張麗麗 李 奎

（吉林省神經(jīng)精神病醫(yī)院影像科，吉林 四平 136000）

脊髓亞急性聯(lián)合變性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD）是由于維生素B12缺乏引起的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾?。痪S生素B12缺乏影響神經(jīng)纖維髓鞘蛋白的合成，較常累及脊髓的側(cè)索、后索及周圍神經(jīng)，導(dǎo)致其髓鞘破壞、脂肪酸異常滲入，相應(yīng)神經(jīng)功能和傳導(dǎo)障礙，常伴隨相應(yīng)周圍神經(jīng)病變，嚴(yán)重時(shí)可累及大腦髓質(zhì)、小腦、視神經(jīng)、腦干等。臨床較少見(jiàn)，經(jīng)常因病因癥狀不典型，易導(dǎo)致誤診誤治，所以早期診斷、臨床及早的干預(yù)治療，對(duì)本病的愈后起關(guān)鍵作用。目前為止磁共振影像檢查對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病及脊髓病變起重要作用。MRI檢查能較清晰顯示脊髓病變受累范圍、部位與信號(hào)改變，為SCD的早期診斷及預(yù)后恢復(fù)觀察提供較好的幫助，尤其是對(duì)臨床癥狀不典型患者的診斷[1-2]。本研究對(duì)SCD患者脊髓MRI檢查特征、結(jié)合我院實(shí)際患者、以提高對(duì)SCD疾病的認(rèn)識(shí)分析如下。

1 病例資料

1.1 病例1：患者女性，68歲，因頭暈、嘔吐、行走不穩(wěn)、雙下肢漸進(jìn)性無(wú)力2個(gè)月就診，既往胃潰瘍術(shù)后5年、體型消瘦、面色蒼白、血壓100/80 mm Hg；查體：右下肢肌力Ⅲ級(jí)、左下肢肌力Ⅱ級(jí)、T6平面以下針刺敏感、閉目難立征陽(yáng)性、雙下肢感覺(jué)減退、雙前臂以下針刺級(jí)痛溫覺(jué)減退；實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞2.37×1012/L、血紅蛋白90 g/L、MCV 123 fL、血清維生素B12含量＜100 pmol/mL（正常值范圍220～930 pmol/mL）；電生理檢查顯示雙側(cè)正中神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)速度減慢、右腓后神經(jīng)下潛伏期延長(zhǎng)。頭、頸椎、胸椎磁共振檢查：頭顯示雙側(cè)腔隙性腦梗死及缺血灶；頸胸椎磁共振顯示C4～T11節(jié)段脊髓背側(cè)縱行條狀等長(zhǎng)T1/長(zhǎng)T2信號(hào)、病變累及范圍廣泛、連續(xù)、相應(yīng)脊髓未見(jiàn)增粗，軸位像示病變累及后索和側(cè)索，影像診斷為脊髓亞急性變性可能性大；臨床給予維生素B12500～1000 μg/d 肌內(nèi)注射治療、合用維生素B1、B6、葉酸等、連續(xù)用藥3周，雙下肢無(wú)力癥狀明顯改善，復(fù)查磁共振脊髓背側(cè)病變范圍縮小。

1.2 病例2：患者男性，61歲，因雙下肢無(wú)力、頭重腳輕、行走時(shí)有踩棉花感7個(gè)月，既往慢性萎縮性胃炎級(jí)結(jié)腸息肉病史多年、大量飲酒史；查體：消瘦、血壓 120/70 mm Hg、雙下肢肌力3級(jí)、膝腱反射亢進(jìn)、肌張力稍高、雙下肢振動(dòng)覺(jué)、溫痛覺(jué)及位置覺(jué)減退、遠(yuǎn)端較近端明顯、閉目難立征陽(yáng)性、Lhermitte’s征陽(yáng)性、提睪反射及肛反側(cè)減退；實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞 1.83×1012/L、血紅蛋白63 g/L、血清維生素B12139 pmol/mL；頸椎磁共振檢查：C1～T1節(jié)段脊髓背側(cè)條狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，軸位像脊髓后索受累呈反V字征，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，影像診斷為脊髓亞急性變性。臨床給予維生素B12治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

2 討 論

脊髓亞急性聯(lián)合變性SCD是一種神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，發(fā)病機(jī)制尚不明確，現(xiàn)今認(rèn)為維生素B12缺乏是引起該病的主要因素[3-4]。維生素B12缺乏可引起廣泛的血液系統(tǒng)、神經(jīng)和精神系統(tǒng)以及消化系統(tǒng)異常表現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)異常與血液系統(tǒng)異常間沒(méi)有相關(guān)性，神經(jīng)系統(tǒng)異常改變可早于血液系統(tǒng)異常改變；部分消化系統(tǒng)疾病、惡性血液系統(tǒng)疾病、大量飲酒及長(zhǎng)期素食者也影響維生素B12吸收，導(dǎo)致其缺乏；維生素B12是合成核苷酸及髓鞘形成的必需輔酶，維生素B12缺乏導(dǎo)致軸突變性、髓鞘形成障礙；病理改變常累及脊髓側(cè)索、后索、周圍神經(jīng)，使髓鞘腫脹、斷裂、軸突變性。臨床以中老年人多見(jiàn)、男性多于女性，亞急性或慢性進(jìn)行性發(fā)病，肢體深感覺(jué)障礙、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、踩棉花感、雙下肢痙攣性癱瘓、無(wú)力、麻木、針刺感，可伴有周圍神經(jīng)功能損害改變、主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)異常、嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)括約肌功能障礙、癡呆及精神行為異常。影像MRI改變：如上所述維生素B12缺乏引起神經(jīng)系統(tǒng)損害以脊髓最早且最常受累，主要損害頸胸段脊髓、最常累及脊髓后索及側(cè)索；早期髓鞘腫脹、斷裂、進(jìn)而出現(xiàn)軸突脫失及變性，類似表現(xiàn)也可發(fā)生在周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、大腦白質(zhì)，大腦、脊髓灰質(zhì)、腦膜及神經(jīng)根一般不受累。典型表現(xiàn)：磁共振能較清晰顯示病變范圍節(jié)段、受累程度，矢狀位脊髓背側(cè)見(jiàn)縱行條形等長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，軸位像表現(xiàn)多樣八字征、反V字征、圓點(diǎn)征、雙目征等；當(dāng)然、這種脊髓背部長(zhǎng)T2信號(hào)改變、并非脊髓亞急性聯(lián)合變性所特有，但是，如果這種等長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)僅限于脊髓后索和側(cè)索，則應(yīng)高度懷疑脊髓亞急性聯(lián)合變性可能，這是具有一定特征性的表現(xiàn)。在臨床上具有脊髓后索和側(cè)索受損表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查維生素B12缺乏的典型病例一般不難診斷。在無(wú)臨床各種陽(yáng)性體征的情況下，MRI表現(xiàn)脊髓后索及側(cè)索信號(hào)改變，我們還應(yīng)與以下疾病鑒別：①脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)：由于SCD不僅有脊髓后索和側(cè)索受累，也可累及脊髓小腦束，因而可與散發(fā)的脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)相混淆，但后者沒(méi)有實(shí)驗(yàn)室異常改變。②脊髓壓迫癥：位于脊髓后索的壓迫癥，如黃韌帶鈣化肥厚、早期無(wú)神經(jīng)根痛，僅影像深感覺(jué)而類似SCD，但脊髓的MRI可以明確區(qū)分二者的不同。③多發(fā)硬化：由于SCD也可有多部位病灶，且二者M(jìn)RI表現(xiàn)相似、容易誤診，但結(jié)合血液學(xué)檢查多能區(qū)分。

總之，脊髓亞急性聯(lián)合變性是一種可治性疾病、容易誤診。早期診斷、早期治療對(duì)預(yù)后神經(jīng)系統(tǒng)損害的恢復(fù)起決定性作用。脊髓亞急性聯(lián)合變性MRI表現(xiàn)有特征性、但無(wú)特異性，對(duì)不典型病例可進(jìn)行維生素B12實(shí)驗(yàn)性治療。

[1] 王維治.羅祖明.神經(jīng)病學(xué)[M].5版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2006：558-560.

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