孫靜濤

非骨化性纖維瘤（non-ossifying fibroma，NOF）多見于8～20歲的青少年［1］，發(fā)病率極低，是一種良性骨腫瘤，無成骨活動，部分病例由纖維性骨皮質(zhì)缺損病灶擴大并侵入髓腔而成為NOF［2］。筆者收治1例罕見的髕骨NOF，報告如下。

1 病例報告

患者 男，21歲。主因間斷左膝前疼痛半年余，于2016年1月10日入院?；颊邽榇髮W(xué)一年級學(xué)生，半年前體育活動后突然出現(xiàn)左膝前疼痛，不伴發(fā)熱，休息后好轉(zhuǎn)，疼痛約持續(xù)2周，后間斷有輕度疼痛不適。既往無其他基礎(chǔ)疾病病史。入院?？茩z查：左側(cè)大腿股四頭肌容積較對側(cè)減小，左膝關(guān)節(jié)前方腫大，皮膚顏色正常，皮溫不高，髕骨壓痛陽性，叩擊痛明顯，浮髕試驗陰性，膝關(guān)節(jié)伸直無受限，主動屈曲較對側(cè)受限約10°，被動活動可，踝關(guān)節(jié)及各足趾活動正常，足背動脈搏動好，末梢血運好，下肢皮膚感覺無異常。輔助檢查：（1）X線片示左髕骨密度不均，可見囊性低密度骨破壞，邊緣略硬化（圖1a）。（2）CT示左髕骨內(nèi)囊性病灶，界限清楚，可見邊緣硬化帶，無骨膜反應(yīng)（圖1b）。（3）MRI示左髕骨后緣呈輕度膨脹性改變，局部骨皮質(zhì)欠連續(xù)，髕骨內(nèi)可見分葉狀不均勻高信號，其內(nèi)可見低信號分隔，邊緣并可見薄層線樣低信號。膝關(guān)節(jié)前后交叉韌帶及內(nèi)外側(cè)副韌帶未見異常，內(nèi)外側(cè)半月板未見異常，考慮動脈瘤樣骨囊腫可能性大（圖1c）。（4）抗鏈球菌溶血素“O”、類風(fēng)濕因子、血沉、堿性磷酸酶檢查未見異常；腫瘤標(biāo)志物無異常。

在硬膜外麻醉下行左髕骨骨破壞病灶刮除+植骨術(shù)，術(shù)中取左髕骨前正中略偏外側(cè)縱行切口，長約15 cm，切開皮膚、皮下筋膜、脂肪層及股四頭肌擴張部，暴露髕前筋膜，見大量迂曲擴張的靜脈叢（圖2a），靜脈叢的分支由髕骨前外側(cè)穿入髕骨內(nèi)，在髕骨病灶處骨皮質(zhì)鉆孔、開窗，顯露骨破壞處，見髕骨內(nèi)直徑約4 cm的囊腔（圖2b），腔內(nèi)有骨性分隔并有陳舊性血塊，囊壁附有膜樣組織，易刮除，囊壁硬化，予刮除病灶干凈，磨鉆打磨囊壁至正常骨質(zhì)處，生理鹽水沖洗，確認(rèn)無異常組織殘留（圖2c），用無水乙醇紗布填塞，囊壁滅活處理20 min，再次生理鹽水沖洗，將骨誘導(dǎo)活性材料（異種異體骨）填充植入缺損區(qū)，骨瓣復(fù)位，術(shù)中拍片示：病灶刮除后植骨填塞滿意（圖1d）。逐層縫合，術(shù)中出血約100 mL，將刮除組織送病理檢查，膝關(guān)節(jié)予以伸直位支具外固定。術(shù)后病理示：（左側(cè)髕骨）病灶處細(xì)胞呈梭形，局部可見破骨細(xì)胞及單核基質(zhì)樣細(xì)胞，未見出血壞死及核分裂象，邊緣見成骨，考慮為非骨化性纖維瘤，免疫組化：CD68（+）；Vimentin（+）；S-100（+）；CK（-）；印跡細(xì)胞學(xué)：未見腫瘤細(xì)胞（圖3）。診斷：左髕骨非骨化性纖維瘤。術(shù)后給予預(yù)防感染治療，切口換藥，術(shù)后14 d切口拆線，愈合好。手術(shù)無并發(fā)癥，術(shù)后4周時開始左膝關(guān)節(jié)持續(xù)被動活動器輔助下功能鍛煉，并在支具固定下下地活動，門診定期隨訪，術(shù)后6周時復(fù)查X線片：左髕骨骨密度較術(shù)中拍片時增高（圖4a），術(shù)后2個月時患者膝關(guān)節(jié)自主活動滿意（圖4b、c），術(shù)后2年內(nèi)隨訪無復(fù)發(fā)。

2 討論

NOF發(fā)病率極低，以青少年多見，是由骨髓結(jié)締組織起源的良性腫瘤［3］。約占原發(fā)性骨腫瘤的1.1%［4］占良性骨腫瘤的 3.70%［5］。確切病因目前尚不明確，許多學(xué)者認(rèn)為一部分NOF由纖維性骨皮質(zhì)缺損（fibrous cortical defect，F(xiàn)CD）發(fā)展而來，另一部分則來自骨髓結(jié)締組織。本病好發(fā)于青少年，男女發(fā)病率大致相當(dāng)，也有報道男略多于女，多發(fā)生于下肢長管狀骨的干骺端，尤以脛骨、股骨為多見［6］，但發(fā)生于髕骨者國內(nèi)外鮮有報道。NOF發(fā)病緩慢，臨床癥狀輕微，大部分臨床癥狀不明顯，多因外傷偶然檢查時發(fā)現(xiàn)；本例男性，21歲，在體育活動后出現(xiàn)左膝前疼痛，既往未出現(xiàn)過膝前不適。NOF的典型X線表現(xiàn)可分為皮質(zhì)型（或稱偏心型）與骨髓型（或稱中心型）兩型。皮質(zhì)型NOF以單囊型多見，如為多囊型可見骨性間隔；骨髓型NOF起源于骨髓腔而呈對稱性生長，多發(fā)生于長骨干骺端或骨端，常侵犯骨的整個橫徑。CT可清楚顯示病灶向骨髓腔侵犯的程度，對較小的病理性骨折也易于發(fā)現(xiàn)。本例為年輕男性，運動后出現(xiàn)左膝前疼痛，拍片發(fā)現(xiàn)髕骨占位，術(shù)前血常規(guī)、生化及腫瘤標(biāo)志物等檢查未見異常，術(shù)中見髕前筋膜大量迂曲擴張的靜脈叢與髕骨內(nèi)瘤體相連，因血管豐富，運動后發(fā)生輕微病理骨折后瘤體內(nèi)產(chǎn)生積血塊，髕骨瘤腔內(nèi)見明顯的骨性間隔，病理檢查可見鏡下細(xì)胞呈梭形，邊緣見成骨，符合NOF診斷。需要注意的是，表現(xiàn)不典型者需要與骨纖維異常增殖癥、骨巨細(xì)胞瘤、骨囊腫等疾病鑒別。

臨床上如果病變不超過橫徑的一半，病灶多可自行骨化，只需密切觀察，不必手術(shù)。如有明顯疼痛癥狀或發(fā)生病理性骨折，可行手術(shù)清除病灶，術(shù)中植骨，預(yù)后一般良好，極少復(fù)發(fā)。

（圖1～4見插頁）