王薇薇綜述， 吳 遜 審校

癲癇發(fā)作尤其是發(fā)作早期頭及雙眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn)為常見的發(fā)作性癥狀。19世紀(jì)Hughlings Jackson已指出發(fā)作中常見頭轉(zhuǎn)動(head turning)有定側(cè)價值。他認(rèn)為發(fā)作開始時頭轉(zhuǎn)向“發(fā)放性病變(discharging lesion)的對側(cè)”。Foerster及Penfield(1930)將頭眼強迫性轉(zhuǎn)動(forced turning movement)稱之為反向偏轉(zhuǎn)(adversive)，頭眼從發(fā)作起源側(cè)轉(zhuǎn)開。Gastaut(1954)命名為扭轉(zhuǎn)(versive)。Wyllie(1986)確定扭轉(zhuǎn)(version)為不自然的、強制性持續(xù)地頭眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，認(rèn)為有定側(cè)價值。但以后的研究對其定側(cè)價值有不同意見[1，2]。

1 定義[1，3～5]

1.1 非強制性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動(nonforced lateral head turning，又稱head turning，nonversive lateral head movement)。輕度頭不持續(xù)的頭轉(zhuǎn)動，持續(xù)時間短，可能有自主成分。

1.2 強制性頭偏轉(zhuǎn)(forced head deviation，forced deviation)又稱扭轉(zhuǎn)(version，versive deviation)。持續(xù)時間長(>5 s)，強制性，不自然的頭及雙眼僵直的向一側(cè)扭轉(zhuǎn)，其過程是平穩(wěn)的，通常有頭及雙眼輕度向上的運動以及頸部伸直。有時在扭轉(zhuǎn)過程中重疊有陣攣成分，為小的側(cè)向運動，逐次達到終止點。

1.3 定側(cè)價值 難治性癲癇中65%～96%有頭轉(zhuǎn)動，其中35%～45%為扭轉(zhuǎn)[1]。頭及/或雙眼扭轉(zhuǎn)的定側(cè)價值應(yīng)考慮出現(xiàn)于發(fā)作過程中的那個時段，以及合并的其他發(fā)作性癥狀[6]。非強制性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動無定側(cè)價值，如Janszky報告27例額葉癲癇(FLE)4例(15%)有非強制性頭轉(zhuǎn)動(同側(cè)1例，對側(cè)2例，同側(cè)或?qū)?cè)1例)，在12次發(fā)作中5次向同側(cè)，7次向?qū)?cè)[3]。確定頭偏轉(zhuǎn)的定側(cè)價值應(yīng)全面分析發(fā)作過程，否則易于誤解，包括：與臨床發(fā)作開始的時間關(guān)系，有否SGTCS以及其他臨床癥狀，發(fā)作中頭偏轉(zhuǎn)的3種型式(見表1)[1]。

2 不同腦葉癲癇的頭眼扭轉(zhuǎn)

2.1 額葉癲癇(FLE) 在發(fā)作開始時幾乎與意識障礙同時有頭眼扭轉(zhuǎn)，83%向?qū)?cè)，17%向同側(cè)及對側(cè)[7]。Bonelli等31例FLE共228次發(fā)作。其中16例(51.6%)有扭轉(zhuǎn)其中15例向?qū)?cè)，1例不能確定，定側(cè)的PPV(陽性預(yù)測值，Positive predictive value)為93.9%。47(20.6%)次發(fā)作PPV為74.5%，其中1例6次發(fā)作向?qū)?cè)，12次發(fā)作向同側(cè)，在47次發(fā)作中35次(74.5%)向?qū)?cè)，12次(25.5%)向同側(cè)(P=0.001)[5]。Janszky等報告27例FLE，6例(22%)17次(11%)發(fā)作扭轉(zhuǎn)向?qū)?cè)[3]。Jobst等的26例FLE，癲癇源區(qū)(EZ)位于輔助運動區(qū)(SMA)者8例，3例發(fā)作早期扭轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，另3例發(fā)作晚期向同側(cè)；眶額區(qū)7例，5例發(fā)作晚期向?qū)?cè)；額葉外側(cè)5例，3例發(fā)作早期有扭轉(zhuǎn)，2例向?qū)?cè)，1例向?qū)?cè)及同側(cè)；額極5例，3例發(fā)作早期扭轉(zhuǎn)(向?qū)?cè)1例，向同側(cè)1例，對側(cè)及同側(cè)1例)；額蓋1例無扭轉(zhuǎn)[8]。

2.1.1 額葉背外側(cè)EZ 涉及8區(qū)者扭轉(zhuǎn)向?qū)?cè)[5，9]。在背外EZ中扭轉(zhuǎn)占22%～60%，向?qū)?cè)的PPV為66%～100%[10]。Riggio等認(rèn)為頭及/或雙眼扭轉(zhuǎn)先于全面性發(fā)作表明發(fā)作源于額葉。Chauvel等[11]在肢體運動發(fā)作之前(有時在后)頭可向同側(cè)或?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，有時先向一側(cè)后向另一側(cè)。有時扭轉(zhuǎn)為發(fā)作的唯一癥狀。扭轉(zhuǎn)為主要表現(xiàn)者有多種組合：a.向電發(fā)放同側(cè)扭轉(zhuǎn)，而后對側(cè)肢體強直；b.向電發(fā)放對側(cè)扭轉(zhuǎn)，而后對側(cè)肢體強直；c.向電發(fā)放同側(cè)扭轉(zhuǎn)，而后同側(cè)肢體強直；d.向電發(fā)放同側(cè)扭轉(zhuǎn)，而后對側(cè)強直或復(fù)雜姿勢于對側(cè)、同側(cè)或雙側(cè)，伴有自動癥；e.向電發(fā)放對側(cè)扭轉(zhuǎn)，伴有同側(cè)或?qū)?cè)強直及復(fù)雜姿勢而無強直；f.交替扭轉(zhuǎn)。如雙眼向一側(cè)扭轉(zhuǎn)先于頭部扭轉(zhuǎn)，以及伴有姿勢性自動癥(gestural automatisms)者EZ位于前額區(qū)背外側(cè)>90%扭轉(zhuǎn)向?qū)?cè)[12]。

2.1.2 SMA區(qū)EZ 頭及雙眼向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，在扭轉(zhuǎn)前可向同側(cè)偏斜[13]。SMA起源的發(fā)作有兩個有定側(cè)甚至有定位價值的發(fā)作：(1)擊劍姿勢，一側(cè)上肢肩外展，上肢伸直外旋，頭眼向上肢伸直側(cè)扭轉(zhuǎn)，同時可有對側(cè)上肢抬肩屈肘。EZ在上肢伸直的對側(cè)，(Penfield和Jasper，1954)；(2)M2e姿勢 一側(cè)肩外展外旋，屈肘，頭眼扭轉(zhuǎn)向此側(cè)看手，同時雙下肢髖膝微曲。EZ在肩外展的對側(cè)(Ajmon-Massan和Ralston，1957)[13,14]。

2.1.3 額極EZ 可以有雙眼及頭向EZ對側(cè)扭轉(zhuǎn)，扭轉(zhuǎn)前可向EZ 同側(cè)偏轉(zhuǎn)[15]。

2.1.4 額葉內(nèi)側(cè)EZ 頭扭轉(zhuǎn)或轉(zhuǎn)動為雙側(cè)不對稱強直性姿勢的一部分，無定側(cè)價值，可向EZ的對側(cè)或同側(cè)[10]。Marzars報告36例源于扣帶回的癲癇，其中14例全面性發(fā)作前頭扭轉(zhuǎn)向?qū)?cè)[16]。源于前扣帶回的發(fā)作亦可頭扭轉(zhuǎn)向?qū)?cè)[17]。

2.1.5 發(fā)作形式與頭眼扭轉(zhuǎn)

2.1.5.1 單純運動發(fā)作 頭眼扭轉(zhuǎn)65%為平滑的，35%具有陣攣性[6]。具有Jackson擴布的強直陣攣發(fā)作無SGTCS者頭眼扭轉(zhuǎn)可向同側(cè)或?qū)?cè)。向同側(cè)扭轉(zhuǎn)的可能解釋：(1)發(fā)作始于Penfield和Rasmussen稱之為同側(cè)扭轉(zhuǎn)運動區(qū)(ipsiversive movement area)；(2)發(fā)作發(fā)放迅速擴布至對側(cè)額葉8區(qū)；(3)由于結(jié)構(gòu)性病變破壞了正常網(wǎng)絡(luò)。Whyllie認(rèn)為在發(fā)作終止時頭眼向EZ同側(cè)扭轉(zhuǎn)，反映同側(cè)發(fā)放衰竭，對側(cè)激活[6]。

2.1.5.2 偏側(cè)陣攣性發(fā)作(hemiclonic seizure)始于雙眼陣攣性或顫搐性向一側(cè)扭轉(zhuǎn)，繼之依次出現(xiàn)頭向該側(cè)扭轉(zhuǎn)、半側(cè)面部抽搐、一側(cè)上肢抽搐。頭眼扭轉(zhuǎn)向EZ的對側(cè)[18]。

2.1.5.3 過度運動發(fā)作 Rheims根據(jù)過度運動的強烈程度分為兩型：HM1型 顯著的過度運動頭扭轉(zhuǎn)向同側(cè)。多起源于下內(nèi)側(cè)額葉皮質(zhì)如前扣帶回前端及眶額回；HM2型 輕度過度運動頭轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，多起源于前運動皮質(zhì)。也可起源于中扣帶回，前額皮質(zhì)或前扣帶回[19]。

2.1.5.4 繼發(fā)性強直陣攣發(fā)作(SGTCS) 頭眼扭轉(zhuǎn)向EZ對側(cè)，多出現(xiàn)于10 s內(nèi)。Whyllie報告24%扭轉(zhuǎn)向EZ同側(cè)[1]。

2.1.5.5 Rasmussen綜合征13%有頭眼扭轉(zhuǎn)，均為發(fā)作涉及初級運動皮質(zhì)及SMA者[20]。很多學(xué)者認(rèn)為出現(xiàn)于SGTCS開始時的頭眼扭轉(zhuǎn)才有明確的定側(cè)價值[9,11,12]。

2.2 顳葉癲癇(TLE)

2.2.1 顳葉癲癇 發(fā)作始于凝視或凝視伴自動癥，此后出現(xiàn)頭眼扭轉(zhuǎn)。非強制性頭偏轉(zhuǎn)出現(xiàn)于發(fā)作開始30 s內(nèi)，90%轉(zhuǎn)向發(fā)作起源區(qū)同側(cè)[1]。Serles等報告59例262次發(fā)作，19例(32%)29次發(fā)作(11%)有扭轉(zhuǎn)[21]。Jobst等報告59例顳葉內(nèi)側(cè)癲癇，其中29例(49.1%)有繼發(fā)全面發(fā)作(SGS)，此29例中26例(89.7%)早期扭轉(zhuǎn)，23例(88.5%)向?qū)?cè)，3例向同側(cè)[8]。Kotagal等16例中9例(56.3%)向?qū)?cè)[22]。

2.2.2 顳葉癲癇與顳葉外側(cè)癲癇的比較 Chee等錄像監(jiān)測17例有頭眼扭轉(zhuǎn)的病例：TLE 10例發(fā)作開始至扭轉(zhuǎn)平均42.3 s；顳葉外發(fā)作7例平均時間為11.6 s[1]。Rosennow等以18 s為界，TLE扭轉(zhuǎn)發(fā)生于發(fā)作開始后18 s以后，而顳葉外癲癇發(fā)生于18 s以內(nèi)[10]。發(fā)作始于顳葉者擴布慢，從顳葉內(nèi)側(cè)首先至顳葉新皮質(zhì)并可保留1～2分，而后擴布到額[1]。O’Brien等比較TLE(27例)及FLE(23例)，強制性頭扭轉(zhuǎn)在TLE為37.0%而FLE為47.8%(P=0.57)；頭扭轉(zhuǎn)出現(xiàn)時間分別為37(6～200)s與16(14～265)s(P=0.06)。即TLE與FLE頭扭轉(zhuǎn)的出現(xiàn)率相似，僅FLE有較早出現(xiàn)的傾向[14]。

2.3 頂葉癲癇(PLE) 41%有頭眼扭轉(zhuǎn)，向發(fā)作起源區(qū)的對側(cè)。后扣帶回癲癇可向同側(cè)扭轉(zhuǎn)。均為發(fā)作發(fā)放向前擴布至額眼區(qū)(8區(qū))[10]。

2.4 枕葉癲癇(OLE) 有視幻覺時可有意識的頭眼轉(zhuǎn)向幻覺側(cè)(發(fā)作起始區(qū)對側(cè))，并可伴有眼震樣眼球運動(nystagmoid eyes movemedt)向?qū)?cè)或出現(xiàn)于雙眼位于對側(cè)時[23]。OLE的雙眼強直性或陣攣性扭轉(zhuǎn)可合并(或不合并)頭扭轉(zhuǎn)，50%扭轉(zhuǎn)向?qū)?cè)。有報告僅有雙眼球陣攣的癲癇持續(xù)狀(oculoclonic status epilepticus)[6]。早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇(Panayiotopoulos綜合征)80%有頭眼扭轉(zhuǎn)，間斷性或持續(xù)性，晚發(fā)型(Gastaut型)為79%[6]。

3 頭眼偏轉(zhuǎn)的解剖基礎(chǔ)[7，13，24～27]

自主的雙眼共同運動涉及：額葉眼區(qū)(FEF)、輔助眼區(qū)(SEF)、頂葉眼區(qū)、枕葉紋狀皮質(zhì)、底節(jié)、腦干上丘、并通過中腦動眼神經(jīng)核、腦橋注視中樞、延髓、副神經(jīng)、副神經(jīng)脊髓支(頸1～4神經(jīng)根)、頸2神經(jīng)根支配胸鎖乳突肌、頸3～4神經(jīng)根支配斜方肌。

額眼區(qū)(FEF)位于額葉外側(cè)額上溝與中央前溝交匯處，額中回后部，在前運動額葉與中央前回皮質(zhì)交界處，為Brodmann 8區(qū)的8aβδ區(qū)，在人類FEF涉及范圍可以更廣，包括臨近的6、4區(qū)。輔助眼區(qū)(SEF)位于額背內(nèi)側(cè)輔助運動區(qū)(SMA)的頭區(qū)(在SMA人體功能投射區(qū)為頭前腳后的平臥人形)。在猿類SFE在頭前方，在人類與頭區(qū)融為一體。

頂葉眼區(qū)位于頂內(nèi)溝，枕葉眼區(qū)位于紋狀區(qū)。FEF與額葉背側(cè)軀體感覺區(qū)、顳上回后1/3聽區(qū)、頂后部及枕葉18、19區(qū)、顳頂聯(lián)合區(qū)有相互聯(lián)系。8區(qū)內(nèi)部各亞區(qū)間有相互聯(lián)系。SEF與腦干眼運動相關(guān)結(jié)構(gòu)有聯(lián)系。

4 頭眼偏轉(zhuǎn)的臨床研究

4.1 頭偏轉(zhuǎn)的定量研究 O’Dwye定量分析TLE38次扭轉(zhuǎn)發(fā)作。在鼻尖及前胸放置熒光標(biāo)志，在正前方持續(xù)錄像，計算扭轉(zhuǎn)的角速度(度/s)及持續(xù)時間。在SGS前頭先向同側(cè)，再向?qū)?cè)，向兩側(cè)的角速度無不同，持續(xù)時間分別為(3.9±3.1 s)及(6.4±4.1 s)(P<0.001)。向?qū)?cè)的定側(cè)PPV為100%(見表1)[4]。

4.2 顱內(nèi)電刺激

4.2.1 Foerster(1931)首先用顱內(nèi)電刺激研究頭眼扭轉(zhuǎn) 刺激8aβδ區(qū)雙眼向?qū)?cè)做掃視運動，有時向上，如刺激強度增加頭向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，甚至軀干也向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)。表明募集或擴布至6及8區(qū)稱之復(fù)雜的協(xié)作性運動(complex synergic movement)。刺激19區(qū)雙眼向?qū)?cè);刺激5a區(qū)頭眼向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn);5b區(qū)頭眼及軀干向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn);刺激顳上回后部頭眼及軀干向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)[1]。

4.2.2 Goday等用硬膜下電極刺激FEF有雙眼向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動 84%為掃視動作，58%同時有頭向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動[1]。

4.2.3 刺激SEF引起雙眼共同向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動[1]。

4.2.4 Villeux等對12例FLE電刺激額葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)的結(jié)果(見表2)[28]。

表1 發(fā)作中頭偏轉(zhuǎn)的3種型式

表2 Villeux等對12例FLE電刺激額葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)的結(jié)果

Chassagnon等56例FLE電刺激中扣帶回：8例頭眼向?qū)?cè)，2例僅雙眼向?qū)?cè)，1例僅頭向?qū)?cè)并有伸頸動作[29]

4.3 功能影像學(xué) FLE頭向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)時額葉背外側(cè)、底節(jié)及對側(cè)小腦灌流量增加。自主掃視運動時fMRI頂內(nèi)溝及紋狀區(qū)激活，也有FEF及SEF的激活，PET研究也有類似的結(jié)果[1]。

4.4 向EZ同側(cè)非扭轉(zhuǎn)性頭轉(zhuǎn)動(nonversis head turning)機制尚不清楚，可能為同側(cè)半球頂葉注意系統(tǒng)受到抑制，在頭轉(zhuǎn)動時該區(qū)SPECT灌流量下降[1]。

5 小 結(jié)

頭眼向一側(cè)扭轉(zhuǎn)非常常見于發(fā)作早期，涉及多處大腦皮質(zhì)區(qū)，尤以額葉眼區(qū)(8區(qū))為關(guān)鍵區(qū)，并涉及皮質(zhì)下、腦干相關(guān)頭眼運動結(jié)構(gòu)，在頭扭轉(zhuǎn)中必須激活同側(cè)胸鎖乳突肌。但在癲癇發(fā)作時頭眼扭轉(zhuǎn)的機制尚不確切了解，對其定位價值尚有不同意見。深入研究頭眼扭轉(zhuǎn)的病理生理機制有助于了解癲癇樣放電擴布的途徑以及癲癇網(wǎng)絡(luò)。研究其機制需臨床醫(yī)生、神經(jīng)影像、功能影像以及病理生理專家通力合作。

我們根據(jù)文獻報告及臨床經(jīng)驗將頭眼扭轉(zhuǎn)的多種表現(xiàn)總結(jié)如下,供臨床及研究者參考，其中不包括發(fā)作過程中及發(fā)作后頭眼偏轉(zhuǎn)。

頭眼扭轉(zhuǎn)的多種表現(xiàn),癲癇發(fā)作早期頭眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn),非強制性偏轉(zhuǎn)；扭轉(zhuǎn)。(1)僅為雙眼向一側(cè)扭轉(zhuǎn):①掃視性;②陣攣性;③眼震樣運動。(2)頭眼向一側(cè)扭轉(zhuǎn):①不合并其他癥狀;②合并其他癥狀:a.同側(cè)口角陣攣;b.同側(cè)上及(或無)下肢強直陣攣;c.兩側(cè)上下肢強直陣攣;d.同側(cè)上下肢強直性姿勢;e.對側(cè)上下肢強直性姿勢;f.雙側(cè)上下肢不對稱強直性姿勢;g.同側(cè)上下肢肌張力障礙性姿勢;h.對側(cè)上下肢肌張力障礙性姿勢;i.雙側(cè)上下肢肌張力障礙性姿勢;j.多動性運動;k.姿勢性自動運動行;l.自主神經(jīng)癥狀(如面紅、心率快、呼吸深慢)。(3)頭向一側(cè)雙眼向另一側(cè)扭轉(zhuǎn)。

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