異己手綜合征8例臨床特征分析

高修明，康碩，劉蘇瑋，江水華，項(xiàng)潔

1.徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院康復(fù)科，江蘇徐州市221000；2.徐州醫(yī)科大學(xué)醫(yī)技學(xué)院，江蘇徐州市221000

異己手綜合征(alien hand syndmme,AHS)是一種臨床少見的神經(jīng)系統(tǒng)癥候群，以患手不受患者意愿支配，或誤把患肢當(dāng)作外人肢體，以及可觀察到的非意愿性肢體活動(dòng)為主要特征，表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣[1-2]。自1908年Goldstein首次提出并對(duì)該綜合征進(jìn)行描述后，越來越多的臨床病例被報(bào)道[3-4]。目前基于先進(jìn)的神經(jīng)影像學(xué)方法及行為學(xué)檢查，AHS的臨床表現(xiàn)和分型逐漸被揭示[5]，但其內(nèi)在神經(jīng)機(jī)制仍存在爭議[6]。本文回顧本院確診的8例AHS患者，從病因、臨床表現(xiàn)及神經(jīng)影像學(xué)等角度探索AHS的內(nèi)在神經(jīng)機(jī)制。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2015年7月至2017年7月，徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院康復(fù)科共確診8例AHS患者。其中男性6例，女性2例；年齡31～76歲，平均61.4歲；均為右利手。所有患者符合下列一項(xiàng)或多項(xiàng)AHS臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]：①動(dòng)作的目的性障礙，如手部自發(fā)動(dòng)作、反常手、排斥失用；②雙手動(dòng)作協(xié)調(diào)障礙，如競爭性失用、雙手對(duì)抗動(dòng)作或手間沖突；③主體對(duì)受累肢體的主觀反應(yīng)，如奇異手或半球間自責(zé)。

1.2 癥狀和體征

8例患者住院期間均采集病史、既往史、個(gè)人史、家族史，完成體格檢查及?？茩z查，完善頭顱MRI和/或CT檢查，并分析腦部病變的危險(xiǎn)因素。定期評(píng)定患者異己手臨床表現(xiàn)，包括方式、持續(xù)時(shí)間、頻次以及對(duì)日?；顒?dòng)的影響。

8例AHS中，7例為缺血性腦卒中，1例為出血性腦卒中。臨床表現(xiàn)中，5例為額葉型，表現(xiàn)為動(dòng)作的目的性障礙，表現(xiàn)為反常手，患手摸索和持物不放，如握手或手持拐杖不放手；1例為胼胝體型，表現(xiàn)為雙手協(xié)調(diào)障礙，患者雙手不能協(xié)調(diào)完成習(xí)慣性動(dòng)作，出現(xiàn)相反方向活動(dòng)或?qū)剐袨槎荒茏钥兀?例為后部型，表現(xiàn)為左側(cè)上肢不自主活動(dòng)，以手和腕部活動(dòng)最明顯，患者并沒有感覺到患手的不自主活動(dòng)，沒有能力控制手的動(dòng)作，并描述他的手好像受外人控制；1例為混合型，同時(shí)出現(xiàn)反常手和手間沖突。

本工程半潛駁運(yùn)載取水頭在海上實(shí)際拖運(yùn)總時(shí)間約為42小時(shí)，平均速度為4.5nmile/s，與原設(shè)計(jì)基本相符，拖帶力和拖纜驗(yàn)算基本正確。本項(xiàng)目的成功實(shí)施，節(jié)約了預(yù)制場地的建設(shè)投入，加快了施工進(jìn)度，取得了良好的經(jīng)濟(jì)效益，可以為今后類似工程的技術(shù)方案提供很好的思路和經(jīng)驗(yàn)。

8例患者一般資料見表1。

1.3 影像學(xué)檢查

MRI檢查使用美國GE 3.0 T超導(dǎo)磁共振掃描儀，采用常規(guī)SE序列及FSE脈沖序列掃描。CT檢查使用美國GE多層螺旋CT機(jī)直接掃描，層厚5 mm。所有患者均通過磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)、CT血管造影或數(shù)字減影血管造影完成腦血管檢查。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)檢查

7例患者經(jīng)頭顱MRI及MRA檢查提示缺血性腦卒中，其中1例為外傷后繼發(fā)性腦梗死，1例為煙霧病繼發(fā)腦梗死，5例為腦動(dòng)脈硬化性腦梗死。另1例經(jīng)頭顱CT檢查提示高血壓性腦出血破入腦室。8例患者病變部位均累及胼胝體和額葉，3例累及頂葉，2例累及顳葉，1例同時(shí)累及半卵圓中心、放射冠、基底節(jié)區(qū)。按解剖學(xué)分型，5例屬前部型，1例屬胼胝體型，1例屬后部型，1例屬混合型。見圖1。

2.2 治療和轉(zhuǎn)歸

5例動(dòng)脈硬化性腦梗死患者予抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊、營養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)等藥物治療及腦卒中二級(jí)預(yù)防；1例外傷性腦梗死患者予脫水、改善微循環(huán)及對(duì)癥支持治療；1例煙霧病患者保守對(duì)癥治療；1例腦出血患者予開顱血腫清除術(shù)及術(shù)后對(duì)癥治療。

3例患者輔以抗焦慮/抑郁治療，1例患者輔以抗精神異常藥物治療。

所有患者急慢性期均予康復(fù)治療，包括心理療法、作業(yè)療法、行為矯正治療、視覺強(qiáng)化訓(xùn)練、認(rèn)知療法等。

經(jīng)過3個(gè)月治療后，6例患者AHS頻率和程度明顯改善，日?；顒?dòng)基本自理，其中4例AHS癥狀消失，2例明顯好轉(zhuǎn)。另外2例治療后AHS癥狀改善較慢，考慮與患者伴有嚴(yán)重失語，各項(xiàng)治療配合程度較差有關(guān)。

2.3 危險(xiǎn)因素

高血壓病6例，2型糖尿病3例，吸煙2例，高脂血癥2例，高同型半胱氨酸血癥1例，飲酒1例。

8例AHS患者的危險(xiǎn)因素、影像學(xué)檢查、臨床癥狀、所屬類型總結(jié)于表1。

3 討論

AHS是一種臨床罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，病因較為復(fù)雜[3]。既往回顧性研究表明，AHS常見病因?yàn)槠べ|(zhì)基底節(jié)變性、朊病毒感染、腦腫瘤、腦卒中、中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病、癡呆、可逆性腦后部變性、胼胝體切開等，73%患者影響左側(cè)肢體[8-9]。而國內(nèi)已經(jīng)報(bào)道的AHS病例多見于腦血管病[10]，退變性疾病及感染性疾病未見報(bào)道。本組8例患者亦均為腦卒中，與國內(nèi)已經(jīng)報(bào)道的病因相似。

Aboitiz等[11]提出這一癥候群的5種臨床類型：異己手、任性手癥候群、競爭性失用、多余手、對(duì)抗性運(yùn)用障礙。盡管部分學(xué)者認(rèn)同這一分類，但僅從行為學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分類，并不能概況更廣泛的臨床上出現(xiàn)的上肢異常行為。Hassan等[12]結(jié)合臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學(xué)資料，將其分為前部型、胼胝體型、后部型、混合型。目前學(xué)術(shù)界多沿用這一分類標(biāo)準(zhǔn)。

圖1 8例AHS患者神經(jīng)影像

表1 8例AHS患者的臨床特征

本組5例患者為額葉型，出現(xiàn)強(qiáng)握、摸索動(dòng)作、患手不自主動(dòng)作等表現(xiàn)，病灶均累及額葉運(yùn)動(dòng)輔助區(qū)(supplementary motor area,SMA)和胼胝體前部，故又稱為前部型[13]。既往研究顯示，SMA與初級(jí)運(yùn)動(dòng)皮層、運(yùn)動(dòng)前區(qū)和皮層下結(jié)構(gòu)有廣泛聯(lián)系，同時(shí)接受來自對(duì)側(cè)SMA傳入運(yùn)動(dòng)信息的控制；SMA通過抑制對(duì)側(cè)運(yùn)動(dòng)皮層沖動(dòng)來抑制對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)，并在不同任務(wù)和一系列事件中做出選擇行動(dòng)[14]。SMA損傷可能導(dǎo)致身體同側(cè)軀體運(yùn)動(dòng)皮層抑制性控制的釋放，患手出現(xiàn)強(qiáng)握及摸索等釋放癥狀[15]。

胼胝體主要參與強(qiáng)制性、目標(biāo)導(dǎo)向的運(yùn)動(dòng)行為，雙手協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)通常需要通過胼胝體前部的聯(lián)合纖維，傳入雙側(cè)額葉的運(yùn)動(dòng)信息[16-17]。胼胝體損傷導(dǎo)致半球間運(yùn)動(dòng)信息傳入中斷，任務(wù)執(zhí)行時(shí)雙手出現(xiàn)時(shí)序上紊亂和沖突，導(dǎo)致手間沖突等異己手癥狀，通常是非優(yōu)勢手[18]。本組1例AHS患者累及胼胝體，出現(xiàn)典型的AHS癥狀，主要表現(xiàn)為沖突手及雙手不協(xié)調(diào)動(dòng)作，與其損傷的解剖位置密切相關(guān)。

后部型AHS臨床發(fā)現(xiàn)較少。既往研究證實(shí)[5]，后部型患者常伴有感覺性共濟(jì)失調(diào)和本體感覺缺失，導(dǎo)致軀體構(gòu)象障礙；而這種軀體構(gòu)象忽略和破壞，使患者對(duì)肢體有異己感，因而出現(xiàn)異己手現(xiàn)象[19]。

當(dāng)然，AHS臨床分型和表現(xiàn)不僅限于以上類型，臨床中也報(bào)道過基底節(jié)區(qū)、腦干、丘腦病變出現(xiàn)異己手癥狀，臨床更為少見[20]。

AHS的治療目前沒有相關(guān)推薦和指南，目前的管理都是基于行為干預(yù)和藥物的相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[21]。根據(jù)患者AHS類型和需求的治療是最有益的，即對(duì)患者和照料者進(jìn)行教育，提供可視化處理策略，使患者重新獲得獨(dú)立運(yùn)動(dòng)功能，這種行為干預(yù)顯著提高患者的日常活動(dòng)能力[22]。

對(duì)前部型AHS患者，治療策略包括言語線索或暗示、認(rèn)知行為治療、目標(biāo)導(dǎo)向性訓(xùn)練等；對(duì)于后部型AHS患者，提供視覺強(qiáng)化訓(xùn)練、多感覺刺激等往往效果較好[23]。有部分研究使用肉毒毒素注射和氯硝西泮治療也取得較好療效。氯硝西泮可能強(qiáng)化了丘腦內(nèi)γ-氨基丁酸能神經(jīng)元循環(huán)，抑制由于外在刺激或內(nèi)在刺激驅(qū)動(dòng)的異己手過度激活；肉毒毒素不僅弱化上肢主動(dòng)活動(dòng)，而且可以改變感覺反饋，起到治療作用[24]。針對(duì)不同AHS類型及產(chǎn)生機(jī)制，選擇不同的治療策略，能取得更好治療效果。

綜上所述，AHS臨床表現(xiàn)多樣，內(nèi)在機(jī)制復(fù)雜，早期診斷尤為重要；根據(jù)AHS的臨床表現(xiàn)和內(nèi)在機(jī)制進(jìn)行針對(duì)性康復(fù)治療，可使患者癥狀得到更好改善。

AHS還有很多問題需要進(jìn)一步探索，如AHS患者的心理問題、認(rèn)知障礙、言語障礙等，需要通過神經(jīng)心理學(xué)及腦功能成像等新的技術(shù)手段深入研究。

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