李志軍，李勇，錢(qián)坤，龍建華，李建軍，羅志剛

（南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 泌尿外科，湖南 衡陽(yáng) 421001）

重復(fù)腎輸尿管畸形是常見(jiàn)的泌尿系統(tǒng)先天性畸形，多數(shù)患者為體檢或偶然就診發(fā)現(xiàn)，少數(shù)合并上尿路結(jié)石患者常因疼痛、血尿和感染等就醫(yī)。本院2011年6月-2017年9月收治重復(fù)腎輸尿管畸形合并上尿路結(jié)石患者26例，采用腔內(nèi)泌尿外科技術(shù)治療，療效滿意?，F(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組共26例。其中，男9例，女17例，年齡12～68歲，平均31.2歲。其中不完全性重復(fù)腎輸尿管畸形合并結(jié)石23例，完全性重復(fù)腎輸尿管畸形合并結(jié)石3例，右側(cè)7例，左側(cè)19例；其中輸尿管上段結(jié)石16例，輸尿管中段結(jié)石3例，輸尿管下段結(jié)石2例，上位腎結(jié)石6例（其中3例合并輸尿管上段結(jié)石），下位腎結(jié)石3例（其中1例合并輸尿管上段結(jié)石），結(jié)石直徑8～32 mm，平均18 mm。無(wú)臨床癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)者7例，腎絞痛或腰部脹痛者19例，以肉眼血尿?yàn)橹饕Y狀者3例，發(fā)熱者5例。所有患者均合并輕度至重度腎積水，合并輸尿管開(kāi)口囊腫伴囊內(nèi)結(jié)石1例。所有患者術(shù)前均行泌尿系B超、泌尿系平片（kidney ureter bladder，KUB）、靜脈尿路造影（intraudio videoeneous urography，IVU）和腹部CT平掃等檢查明確診斷。

1.2 治療方法

26例均行腔內(nèi)泌尿外科手術(shù)治療，其中輸尿管硬鏡碎石取石術(shù)（ureteral hard mirror lithotripsy，URL）治療5例，輸尿管軟鏡鈥激光碎石術(shù)（retrograde intrarenal surgery，RIRS）治療15例，微創(chuàng)經(jīng)皮腎鏡碎石取石術(shù)（minimally invasive percutaneous nephroscope lithoipsy，mPCNL）治療6例。合并輸尿管開(kāi)口囊腫伴囊內(nèi)結(jié)石者行經(jīng)尿道輸尿管鏡下鈥激光囊腫去頂+碎石術(shù)。

1.3 手術(shù)療效判定

根據(jù)術(shù)前B超或泌尿系CT結(jié)果，將患腎積水分為中度和重度積水[1]。術(shù)后2～5 d均常規(guī)復(fù)查KUB或泌尿系CT，RIRS術(shù)后1個(gè)月再次復(fù)查KUB或CT。了解D-J管位置、結(jié)石殘余情況及患腎積水減輕程度。大于0.4 cm的碎石結(jié)合體外沖擊波碎石（extracorporeal shock wave lithotripsy，ESWL） 治 療。無(wú)結(jié)石殘留或碎石小于0.4 cm視為結(jié)石清除，不予特殊處理；術(shù)后觀察有無(wú)發(fā)熱、大出血、漏尿及周?chē)K器損傷等并發(fā)癥。

2 結(jié)果

2.1 26例患者手術(shù)情況

URL術(shù)治療5例，結(jié)石清除率100.0%（5/5）。RIRS術(shù)治療15例，1個(gè)月后復(fù)查結(jié)石清除率93.3%（14/15）。其中1例因輸尿管下段扭曲狹窄，術(shù)中軟鏡鞘無(wú)法置入改行單通道雙導(dǎo)管套鞘法mPCNL術(shù)，手術(shù)成功；1例術(shù)后3周拔除雙J管，因碎石排出時(shí)嵌頓引發(fā)腎絞痛，行URL術(shù)取出。mPCNL術(shù)治療6例，結(jié)石清除率100.0%（6/6）。1例重復(fù)腎輸尿管畸形合并左輸尿管開(kāi)口囊腫及囊內(nèi)結(jié)石的患者，順利行經(jīng)尿道輸尿管鏡下鈥激光低位去頂+碎石術(shù)，術(shù)后復(fù)查未見(jiàn)結(jié)石殘留，3個(gè)月后復(fù)查膀胱尿道造影未見(jiàn)明顯膀胱輸尿管返流（vesicoureteral reflux，VUR）。不完全性重復(fù)腎輸尿管留置雙支架管情況見(jiàn)圖1，完全性重復(fù)腎輸尿管畸形CT重建及術(shù)后KUB表現(xiàn)見(jiàn)圖2，輸尿管囊腫的靜脈尿路造影與膀胱鏡下表現(xiàn)見(jiàn)圖3。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥情況

所有患者術(shù)中、術(shù)后無(wú)大出血，無(wú)感染性休克、輸尿管損傷、氣胸等嚴(yán)重并發(fā)癥。3例患者失訪，其余患者均例行B超或CT隨訪，隨訪時(shí)間2～24個(gè)月，未出現(xiàn)輸尿管狹窄病變，患腎積水均有不同程度減輕。

圖1 不完全性重復(fù)腎輸尿管留置雙支架管Fig.1 Incomplete duplex renal and ureteral indwelling stent tube

圖2 完全性重復(fù)腎輸尿管畸形CT重建及術(shù)后KUB表現(xiàn)Fig.2 CT reconstruction and postoperative KUB expression of the complete reduplication of renal ureteral malformation

圖3 輸尿管囊腫的靜脈尿路造影與膀胱鏡下表現(xiàn)Fig.3 Intravenous urography and cystoscope of ureteral cyst

3 討論

重復(fù)腎輸尿管畸形是指患腎由上半位腎和下半位腎臟組織結(jié)合成一體，外覆共同的包膜，表面有一淺溝將兩者分開(kāi)，但腎盂輸尿管及血管都各自分離的一種腎臟先天性畸形，發(fā)病率為2.0%～3.0%，以女性、單側(cè)較雙側(cè)多見(jiàn)[2]。重復(fù)腎畸形分為完全性重復(fù)和不完全性重復(fù)腎畸形。前者有兩條完全分開(kāi)的輸尿管，下位輸尿管匯入膀胱并開(kāi)口于靠頭側(cè)及外側(cè)，而上位輸尿管開(kāi)口靠?jī)?nèi)下側(cè)，即Meyer-weigert定律[3]。后者兩條輸尿管在腎下方某處合并為一條后匯入膀胱，其中融合處位于輸尿管上、下段者各約占25.0%，輸尿管中段者約占50.0%，輸尿管全程呈“Y”字形，開(kāi)口位置多正常[4-5]。多數(shù)情況下，重復(fù)腎輸尿管畸形患者多無(wú)臨床癥狀，部分患者常因結(jié)石、積水和感染等合并癥而就診，主要通過(guò)B超、IVU及CT尿路成像等檢查作出診斷[6-7]。少數(shù)病例需結(jié)合尿道膀胱鏡檢查確診，如輸尿管異位開(kāi)口或輸尿管囊腫等。

隨著腔內(nèi)泌尿外科技術(shù)及輔助設(shè)備的發(fā)展，重復(fù)腎輸尿管畸形合并上尿路結(jié)石的外科治療方式多樣，根據(jù)結(jié)石的大小、位置、輸尿管開(kāi)口部位、腎積水程度、患者意愿以及術(shù)者經(jīng)驗(yàn)等，醫(yī)生可為患者選擇個(gè)體化腔內(nèi)治療方案。URL、RIRS、mPCNL和腹腔鏡等微創(chuàng)技術(shù)取石因具有創(chuàng)傷小、痛苦輕、恢復(fù)快和并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)而備受親睞。若重復(fù)腎重度積水，皮質(zhì)萎縮，腎功能絕大部分或全部喪失，可采用經(jīng)腹腔或后腹腔入路腹腔鏡手術(shù)切除積水無(wú)功能腎臟或半位患腎。本組26例患者，均采用前三種手術(shù)方案成功完成手術(shù)，效果滿意。未發(fā)現(xiàn)上尿路結(jié)石導(dǎo)致重復(fù)腎功能喪失而需要行腹腔鏡切腎的患者。

重復(fù)腎輸尿管畸形合并輸尿管中、下段結(jié)石的治療首選URL；而重復(fù)輸尿管上段結(jié)石并患腎輕中度積水、ESWL失敗的重復(fù)輸尿管上段結(jié)石、石街、重復(fù)腎結(jié)石、梗阻時(shí)間長(zhǎng)的嵌頓性重復(fù)輸尿管上段結(jié)石和/或重復(fù)腎結(jié)石（＜2 cm）而ESWL困難者，ESWL或PCNL術(shù)后殘留的重復(fù)腎結(jié)石，X線陰性的重復(fù)輸尿管上段結(jié)石和/或重復(fù)腎結(jié)石（＜2 cm），極度肥胖與嚴(yán)重脊柱畸形，建立PCNL通道困難的重復(fù)腎結(jié)石患者選擇RIRS更安全有效。輸尿管鏡取石的主要禁忌證是：凝血功能障礙尚未糾正，嚴(yán)重心肺疾病無(wú)法耐受手術(shù)，泌尿系感染尚未控制，嚴(yán)重尿道狹窄置鏡困難及嚴(yán)重髖關(guān)節(jié)畸形無(wú)法取截石位者。結(jié)合本組5例URL和15例RIRS手術(shù)經(jīng)過(guò)，筆者有以下幾點(diǎn)手術(shù)體會(huì)：①不論完全性還是不完全性重復(fù)腎輸尿管畸形，盡量選擇小口徑（6.0/7.5 F）輸尿管鏡手術(shù)，以降低因輸尿管腔狹小進(jìn)鏡困難及輸尿管損傷的風(fēng)險(xiǎn)。本組病例均選用6.0/7.5 F輸尿管鏡手術(shù)，1例因合并輸尿管囊腫，輸尿管開(kāi)口位于囊腫上外側(cè)而無(wú)法進(jìn)鏡外，其余均能成功置鏡入輸尿管內(nèi)，進(jìn)鏡成功率96.2%（25/26）；②術(shù)前仔細(xì)閱讀影像片，特別是IVU或CTU以便于指導(dǎo)術(shù)中結(jié)石部位輸尿管的尋找，避免進(jìn)入非結(jié)石側(cè)輸尿管出現(xiàn)無(wú)法找尋結(jié)石的尷尬，針對(duì)完全性重復(fù)腎輸尿管畸形患者，應(yīng)按照Meyer-weigert定律尋找輸尿管開(kāi)口。通常下位腎輸尿管開(kāi)口靠頭側(cè)及外側(cè)（即正常輸尿管開(kāi)口位置略向外上方偏移），而上位腎輸尿管開(kāi)口靠向內(nèi)下。本組2例完全性重復(fù)腎輸尿管畸形合并下位腎結(jié)石患者，采用此法順利進(jìn)入下位輸尿管及腎盂后成功行軟鏡鈥激光碎石；③在不完全性重復(fù)腎輸尿管畸形患者中，將輸尿管鏡送至雙輸尿管匯合處時(shí)，可見(jiàn)管腔分叉，此時(shí)應(yīng)根據(jù)術(shù)前的影像資料來(lái)判斷結(jié)石位置，正確留置斑馬導(dǎo)絲入結(jié)石側(cè)輸尿管，以免進(jìn)入非結(jié)石側(cè)輸尿管而導(dǎo)致不必要的損傷，退硬鏡前，宜比量輸尿管匯合處與尿道外口的距離，若分側(cè)輸尿管腔狹小，順斑馬導(dǎo)絲置入輸尿管軟鏡鞘時(shí)可僅將鞘遠(yuǎn)端放至輸尿管匯合處即可，避免鞘的被動(dòng)擴(kuò)張導(dǎo)致輸尿管分叉處撕裂或撕脫，特殊情況亦可同時(shí)探查分叉以上的輸尿管。本組10例行RIRS術(shù)者均將鞘放至分叉處，再置入軟鏡碎石，未出現(xiàn)明顯輸尿管損傷，而其余5例因輸尿管管徑較粗，則直接將鞘通過(guò)分叉處放入結(jié)石側(cè)輸尿管上方碎石；④少數(shù)不完全性重復(fù)腎雙輸尿管畸形患者，雙輸尿管交叉處常合并狹窄，若選用小口徑輸尿管鏡無(wú)效，可行硬鏡下狹窄部?jī)?nèi)切開(kāi)術(shù)，然后再繼續(xù)上鏡碎石，術(shù)后留置兩根輸尿管內(nèi)支架管，以免輸尿管狹窄；⑤若輸尿管?chē)?yán)重狹窄或明顯扭曲無(wú)法置入輸尿管硬鏡或軟鏡鞘，亦或結(jié)石落入重復(fù)腎盂腎盞，可留置雙J管后行ESWL或是mPCNL術(shù)。本組1例因輸尿管下段扭曲狹窄，輸尿管硬鏡及軟鏡均無(wú)法通過(guò)，遂改行單通道雙導(dǎo)管套鞘法mPCNL術(shù)成功取出結(jié)石。

對(duì)于重復(fù)腎合并結(jié)石需開(kāi)放手術(shù)干預(yù)的患者，大體積輸尿管結(jié)石（腰4椎體以上）和重復(fù)腎結(jié)石（≥30 mm）應(yīng)首先考慮采用PCNL術(shù)[8]。此外，輸尿管扭曲、ESWL無(wú)效或輸尿管鏡置入失敗的輸尿管結(jié)石亦可選擇PCNL。該術(shù)式的禁忌證包括：嚴(yán)重心肺疾病無(wú)法耐受手術(shù)，凝血功能障礙尚未糾正，泌尿系感染尚未控制，未控制的糖尿病與高血壓者，腎后型結(jié)腸，妊娠，嚴(yán)重脊柱側(cè)彎或后凸畸形，極度肥胖等。mPCNL采用微造瘺通道行輸尿管鏡下碎石，腎實(shí)質(zhì)損傷及大出血風(fēng)險(xiǎn)較標(biāo)準(zhǔn)PCNL降低，目前已成為復(fù)雜性腎輸尿管上段結(jié)石的一線治療方案。采用mPCNL治療重復(fù)腎輸尿管畸形合并上尿路結(jié)石，有以下幾點(diǎn)值得注意：①完全性重復(fù)腎輸尿管畸形患者逆行插管，應(yīng)按Meyer-weigert定律準(zhǔn)確插入患側(cè)輸尿管開(kāi)口才能建立目標(biāo)腎盂“人工積水”。若為安全起見(jiàn)，可將兩根5.0F輸尿管導(dǎo)管分別置入同側(cè)雙輸尿管內(nèi)方便注水。本組1例完全性左側(cè)重復(fù)腎雙輸尿管畸形患者，存在血尿、左側(cè)下位輸尿管上段結(jié)石與下位腎下盞多發(fā)結(jié)石，術(shù)中首先置入6.0/7.5F輸尿管鏡于左側(cè)上位輸尿管，檢查輸尿管全程及腎盂未見(jiàn)新生物后留置5.0F雙J管；再置鏡入下位輸尿管上段的結(jié)石處，留置5.0F輸尿管導(dǎo)管再行mPCNL術(shù)。術(shù)中通過(guò)B超、術(shù)后通過(guò)KUB證實(shí)符合Meyer-weigert定律。而在不完全性重復(fù)腎輸尿管畸形中，若輸尿管分叉位置較低，則可將輸尿管導(dǎo)管直視下插入分叉以上的患側(cè)輸尿管；若分叉位置較高，亦可不超過(guò)輸尿管的分叉處，以便各個(gè)腎盞充盈指導(dǎo)準(zhǔn)確穿刺；②重復(fù)腎畸形合并腎結(jié)石，上位腎常向背后側(cè)旋轉(zhuǎn)，下位腎向腹外側(cè)旋轉(zhuǎn)。選擇穿刺點(diǎn)前應(yīng)詳細(xì)閱讀CT片，了解患腎毗鄰臟器及旋轉(zhuǎn)程度，目標(biāo)盞應(yīng)常規(guī)選擇11肋間或12肋下穿刺中上盞后組，上位腎宜靠背后側(cè)，下位腎宜靠腹外側(cè)，可縮短穿刺路徑并減少因腎旋轉(zhuǎn)不良而意外出血的風(fēng)險(xiǎn)，盡量避免10肋間以上穿刺而損傷胸膜。本組3例患者選擇11肋間背后側(cè)順利穿刺入上位腎腎盂，2例選擇12肋下背后側(cè)穿刺入下位腎腎盂；③重復(fù)腎畸形的上位腎位置一般偏高，對(duì)于上位腎穿刺難度較大者，可穿刺下位腎中下盞再進(jìn)入上位腎，用小號(hào)輸尿管鏡碎石，可有效避免穿刺損傷胸膜；④小號(hào)輸尿管鏡配合輸尿管導(dǎo)管鞘行雙導(dǎo)管套鞘法mPCNL可有效處理盞頸狹小患者腎結(jié)石或“小腎盂大腎盞”多發(fā)結(jié)石，避免盞頸撕裂出血，減少腎臟的損傷，同時(shí)利用小鞘細(xì)長(zhǎng)的優(yōu)勢(shì)，可順利放入狹小的患側(cè)重復(fù)輸尿管內(nèi)碎石，避免大鞘短粗，置入輸尿管困難的弊端[9]。

輸尿管囊腫又稱輸尿管膨出，是指膀胱黏膜下輸尿管末端組織呈囊性擴(kuò)張，由于輸尿管開(kāi)口位于囊腫一角且狹小，常導(dǎo)致尿路梗阻、輸尿管反流、腎積水、尿路感染和結(jié)石形成等并發(fā)癥。依靠泌尿系彩超、IVU、尿道膀胱鏡檢查可明確診斷[10]。IVU典型表現(xiàn)為輸尿管末端圓形或橢圓形影，周?chē)梢?jiàn)透明環(huán)，呈球狀陰影或“眼鏡蛇頭”狀。膀胱鏡主要表現(xiàn)為囊腫位于輸尿管口附近，呈節(jié)律性的充盈和塌陷。重復(fù)腎輸尿管畸形的輸尿管囊腫可分為單純型和異位型。前者多見(jiàn)于成人，后者常見(jiàn)于兒童。本組1例為重復(fù)腎合并單純輸尿管囊腫并囊內(nèi)結(jié)石，行輸尿管鏡下鈥激光囊腫低位去頂+鈥激光碎石治療，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查無(wú)尿路感染、VUR等并發(fā)癥，腎積水明顯改善。

綜上所述，腔內(nèi)外科技術(shù)治療重復(fù)腎輸尿管畸形合并上尿路結(jié)石具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快和安全性高等優(yōu)點(diǎn)，值得臨床推廣，但亦需結(jié)合患者病情選用個(gè)體化治療方案。

參 考 文 獻(xiàn)：

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