王曉剛 程愛萍

作者單位：310014 杭州，浙江省人民醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科

患者男，53歲。因“反復(fù)發(fā)熱半年，再發(fā)3d”于2017年3月21日入院?；颊哂诎肽昵盁o誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，午后起病，夜間自行好轉(zhuǎn)，體溫最高39℃。伴咳嗽、咳嗽不劇，呈陣發(fā)性，無咳痰，伴背部疼痛、疼痛不劇。患者先后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院2次，查T細(xì)胞干擾素陰性，自身抗體陰性，總IgE正常；胸部CT檢查示：兩肺炎癥，縱隔內(nèi)多發(fā)小淋巴結(jié)，腹膜后有可疑小淋巴結(jié)。先后予以阿奇霉素、哌拉西林鈉他唑巴坦鈉，用藥時(shí)癥狀好轉(zhuǎn)，停藥后病情復(fù)發(fā)。3d前自感體溫升高伴胸背部疼痛，偶有咳嗽、咳嗽不劇，無咳痰，門診以發(fā)熱待查收住入院?；颊哂懈哐獕翰∈?年，平素口服厄貝沙坦150mg，1 次 /d。

體檢及輔助檢查：體溫36.6℃，脈搏68次 /min，呼吸 25 次 /min，血壓138/80mmHg。神志清，精神可，皮膚鞏膜無黃染，口唇無紫紺，淺表淋巴結(jié)未及腫大；頸軟，未見頸靜脈怒張，氣管居中，胸廓無畸形，肋間隙無增寬，雙肺呼吸活動度對稱，無增減，語顫無增減，雙側(cè)叩診清音，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；心界無擴(kuò)大，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音；腹軟，全腹無壓痛、反跳痛、肝脾肋下未及，未捫及包塊，腎區(qū)無叩擊痛；雙下肢無水腫，巴氏征陰性。血?dú)夥治觯簆H 7.446，PaCO233.4mmHg，PaO287.3mmHg，HCO3-22.8mmol/L。胸部CT檢查示：左肺感染考慮，部分呈結(jié)節(jié)樣改變，兩側(cè)胸膜增厚。支氣管鏡檢查提示：支氣管黏膜炎性改變。骨髓穿刺活檢：（骨髓）造血組織增生活躍，粒紅比可，粒系以桿分核多見，紅系以中晚幼多見，巨核細(xì)胞散在。心電圖檢查：竇性心動過速。經(jīng)胸超聲心動圖B超：左室舒張功能下降，左房增大，二尖瓣輕度反流，三尖瓣輕度反流。螺旋CT肺動脈造影：左肺動脈干及其分支內(nèi)軟組織影，惡性腫瘤首先考慮，左肺胸膜下為主及右肺底多發(fā)炎性灶，右下肺小結(jié)節(jié)。

18F-氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層顯像儀（18F-FDG PET/CT）（型號：德國西門子Biography mCT）圖像顯示：左肺動脈干（圖1a）及左下肺動脈管腔增粗（圖1b），相應(yīng)部位氟脫氧葡萄糖（FDG）代謝異?；钴S，考慮惡性病變，血管來源可能；雙肺（左肺為主）多發(fā)小結(jié)節(jié)（圖1c），部分結(jié)節(jié)FDG代謝增高，病灶多位于胸膜下，慢性炎性病變可能。

圖1 18F-FDG PET/CT圖像所見（a：左肺動脈干病灶；b：左下肺動脈病灶；c：雙肺結(jié)節(jié)灶）

患者入院后分別予頭孢唑肟、左氧氟沙星、復(fù)方磺胺甲惡唑片抗感染治療，后于2017年4月13日在體外循環(huán)下行左全肺切除術(shù)+左肺動脈成形術(shù)，術(shù)中見左側(cè)胸膜腔粘連，左下肺與周圍組織粘連致密，左肺動脈內(nèi)可見魚肉樣組織生長，主肺動脈及右肺動脈內(nèi)未見腫瘤。術(shù)后病理：鏡下所示短梭形或星網(wǎng)狀細(xì)胞成片分布，夾雜瘤巨細(xì)胞，局部侵出血管壁，累積肺組織，見圖2。支氣管切緣陰性，送檢淋巴結(jié)8枚均未見轉(zhuǎn)移，其中血管旁7枚，肺門淋巴結(jié)1枚。免疫組化（G片）：平滑肌抗原（-）、CD34（-）、CD31（-）、F8（-）、廣譜細(xì)胞角蛋白（-）。病理診斷：肺動脈肉瘤?；颊咝g(shù)后未行放化療。

討論肺動脈肉瘤屬于罕見疾病，其起源于具有多項(xiàng)分化能力的原始多能間質(zhì)細(xì)胞[1]。肺動脈肉瘤可起源自左、右肺動脈和肺動脈干內(nèi)膜層，可形成一個(gè)結(jié)節(jié)狀腔內(nèi)生長的腫物，或沿著內(nèi)膜表面擴(kuò)散，向后逆行可累及肺動脈瓣和右心室，向前可沿著肺動脈分支進(jìn)入肺[2]。本病實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查均不能明確診斷，以病理檢查為金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)是根治辦法，早期診斷非常重要。功能代謝顯像/解剖結(jié)構(gòu)顯像（PET/CT）是一種將PET和CT兩種先進(jìn)的影像技術(shù)有機(jī)地結(jié)合在一起的新型的影像設(shè)備。18F-FDG-PET/CT檢查顯示該患者左肺動脈干及其左下肺動脈病灶區(qū)放射性明顯增高，術(shù)后病理確診本例患者為左肺動脈肉瘤向下侵犯左下肺。肺動脈肉瘤生長在肺動脈內(nèi)，導(dǎo)致肺動脈堵塞，可以出現(xiàn)與肺動脈栓塞相似的病理生理學(xué)改變和臨床表現(xiàn)，因此極易誤診為肺動脈栓塞。動脈血栓18F-FDG-PET/CT檢查常顯示為放射性稀疏或缺損，這對肺動脈肉瘤和肺動脈血栓的鑒別診斷具有重要的意義。不僅如此，18F-FDG-PET/CT檢查還可以通過一次檢查了解患者全身情況，可明確腫瘤是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等。

圖2 術(shù)后病理（a：腫瘤位于血管腔內(nèi)生長，腫瘤細(xì)胞呈梭形，實(shí)性排列，細(xì)胞顯著異型；b：腫瘤組織主要位于血管腔內(nèi)生長，并且破壞血管壁全層結(jié)果，浸潤至血管外；c：腫瘤組織侵犯周圍肺泡組織，腫瘤細(xì)胞實(shí)性生長，細(xì)胞顯著異型；HE染色，×40）