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      反復(fù)胸痛、活動后氣短、咯血一例

      2018-11-16 06:49:04趙久良
      關(guān)鍵詞:耐量磷脂肺栓塞

      李 粲,趙久良,何 昆,吳 艷,劉 盛,王 遷,趙 巖

      作者單位:100730北京,中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕免疫病學(xué)教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 (李粲、趙久良、王遷、趙巖),北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)科 (何昆);100730北京,中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院阜外醫(yī)院心內(nèi)科 (吳艷),阜外醫(yī)院心外科 (劉盛)

      本文報(bào)道1例以反復(fù)肺血栓形成起病并轉(zhuǎn)為慢性血栓性肺動脈高壓 (chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)的原發(fā)性抗磷脂綜合征 (antiphospholipid syndrome,APS)病例,探討APS患者出現(xiàn)CTEPH的高危因素。

      1 病例報(bào)告

      患者,男性,29歲,因胸痛5月余、活動耐量減低4個月、咯血1 d于2016年2月18日收入北京協(xié)和醫(yī)院治療?;颊哂?015年9月無誘因出現(xiàn)左胸痛,伴左肩背持續(xù)隱痛和陣發(fā)性干咳,無下肢腫痛、活動后氣短、呼吸困難、暈厥等癥狀,在其他醫(yī)院行螺旋CT肺動脈造影 (CT pulmonary arteriography,CTPA),初步診斷為左肺下葉栓塞,給予利伐沙班片20 mg口服行抗凝治療,1次/d,用藥后患者疼痛癥狀緩解。2015年10月患者上述癥狀再次加重,并逐漸出現(xiàn)活動耐量下降癥狀,在外院行實(shí)驗(yàn)室檢查,顯示血常規(guī)、尿常規(guī)大致正常;紅細(xì)胞沉降率 (erythrocyte sedimentation rate,ESR)、免疫球蛋白及補(bǔ)體檢測值均正常;凝血活酶時間 (activated partial thromboplastin time,APTT)為111.6 s;抗磷脂抗體反應(yīng)檢測:狼瘡抗凝物 (lupus anticoagulant,LA)為2.90、抗心磷脂抗體 (anticardiolipin antibody,ACL)>120 PLIgG-U/ml(檢測單位),抗 β2糖蛋白 I(β2 glycoprotein i antibodyⅠ,β2GPⅠ) 抗體188 RU/(檢測單位)ml??购丝贵w譜18項(xiàng),其中抗核抗體 (antinuclear antibodies,ANA)反應(yīng)(+)S1∶80,其他抗體反應(yīng)陰性;抗可提取性核抗原 (extractable nuclear antigen,ENA)(4+7項(xiàng))及抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體 (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)反應(yīng)均為陰性。2015年12月患者行超聲心動圖檢查,提示右心肥大,肺動脈收縮壓為98 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左心室射血分?jǐn)?shù) (left ventricular ejection fraction,LVEF)為63%。綜合上述癥狀,考慮患者為APS、CTEPH,序貫給予利伐沙班并加用羥氯喹0.2 g口服,2次/d及西地那非20 mg口服,3次/d,患者仍存在間斷性左肩背疼痛,活動耐量部分恢復(fù),可爬三層樓。2016年2月初患者無誘因發(fā)熱,體溫最高達(dá)39℃,伴咳嗽、咳痰,隨后咯鮮血50~100 ml/次。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)為 15.6×109/L,中性粒細(xì)胞(neutrophil,NEUT) 占84.1%,血小板 (platelet,PLT)為134×109/L;ESR 87 mm/h;肺部CT平掃可見左肺上葉肺尖有4.5 cm×5.4 cm的高密度影,邊界較清楚。患者否認(rèn)皮疹、關(guān)節(jié)痛、光過敏、口干、眼干、口腔潰瘍、外陰潰瘍等病史。患者既往有長期吸煙史,吸煙量為15支/d,已戒除8個月;患者無腫瘤患病史,否認(rèn)長期臥床、長途旅行、外傷及長期用藥史。入院體格檢查:體溫37.5℃,血壓108/63 mmHg,脈搏93次/min,SpO290.4%(自然狀態(tài)下);口唇紫紺,頸靜脈無怒張,無皮疹,雙肺呼吸音粗,未聞及干濕啰音,P2亢進(jìn)伴分裂,肝脾未觸及,雙下肢無水腫。入院后診斷:APS、CTEPH。予以吸氧,靜脈泵入垂體后葉素以止血,暫緩行抗凝療法,同時應(yīng)用他達(dá)拉非片10 mg口服1次/d聯(lián)合應(yīng)用波生坦片62.5 mg口服2次/d以降低肺動脈壓,后未再發(fā)生咯血癥狀,患者無明顯呼吸困難,活動耐力改善明顯,監(jiān)測N末端B型腦鈉肽 (N terminal B-type natriuretic peptide,NT-proBNP) 從4 244 pg/ml逐漸下降至941 pg/ml。復(fù)查心臟超聲提示右心室前后徑30 mm,右心房左右徑63 mm,下腔靜脈寬度20 mm,射血分?jǐn)?shù)為72%,肺動脈收縮壓101 mm Hg。2016年3月9日復(fù)查CTPA,雙肺動脈多發(fā)栓塞,左肺動脈完全栓塞,右肺動脈新發(fā)血栓形成 (圖1)??紤]到患者咯血改善而新發(fā)血栓形成,嘗試應(yīng)用小劑量低分子肝素4 000 U(商品單位)皮下注射。翌日晨患者再次咯血200~300 ml,持續(xù)靜脈泵入垂體后葉素,同時急診行支氣管動脈造影,見左右支氣管動脈擴(kuò)張迂曲,左側(cè)支氣管動脈與肺動脈瘺形成,考慮與血栓栓塞性肺高壓相關(guān),給予左側(cè)支氣管動脈栓塞治療,咯血癥狀好轉(zhuǎn)。嘗試?yán)^續(xù)積極應(yīng)用波生坦片125 mg口服,2次/d,聯(lián)合他達(dá)拉非片10 mg口服,1次/d以降低肺動脈壓,病情穩(wěn)定后逐漸增加抗凝劑劑量,患者活動耐力明顯改善,可上2層樓,應(yīng)用NT-proBNP 1 000 pg/ml維持治療。2016年8月患者病情穩(wěn)定,阜外醫(yī)院心外科進(jìn)行手術(shù)評估后行肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù) (pulmonary thromboendarterectomy,PTE)(圖2),術(shù)前右心導(dǎo)管檢測肺動脈收縮壓 (pulmonary arterial systolic pressure,sPAP)57 mm Hg,肺動脈舒張壓 (pulmonary artery dystolic pressure,dPAP)17 mm Hg,肺動脈平均壓 (mean PAP,mPAP)30 mm Hg,術(shù)后 sPAP 28 mm Hg,dPAP 12 mmHg,mPAP 17 mm Hg。術(shù)后使用華法林行抗凝治療,監(jiān)測國際標(biāo)準(zhǔn)化比率 (International Normalized Ratio,INR)保持在3.0~4.0之間,給予羥氯喹0.2 g口服,2次/d,2016年11月患者活動耐力明顯改善,WHOⅡ級;6 min步行距離550 m;患者應(yīng)用NT-proBNP 29 ng/ml口服;超聲心動圖檢查顯示右心室前后徑21 mm,主肺動脈內(nèi)徑27 mm,三尖瓣環(huán)收縮偏移19 mm,sPAP正常;抗磷脂抗體反應(yīng)檢測:LA 2.43;ACL 96PLIgG-U/ml,抗β2GPⅠ 163 RU/ml。術(shù)后半年隨訪患者無任何不適主訴,無新發(fā)血栓事件,活動耐力正常,心功能WHOⅠ級,NT-proBNP 85 pg/ml,超聲心動圖提示心臟結(jié)構(gòu)大致正常,射血指數(shù)75%。建議患者接受終生抗凝治療。

      圖2 患者行PTE術(shù)中剝脫的內(nèi)膜

      2 討論

      本患者為青年男性,臨床上以左側(cè)胸痛起病,多次肺部影像學(xué)均證實(shí)左肺下葉栓塞,患者除有明確的吸煙史以外,無其他明確的VTE的高危因素,如肥胖、高脂血癥、外傷、手術(shù)、長期制動等因素,因而需要高度警惕少見的易栓塞因素。通過常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn),蛋白C、蛋白S以及APC水平均在正常范圍,但LA、ACL、抗β2GPⅠ均明顯升高,并且間隔4個月后復(fù)查3個抗磷脂抗體均仍然高滴度陽性,根據(jù)2006年修訂的抗磷脂綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)[1],APS診斷明確,患者病史中無其他臟器受累表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查僅有1次ANA低滴度陽性,其他抗體反應(yīng)均為陰性,因而不足以診斷任何一種結(jié)締組織病,并且患者無明確腫瘤證據(jù),綜合以上因素,考慮為原發(fā)性APS?;颊咴诩毙匝ㄋㄈ录?,在規(guī)律應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)量的新型口服抗凝藥物治療中先后兩次血栓事件再發(fā),并且逐漸出現(xiàn)活動耐量下降、咯血等癥狀,多次超聲心動圖提示右心增大,sPAP明顯升高;復(fù)查CTPA提示雙肺動脈多發(fā)栓塞,根據(jù)其癥狀及影像學(xué)考慮CETPH診斷明確。

      APS是一種以反復(fù)血管性血栓事件、自發(fā)性流產(chǎn)、血小板減少等為主要臨床表現(xiàn),伴有抗磷脂抗體中度或高度陽性的非炎癥性自身免疫性疾病,其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,全身各個系統(tǒng)均可受累,突出表現(xiàn)為血管性血栓形成,動脈、靜脈以及微小血管均可受累[2-3],多部位同時受累亦很常見,并且有文獻(xiàn)報(bào)道血栓事件的復(fù)發(fā)率高達(dá)30%[2],其中深靜脈血栓及肺栓塞是最常見的血栓事件。

      目前,多篇文獻(xiàn)中報(bào)道的急性肺栓塞患者轉(zhuǎn)變?yōu)镃TEPH的比例不一,常在0.57%~4.7%之間,常見的急性肺栓塞后出現(xiàn)CTEPH的危險因素包括不明原因的肺栓塞、復(fù)發(fā)性肺栓塞、肺栓塞血塊較大、高齡以及慢性炎癥狀態(tài)、惡性腫瘤等[4],其中抗磷脂抗體也是非常重要的高危因素之一,其原因可能為APLs阻斷抗凝過程中多種反應(yīng)[5]。另一種假說指出APS患者在急性肺栓塞出現(xiàn)大血管栓塞同時,抗磷脂抗體亦可以介導(dǎo)小血管內(nèi)微血栓形成,進(jìn)而促進(jìn)CTEPH的發(fā)生[6]。多項(xiàng)隊(duì)列研究結(jié)果表明,15%~50%的CTEPH患者出現(xiàn)APLs陽性,APLs高滴度陽性的患者,發(fā)生出凝血事件風(fēng)險更高,預(yù)后更差[7-8]。結(jié)合本例患者病史分析,患者抗磷脂抗體反應(yīng)均為陽性,病程中多次出現(xiàn)肺血栓,逐漸進(jìn)展加重,且早期即出現(xiàn)肺動脈壓升高等危險因素,逐漸進(jìn)展為CTEPH。

      根據(jù)目前治療指南推薦,對于血栓性APS患者建議長期規(guī)范抗凝治療。APS并發(fā)靜脈血栓患者建議應(yīng)用華法林行抗凝治療,維持INR在2.0~3.0[9];對于APS并發(fā)動脈血栓或反復(fù)血栓患者建議應(yīng)用華法林行抗凝治療,維持目標(biāo)INR在3.0~4.0之間,或使用抗血小板聯(lián)合抗凝治療,維持目標(biāo)INR在2.0~3.0[10]。部分研究結(jié)果顯示,APS患者使用利伐沙班等新型口服抗凝藥可能與華法林療效相當(dāng)[11],但仍需進(jìn)一步研究證實(shí)。目前,新型口服抗凝藥尚未被指南推薦,同時尚缺乏研究證實(shí)APS-CTEPH患者使用新型口服抗凝藥的療效[12]。本例患者起病初期未能明確診斷,僅考慮為急性肺栓塞,因而給予新型口服抗凝藥物治療,且未能正規(guī)評估抗凝療效,因而錯過了急性肺栓塞前3個月的最佳治療窗。患者后期因反復(fù)咯血就診,經(jīng)肺動脈造影證實(shí)左右支氣管動脈擴(kuò)張迂曲,左側(cè)支氣管動脈與肺動脈瘺形成,考慮與CTEPH有關(guān),造成抗凝與出血之間互相矛盾。CETPH患者由于血栓阻塞近、遠(yuǎn)端肺動脈,導(dǎo)致肺循環(huán)效率降低,支氣管動脈為肺部供血增加,肺動脈與支氣管動脈間的吻合毛細(xì)血管流量增加,毛細(xì)血管破裂風(fēng)險增加[13],因此 CTEPH患者更易出現(xiàn)咯血癥狀,需要在密切監(jiān)測下細(xì)致調(diào)整抗凝力度,在實(shí)現(xiàn)抗凝效果同時防止出血事件的發(fā)生。

      目前CETPH最根本的治療方案仍為PTE手術(shù)[12],對于存在可能手術(shù)機(jī)會的CETPH患者應(yīng)當(dāng)積極創(chuàng)造手術(shù)條件。但目前尚未有大量研究證實(shí)APS-CTEPH患者行PTE術(shù)后有較好的結(jié)局。本例患者就診時右心功能差,反復(fù)咯血,尚無條件行PTE術(shù),盡管目前用于降肺動脈壓的靶向藥物治療CTEPH中應(yīng)用存在一定爭議,且效果尚不明確。由于本例患者一般狀況差,Nt-proBNP明顯升高,反復(fù)咯血,故與患者家屬充分溝通后積極應(yīng)用靶向藥物,使患者活動耐量有所改善,后期未再咯血,為PTE術(shù)的實(shí)施創(chuàng)造了條件,經(jīng)規(guī)范治療4個月后順利完成PTE術(shù),術(shù)后患者活動耐量明顯改善,超聲心動圖提示心臟結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常。盡管患者術(shù)后APLs持續(xù)陽性,但多項(xiàng)檢查提示肺動脈壓顯著下降,活動耐量明顯改善,且在規(guī)律抗凝后無新發(fā)血栓事件。該病例診療過程提示,APS患者并非行PTE術(shù)的禁忌證,患者可在有經(jīng)驗(yàn)的診治中心完成全面的血栓風(fēng)險評估,并在規(guī)范抗凝治療的基礎(chǔ)上完成該手術(shù),以獲得良好結(jié)局。

      總之,對于無明顯誘因的急性肺栓塞患者應(yīng)積極篩查抗磷脂抗體,注意患APS的可能。抗磷脂抗體是急性肺栓塞發(fā)生CTEPH的重要危險因素之一。

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