王磊 藍松 陳華 彭娟 余迪平

摘要 目的：探討肺原發(fā)性腦膜瘤的臨床病理特征、診斷和鑒別診斷、治療及預(yù)后。方法：回顧性分析1例肺原發(fā)性腦膜瘤患者的臨床資料、組織病理形態(tài)、免疫組織化學染色、治療及隨訪結(jié)果，并回顧相關(guān)文獻。結(jié)果：光鏡下腫瘤細胞呈腦膜上皮樣，細胞異型性不明顯，未見明確核分裂象。免疫組織化學染色結(jié)果顯示腫瘤細胞Vimentin（+）、PR（+）、EMA灶性（+）、Ki-67（+）約1%～3%.SMA、S-100、CK-P、calponin、CD34、HMB-45、Melan-A、cgA、syn、CD56、Napin-A、TTF-1、PAS均為陰性。染色結(jié)果均支持良性腦膜瘤的診斷。結(jié)論：肺原發(fā)性腦膜瘤十分少見，掌握其臨床病理特征對該病的診斷、鑒別診斷、治療及預(yù)后具有重要意義。

關(guān)鍵詞 腦膜瘤；肺腫瘤；臨床與病理

原發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)外腦膜瘤報道少見，而肺原發(fā)性腦膜瘤（PPM）則罕見，自1982年Kemnitz等首次報道肺原發(fā)腦膜瘤以來[1]，國內(nèi)外陸續(xù)有病例報道。我院診治1例，現(xiàn)結(jié)合文獻的臨床病理學特點、診斷與鑒別診斷作出討論。

資料與方法

患者，男，50歲。因反復(fù)咳嗽、胸痛1周就診。患者自述1周以來無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)咳嗽，多為干咳，夜間咳嗽較明顯，伴左胸痛，無明顯規(guī)律及周期性，可自行緩解。增強CT示：左肺下葉背段可見一直徑約39 mm的類圓形軟組織密度影，邊緣光滑（圖1）。中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常，頭顱CT未見異常。行VATS左肺下葉切除術(shù)并標本送檢。

巨檢：灰白色腫塊一個，有胞膜，大小4 cm×3 cm×3 cm，切面灰白色實性，魚肉狀。

方法：腫瘤組織經(jīng)10%中性甲醛固定，脫水機處理，石蠟包埋后切片HE染色，并行免疫組化染色：Vimentin、EMA、 SMA、 PR、 S-100、 CK-P、calponin、 CD34、 HMB-45、 Melan-A、cgA、 syn、 CD56、 Napin-A、TTF-1、PAS、Ki-67。

結(jié)果

鏡檢：腫瘤細胞由上皮樣細胞構(gòu)成，瘤細胞團巢狀、分葉狀排列，以血管及膠原纖維間隔，部分區(qū)域可見小灶狀鈣化，瘤細胞大小一致，核卵圓形，染色質(zhì)稀薄，有的核中心透明，形成核內(nèi)假包涵體（圖2）。

免疫組化：Vimentin（+）、PR（+）、EMA灶性（+）、K1-67（+）約（l%～3%）。另SMA、S-100、CK-P、calponin、CD34、HMB-45、Melan-A、cgA、syn、CD56、Napin-A、TTF-1、PAS均為陰性（圖3）。

診斷：（左肺下葉）原發(fā)性腦膜瘤。

鑒別診斷：①中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦膜瘤肺轉(zhuǎn)移：組織形態(tài)與免疫表型二者無區(qū)別，可靠頭顱CT與既往有無腦膜瘤病史相鑒別。②副神經(jīng)節(jié)瘤：此腫瘤可形成典型團巢狀細胞球結(jié)構(gòu)，與上皮型腦膜瘤相似，但無鈣化，免疫組化cgA、syn、CD56可鑒別。③類癌：可呈副節(jié)瘤樣生長方式，同樣以免疫組化cgA、syn、CD56可鑒別。④肺透明細胞瘤（糖瘤）：HMB-45、S-100陽性可鑒別。

治療：肺原發(fā)性腦膜瘤大多數(shù)為良性，手術(shù)切除后預(yù)后良好。討論

好發(fā)人群：多為中老年人，無明顯性別差異，有1例10歲女童報道[2]，為文獻報道中最小患病年齡。

臨床癥狀及相關(guān)檢查：多無臨床癥狀，可有干咳、胸痛、氣喘入院患者，多經(jīng)影像學檢查發(fā)現(xiàn)腫塊，提示肺部孤立性腫塊，邊緣光滑，無惡性生長現(xiàn)象，多發(fā)性腦膜瘤較為罕見，可見2例文獻報道[3、4]。

組織學改變：絕大多數(shù)為良性生長方式，亦有惡性病例報道[5-10]，形態(tài)與中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦膜瘤并無區(qū)別，文獻報道中多為纖維型及過渡型腦膜瘤，其中1例為上皮型腦膜瘤[11]，與本例組織形態(tài)相同。

鑒別診斷：纖維型及過渡型腦膜瘤同樣首先要與原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦膜瘤轉(zhuǎn)移鑒別，其次還需與孤立性纖維性腫瘤、肺內(nèi)梭形細胞胸腺癌、肺炎性假瘤等鑒別。

處理方式及預(yù)后：大多數(shù)患者無法明確腫瘤性質(zhì)及是否為轉(zhuǎn)移，手術(shù)成為最優(yōu)的選擇，良性病例手術(shù)切除腫瘤后經(jīng)長期隨訪，未見報道有轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。而惡性病例報道在手術(shù)后6個月便發(fā)現(xiàn)同側(cè)肺葉轉(zhuǎn)移，再次切除后4個月便又發(fā)現(xiàn)肝臟及胸壁出現(xiàn)腫瘤[12]。

綜上所述，肺原發(fā)性腦膜瘤多為良性腫瘤，診斷時需排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦膜瘤轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除效果好，長期隨訪未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，但惡性病例極其頑固，所以在鑒別良惡性時尤為重要。

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