先天性門靜脈狹窄致肝前性門脈高壓癥1例報告

秦 森，楊建江，王孝平，周 昊，湯善宏，曾維政

作者單位：610031成都，西南交通大學醫(yī)學院（秦 森，王孝平）；西部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院消化內(nèi)科（秦 森，王孝平，周 昊，湯善宏，曾維政）；解放軍77110部隊（楊建江）

病例女，18歲，因“黑便3 d，嘔血2 d余”入院。既往史：6年前因不明原因脾亢于外院行“脾臟切除術(shù)”。查體：貧血貌，瞼結(jié)膜、甲床及皮膚蒼白，但無黃染；腹部平坦，左上腹可見一長約10 cm手術(shù)瘢痕，脾未捫及，余無特殊異常。血常規(guī)示：紅細胞計數(shù)2.38×1012/L，血紅蛋白78 g/L，紅細胞壓積23.20%；肝功：白蛋白39.60 g/L，總膽紅素28.80 μmol/L，直接膽紅素 10.20，μmol/L；凝血 4 項、自身免疫性抗體、甲狀腺功能、腎功、輸血9項、銅藍蛋白、貧血3項、腫瘤標志物等未見異常。胃鏡提示：食管靜脈曲張（重度），部分黏膜覆蓋新鮮血跡，胃底有大量血凝塊。腹部B超提示：（1）肝實質(zhì)回聲稍增粗，門靜脈主干不擴張；（2）脾臟術(shù)后缺如。 CT 門靜脈造影檢查提示(圖 1)：（1）肝尾狀葉增大，肝實質(zhì)密度及強化程度稍欠均勻，肝門周圍肝實質(zhì)強化程度明顯稍低，周圍血管似被向外推移，肝硬化可能；（2）門靜脈主干明顯擴張（直徑2.3 cm），于入肝前呈球形擴張，之后門靜脈左右支顯著細小（0.4 cm），考慮門靜脈先天性狹窄，局部見較多細小側(cè)支循環(huán)形成；（3）脾臟未見確切顯示，食管下段、胃底及肝門區(qū)靜脈曲張，門脈主干走行迂曲，門脈系統(tǒng)經(jīng)胃小彎側(cè)可見兩條粗大側(cè)支循環(huán)，經(jīng)肝臟后與肝靜脈匯合。治療：行內(nèi)鏡下靜脈曲張?zhí)自g(shù)，術(shù)后禁食、水72 h，予以抑酸、止血、生長抑素維持靜滴、輸注紅細胞懸液糾正貧血、補液及對癥支持治療，7 d后好轉(zhuǎn)出院。出院后長期服用心得安10 mg，3次/d。已隨訪2年，患者病情平穩(wěn)。

討論先天性門靜脈狹窄是一種比較罕見的肝血管性疾病[1]，國內(nèi)外的文獻少有報道，由于胚胎發(fā)育過程中的血管發(fā)育異常所致[2]。根據(jù)畸形發(fā)生的部位可分為毛細血管畸形、靜脈畸形、動脈畸形、動-靜脈畸形等[3-6]。先天性血管畸形雖然出生就存在，但因畸形程度差異較大，體征和癥狀可以在兒童期、青春期、甚至成年后首次出現(xiàn)臨床癥狀。門靜脈狹窄屬靜脈畸形，由于門靜脈狹窄，阻力增加逐漸形成門靜脈高壓，致胃腸道高動力循環(huán)狀態(tài)逐漸形成，進一步加重門靜脈壓力的惡性循環(huán)[7]。在高壓的作用下，一方面在狹窄的門靜脈周圍可發(fā)展出許多扭曲而又擴張的側(cè)支，形成門靜脈海綿樣變[8]；另一方面，胎兒出生前存在較多的門-體分流，正常情況下這些交通支在出生后大多數(shù)會閉合，但在門脈壓力增高情況下，這些血管不僅不會閉合，還可能逐漸增大，成為患兒門靜脈重要的分流道。

圖1 肝臟增強CT影像

本例是青少年患者，因上消化道曲張靜脈破裂出血，排除肝硬化及肝后性門靜高壓可能，考慮門靜脈畸形致肝前性門靜脈高壓。CT門脈造影圖像顯示患者門靜脈主干近肝段明顯細小，伴局部門靜脈海綿樣變，肝臟門脈期灌注較差，有明顯的球形擴張，其后門靜脈明顯增粗，在門靜脈-胃小彎側(cè)-肝內(nèi)-肝靜脈粗大的側(cè)枝循環(huán)形成；通過這些海綿樣變性及側(cè)支循環(huán)，血流可回流至下腔靜脈，門靜脈高壓的情況得以部分緩解，側(cè)支循環(huán)形成的情況也影響到患者的發(fā)病情況。肝臟主要血液供應有80%左右來自門靜脈，并且門靜脈血較一般靜脈血有較高含氧量。由于門靜脈狹窄和側(cè)支循環(huán)的形成，肝門靜脈血灌注不足，影響肝細胞的營養(yǎng)與供氧造成肝臟功能輕度損傷。由于肝動脈和側(cè)支循環(huán)的代償，加之肝臟自身的代償，肝臟損傷較輕微。該病的治療包括糾正門靜脈畸形、降低門靜脈壓力及肝移植等。本例肝臟功能尚可，門靜脈高壓致上消化道曲張靜脈破裂出血為主要臨床癥狀。在內(nèi)鏡下行曲張靜脈套扎術(shù)后，給予心得安降低門靜脈壓力，改善胃腸道高動力循環(huán)狀態(tài)，患者獲得了相對較好的預后。