“先天性杯狀耳畸形的分型與治療” 點(diǎn)評(píng)

張?zhí)煊?/p>

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031)

杯狀耳是一種介于招風(fēng)耳和小耳畸形之間的先天性耳郭畸形，主要特征是耳郭卷曲、變小，前傾，整體位置偏低，約占各種先天性耳畸形的10%，單側(cè)、雙側(cè)均可發(fā)病。大部分杯狀耳是由先天性原因形成，比如遺傳、孕期病毒感染或者藥物、射線所致。有明確家族史病例多是顯性遺傳，但是大多數(shù)仍為散發(fā)病例，可能和基因突變或者父母雙方攜帶相同隱性基因致病相關(guān)。

杯狀耳不但對(duì)容貌有所影響，還會(huì)造成無法配戴眼鏡，以及患者或者家屬的心理壓力。杯狀耳的診療是耳整形醫(yī)師必須熟悉和掌握的臨床技能。

作者就杯狀耳的分型和治療做了比較詳盡的回顧。

1 杯狀耳的分型

杯狀耳這一常見耳郭先天畸形1975年由Tanzer提出，文獻(xiàn)中詳細(xì)描述了杯狀耳的3度4型的分類(Ⅰ、ⅡA、ⅡB和 Ⅲ型)。根據(jù)不同分型分別給出了相應(yīng)的治療方案。此后Cosman、Nagata、Park以及宋春瓊等[1]也提出了不同意見，分型的目的不但是為了細(xì)化診斷，更是為了給出合理的手術(shù)建議，以便選擇具體的手術(shù)方案。特別是嚴(yán)重的杯狀耳畸形和耳甲腔型畸形難以區(qū)分，在是否需要切取肋軟骨和分期手術(shù)方面有較多爭(zhēng)議。除了文中作者提出的分類和分度方法外，Park等[2]在2015年的一篇文獻(xiàn)中總結(jié)其22年關(guān)于杯狀耳的經(jīng)驗(yàn)分析，提出了簡(jiǎn)便易行的分型方法，通過簡(jiǎn)單的捏、推2個(gè)動(dòng)作可以細(xì)化杯狀耳的分型，進(jìn)而為每種類型制訂了相對(duì)固定的手術(shù)方案；同時(shí)明確了即使是嚴(yán)重的杯狀耳也有別于小耳畸形，必要時(shí)可以進(jìn)行肋軟骨的移植，但是所有的手術(shù)都應(yīng)該在一期同時(shí)完成。

2 杯狀耳的手術(shù)治療

杯狀耳的矯正方法很多，但各有利弊。如何利用耳郭自身和周圍局部組織，盡量減少對(duì)正常組織的不必要的切取和破壞是手術(shù)首要的原則，矯正杯狀耳耳輪腳位置低下、擴(kuò)大緊縮的耳輪，復(fù)位下垂的耳郭上極是手術(shù)的主要內(nèi)容。雖然國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)中所報(bào)道的有關(guān)杯狀耳的術(shù)式繁多，但并無任何一種方法類型適用于所有的杯狀耳，甚至同一類型的杯狀耳也有著諸多的選擇。作者羅列了多種手術(shù)方案，這些手術(shù)方法無外乎都是應(yīng)用了整形外科的基本原則和常用皮瓣轉(zhuǎn)移、組織移植等技術(shù)。作為一名合格的耳整形醫(yī)師，只有了解并掌握多種手術(shù)技巧才能游刃有余地矯正杯狀耳的小、招、低、傾4大主要畸形表現(xiàn)。

2.1 “小”——耳郭大小的修復(fù)

1)耳郭軟骨舒展技術(shù)。幾乎所有的杯狀耳矯形手術(shù)都需要首先處理畸形的軟骨，將卷曲的部分復(fù)位；切除、削薄已經(jīng)融合的部分；甚至放射狀切開軟骨，形成柵欄樣外觀，都是為了視覺上擴(kuò)大耳郭支架。

2)局部皮瓣改形。通過整形外科的“Z”改形、多Z成形、五瓣法等技術(shù)處理耳郭局部皮膚和軟骨，恰到好處的設(shè)計(jì)可以化腐朽為神奇，用最小的代價(jià)獲得意想不到的效果。

3)健側(cè)復(fù)合組織移植。雖然這種手術(shù)方法有可能造成健側(cè)耳郭的瘢痕，但是簡(jiǎn)單易學(xué)。特別是對(duì)軟骨和皮膚同時(shí)嚴(yán)重缺少的病例，效果顯著。對(duì)于雙側(cè)耳郭大小差別明顯的患者不失為一種兩全其美的方法。

2.2 “招“——對(duì)耳輪重建修復(fù) 由于多數(shù)杯狀耳都有對(duì)耳輪形成不足的表現(xiàn)，對(duì)耳輪及對(duì)耳輪上腳的形成對(duì)于耳郭上部的支撐非常有效。特別是對(duì)于輕度的杯狀耳畸形，僅僅應(yīng)用治療招風(fēng)耳的方法就可以明顯改善外觀。模擬軟骨管形成被Park用來當(dāng)做杯狀耳分型的必要手段。

軟骨管成形有傳統(tǒng)的Mustarde、Convers法，于曉波等[3]報(bào)道的翻轉(zhuǎn)軟骨瓣法可以有效地減少術(shù)后復(fù)發(fā)。

2.3 “低”——耳輪腳的上移復(fù)位 通過耳輪腳V-Y成形、耳甲腔軟骨皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)等方法對(duì)耳輪腳處軟骨及皮膚的局部改形，可以簡(jiǎn)單有效提升耳郭起始部位，改善下垂外觀。

2.4 “傾”——耳郭卷曲、位置前傾的修復(fù) 杯狀耳的病理解剖顯示，耳郭上部的下垂是由多種因素造成的，其中不但有耳郭上極軟骨的自身折疊、融合，還有耳后肌的發(fā)育異常，耳甲和顱骨骨膜的連接位置異常造成耳郭整體下垂。只有充分松解、重建耳郭支架形態(tài)和加強(qiáng)耳甲和顱骨骨膜的緊密連接才能根本、有效地解決問題。

綜上所述，作者從病因、分型特點(diǎn)、治療方法等方面做了詳盡的闡述，并且提出先天性杯狀耳不同于小耳畸形，即使缺損組織比較多，也不應(yīng)該輕易進(jìn)行全耳郭再造，應(yīng)該因人制宜地盡量利用殘耳自身?xiàng)l件結(jié)合整形外科技術(shù)精心設(shè)計(jì)，用最小的代價(jià)獲得最大程度的改觀。

作者文中尚未對(duì)各種類型杯狀耳手術(shù)的并發(fā)癥和術(shù)后長(zhǎng)期隨訪效果進(jìn)行詳細(xì)的描述，期待下一次的總結(jié)和回顧。