馬樂(lè)，姜文學(xué)

(天津市第一中心醫(yī)院，天津 300192)

2019年5月10至12日，世界血友病聯(lián)盟第16屆肌肉骨骼大會(huì)于西班牙馬德里市隆重召開(kāi)。本次會(huì)議由世界血友病聯(lián)盟肌肉骨骼委員會(huì)主辦，大會(huì)共有來(lái)自117個(gè)國(guó)家及地區(qū)的408名代表參會(huì)，較上屆增加了147人。共收到稿件500余篇，大會(huì)共收錄稿件46篇，組織交流板報(bào)30余篇，共同探討了今年血友病肌肉骨骼領(lǐng)域的新進(jìn)展。

大會(huì)由世界血友病聯(lián)盟肌肉骨骼肌分會(huì)主席Greig Blamey主持，他介紹說(shuō)這次參會(huì)的不僅有骨科、血液科和康復(fù)領(lǐng)域醫(yī)生參會(huì)，還吸引了心理醫(yī)生、家庭醫(yī)生以及社會(huì)工作者參會(huì)。大會(huì)除了就外科手術(shù)技巧、保守治療策略和日常護(hù)理康復(fù)等傳統(tǒng)議題進(jìn)行深入討論，還對(duì)于血友病患者肥胖、日常起居、參與劇烈體育活動(dòng)等議題進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)交流。

1 外科治療

1.1 治療理念 西班牙La Paz大學(xué)醫(yī)院骨科E.C.Rodriguez-Merchan教授是血友病關(guān)節(jié)炎治療的領(lǐng)軍者，會(huì)上他總結(jié)了骨科治療血友病關(guān)節(jié)疾患的經(jīng)驗(yàn)：血友病患者關(guān)節(jié)損傷具有發(fā)病較早的情況，凝血因子預(yù)防治療是防止肌肉骨骼疾患的標(biāo)準(zhǔn)治療，但是現(xiàn)階段認(rèn)為該方法只能使得25%～30%的預(yù)防治療血友病患者免于肌肉骨骼疾患，還需要外科手術(shù)等干預(yù)措施減輕患者疾患。Rodriguez-Merchan的團(tuán)隊(duì)每年使用關(guān)節(jié)置換等外科方法治療了大量血友病關(guān)節(jié)炎，取得了較好的療效。但是，他還是指出關(guān)節(jié)出血、術(shù)后關(guān)節(jié)感染率都高于正?；颊?，影響了患者預(yù)后。除了關(guān)節(jié)置換，他的團(tuán)隊(duì)還采用了放射性滑膜切除術(shù)、關(guān)節(jié)穿刺等非手術(shù)治療方法為患者減輕疼痛，均取得了較好的結(jié)果。

隨后，大會(huì)主席Greig Blamey進(jìn)行了補(bǔ)充發(fā)言。經(jīng)過(guò)世界各個(gè)地區(qū)的共同努力，全球大部分血友病患者已經(jīng)可以接收到凝血因子輸注治療，其中西方發(fā)達(dá)國(guó)家的血友病患者可以接受凝血因子預(yù)防治療。他建議治療肌肉骨骼肌的理念也應(yīng)該有所變化：從“說(shuō)服患者積極治療”轉(zhuǎn)變?yōu)椤案鶕?jù)適應(yīng)證為患者選擇適合的治療手段”。越來(lái)越多的患者開(kāi)始積極治療肌肉骨骼疾患，但是我們對(duì)于患者何時(shí)該接收何種程度的治療還沒(méi)有深入探討。來(lái)自美國(guó)紐約Ican醫(yī)學(xué)院的Marvin Gilbert指出各種干預(yù)措施都是有自己的適應(yīng)證，作用效果也不盡相同，選擇適當(dāng)?shù)母深A(yù)措施不僅能治療肌肉骨骼疾患，還能夠給患者帶來(lái)最大的便利，保證患者的生活質(zhì)量。

1.2 放射性滑膜切除療效 放射性滑膜切除療效受到廣泛認(rèn)可，E.C Merchan介紹說(shuō)經(jīng)他治療的血友病患者超過(guò)3/4都接受過(guò)放射性滑膜切除治療。該方法有便捷，術(shù)后短期制動(dòng)，可以重復(fù)多次輸注等有點(diǎn)，患者依從性較高，可以很好地保證血友病患者的生活質(zhì)量。

1.3 關(guān)節(jié)穿刺及抽血 本次會(huì)議中，多個(gè)血友病出血急性期處理的發(fā)言都引起了與會(huì)者熱烈的討論。

其中最為注目的是H.De la Corte-Rodriguez的發(fā)言。她來(lái)自E.C Merchan的團(tuán)隊(duì)，她介紹了她團(tuán)隊(duì)對(duì)于急性期患者進(jìn)行了關(guān)節(jié)穿刺及抽血的治療取得了較好的效果，大多數(shù)患者關(guān)節(jié)中出血引發(fā)的關(guān)節(jié)腫脹得到了緩解，加快了患者出血后的關(guān)節(jié)功能恢復(fù)，迅速恢復(fù)到出血前的生活質(zhì)量。

出血急性期穿刺治療與傳統(tǒng)的治療理念相悖，多位與會(huì)者都認(rèn)為穿刺后傷口不愈合、傷口感染等并發(fā)癥是對(duì)于患者關(guān)節(jié)損傷更嚴(yán)重。Merchan進(jìn)一步介紹說(shuō)，據(jù)他們團(tuán)隊(duì)總結(jié)關(guān)節(jié)局部出現(xiàn)皮膚問(wèn)題主要存在以下幾個(gè)方面，傷口局部處理不佳、凝血因子缺乏、免疫功能紊亂。因此在凝血因子輸注量充足基礎(chǔ)上，關(guān)節(jié)穿刺不再應(yīng)是禁忌癥?，F(xiàn)在還處在術(shù)后短期隨訪中，中遠(yuǎn)期預(yù)后還需要進(jìn)一步觀察。對(duì)于傳統(tǒng)觀點(diǎn)支持者認(rèn)為，患者的收益比相對(duì)于感染的風(fēng)險(xiǎn)并不高。

2 康復(fù)醫(yī)學(xué)

2.1 肥胖 丹麥Holbaek大學(xué)醫(yī)院的Jens-Christian Holm等就肥胖問(wèn)題發(fā)表演講，指出全球范圍內(nèi)肥胖增多，血友病患者群體肥胖?jǐn)?shù)量也在明顯增加。來(lái)自意大利的Dario Di Minno指出該現(xiàn)象的發(fā)生有諸多原因，其中最主要的是血友病患者關(guān)節(jié)功能的改善提升了該群體的生活質(zhì)量，更貼近非血友病人群，使得血友病患者群體內(nèi)肥胖人員數(shù)量明顯增加。加拿大的Nichan Zourikian等指出：關(guān)節(jié)功能與體重存在互相影響關(guān)系，體重會(huì)增加日?；顒?dòng)中關(guān)節(jié)出血風(fēng)險(xiǎn)，造成關(guān)節(jié)功能受損。而來(lái)自美國(guó)UCLA的Mauricio Silva等是指出，較高的體重增加了手術(shù)治療患者的圍手術(shù)期并發(fā)癥，尤其是增加了深靜脈血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。因此，如何幫助血友病患者安全減肥是關(guān)鍵問(wèn)題。

2.2 保守治療策略轉(zhuǎn)變 康復(fù)醫(yī)學(xué)從“休息、冰敷、加壓包扎、抬高患肢”原則轉(zhuǎn)變?yōu)椤靶菹?、適當(dāng)負(fù)重、冰敷、加壓包扎、抬高患者”原則。來(lái)自澳大利亞Alfred血友病醫(yī)院的AbiPolus指出，早期止血、防止再次出血是因子缺乏時(shí)期醫(yī)生主要考慮的問(wèn)題，現(xiàn)在凝血因子較為充分，多種外科治療方法、康復(fù)器材都能幫助關(guān)節(jié)在出血之后病情盡快得到控制。如何讓患者恢復(fù)生活質(zhì)量是當(dāng)下需要考慮的問(wèn)題，其中讓患者盡早進(jìn)行關(guān)節(jié)負(fù)重成了關(guān)鍵。

3 超聲

美國(guó)California San Diego大學(xué)的Annette von Drygalski介紹肌骨超聲的應(yīng)用在近年引起各方面的注意，它的價(jià)格低廉和便攜性高使得眾多發(fā)展中國(guó)家可以很容易開(kāi)展，還因?yàn)槿腴T(mén)簡(jiǎn)單、便攜性簡(jiǎn)單使其更容易在醫(yī)療從業(yè)這種推廣。肌骨超聲在血友病診療方面有其得天獨(dú)厚的優(yōu)勢(shì)，在關(guān)節(jié)出血急性期，關(guān)節(jié)無(wú)法運(yùn)動(dòng)而無(wú)法進(jìn)行血友病關(guān)節(jié)健康評(píng)分(haemophilia joint health score，HJHS)，它可以很容易觀察關(guān)節(jié)內(nèi)損傷；關(guān)節(jié)積血會(huì)損傷關(guān)節(jié)內(nèi)多個(gè)組織，肌骨超聲可以動(dòng)態(tài)觀察，推斷關(guān)節(jié)預(yù)后；急性出血期臨床癥狀不具有特異性，超聲可作為工具提供鑒別診斷。來(lái)自意大利的Carlo Martinoli補(bǔ)充道，超聲對(duì)于亞臨床出血的診斷也具有較高敏感度，可以讓患者及時(shí)得到準(zhǔn)確的治療。超聲已經(jīng)證明在這些領(lǐng)域具有優(yōu)勢(shì)，為此在會(huì)議中多個(gè)機(jī)構(gòu)都提出了不同的超聲診斷評(píng)分系統(tǒng)。Drygalski團(tuán)隊(duì)提出了血友病關(guān)節(jié)周?chē)浗M織活動(dòng)損傷評(píng)估量表(joint tissue activity and damage exam，JADE)用來(lái)評(píng)估關(guān)節(jié)內(nèi)骨軟骨損傷、軟組織腫脹和炎癥。Sick兒童醫(yī)院的Andrea Doria的團(tuán)隊(duì)推出了精要血友病關(guān)節(jié)損傷超聲評(píng)分系統(tǒng)(point-of-care ultrasound，POCUS)評(píng)分系統(tǒng)，用來(lái)簡(jiǎn)化關(guān)節(jié)超聲檢查，作為關(guān)節(jié)內(nèi)病損的篩查手段，監(jiān)控部位是該檢查的主要特色。

4 患者

患者從被動(dòng)接受治療變成治療的主導(dǎo)者，甚至是相關(guān)科研從業(yè)者。大會(huì)邀請(qǐng)了2位血友病患者分享了他們的經(jīng)歷。來(lái)自英國(guó)的Clive Smith是一名鐵人三項(xiàng)運(yùn)動(dòng)員，Pau Salva Martinez是一名西班牙競(jìng)速自行車(chē)運(yùn)動(dòng)員，他們不但能夠很好地生活，還能在自己感興趣的競(jìng)技體育項(xiàng)目中與非血友病患者一較高下，給與會(huì)者留下了深刻的印象。