金開元，李邦國，羅顯麗

（遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，貴州 遵義563003）

原發(fā)性骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone，PLB）是一種少見的惡性骨腫瘤，于1939年P(guān)arker等［1］首次提出并正式命名為PLB。PLB的發(fā)病率約占所有骨原發(fā)惡性腫瘤的3%，占結(jié)外非霍奇金淋巴瘤的5%，在惡性淋巴瘤中占比小于2%［2-4］。PLB與其他惡性骨腫瘤相比有較好的治療效果及預(yù)后，因此早期診斷和治療尤為重要。筆者收集2011年10月至2017年11月我院經(jīng)臨床病理證實的PLB患者19例，總結(jié)其X線、CT及MRI表現(xiàn)，旨在提高對本病的影像學(xué)表現(xiàn)認識及診斷正確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 19例中，男13例，女6例；年齡22～66歲，平均（46.0±7.4）歲。19例胸部、腹部CT檢查及化驗指標均未發(fā)現(xiàn)異常，臨床觀察6個月無骨外淋巴結(jié)腫大，均排除繼發(fā)性淋巴瘤。本組臨床癥狀與病灶部位有關(guān)，位于四肢、骨盆、顱骨的多為局限性疼痛、腫脹，腰椎、胸椎表現(xiàn)為胸背部疼痛及神經(jīng)壓迫癥狀。19例均為非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL），其中18例為 B細胞淋巴瘤，1例為T細胞淋巴瘤。

1.2 儀器與方法 行X線檢查8例，CT檢查19例，MRI檢查13例，其中6例同時行X線、CT檢查，11例同時行CT、MRI檢查，同時行3種檢查2例。CT使用Siemens Somatom Sensation 16螺旋CT或Siemens Somatom Definition Flash雙源 CT掃描，層厚 2～5 mm。MRI采用Siemens Sensation 3.0 T MRI掃描儀，行常規(guī)SE T1WI、T2WI及脂肪抑制T2WI序列掃描，層厚3～8 mm。其中6例行MRI平掃加增強掃描，注射對比劑Gd-DTPA（劑量 0.1 mmol/kg體質(zhì)量），流率 2～3 mL/s。

2 結(jié)果

2.1 發(fā)病部位 19例中單骨受累16例，多骨受累3例。單發(fā)16例中股骨7例，骨盆3例，肱骨2例，胸、腰椎、顱骨及脛骨各1例；多骨病變?yōu)轺诀墓?例，髂骨、恥骨及坐骨1例，股骨、髖臼1例。

2.2 X線、CT表現(xiàn) 8例行X線檢查，6例呈溶骨型骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為斑片狀、片狀溶骨型破壞，邊界不清；2例呈混合型骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)見斑片狀密度增高影或病灶周圍見硬化帶（圖1a，1b）。5例病變周圍見不同程度的軟組織腫塊，1例伴輕度層狀骨膜反應(yīng)。19例行CT檢查中16例為溶骨型骨質(zhì)破壞，3例混合型骨質(zhì)破壞，15例病變骨周圍見軟組織腫塊，1例合并病理性骨折伴出血，1例病灶內(nèi)可見點狀、小片狀殘存骨。3例骨皮質(zhì)有輕度或無明顯缺損，周圍未見明確軟組織腫塊（圖2a，2b）。

2.3 MRI表現(xiàn) 13例行MRI檢查顯示病灶范圍較CT大，主要表現(xiàn)為病變區(qū)骨髓信號異常、骨質(zhì)破壞、軟組織腫塊。與鄰近肌肉信號相比，病變區(qū)骨髓信號9例T1WI呈等信號，3例呈稍低信號，1例呈稍高信號；10例T2WI呈稍高信號，3例呈等T2信號。增強掃描4例呈中度明顯強化，1例呈輕度強化，1例呈不規(guī)則環(huán)形強化，即“鑲邊征”（圖3a～3d）。骨質(zhì)破壞表現(xiàn)為皮質(zhì)變薄、中斷，脂肪抑制T2WI序列骨皮質(zhì)的低信號中出現(xiàn)條形高信號或軟組織信號；軟組織腫塊呈“圍骨樣生長”的特點，腫塊常大于骨質(zhì)破壞的范圍。

3 討論

3.1 PLB的臨床特點 PLB主要臨床表現(xiàn)為患骨疼痛、腫脹而多無明顯的全身癥狀。目前國內(nèi)外公認的PLB診斷標準為：①單骨淋巴瘤有或無局部淋巴結(jié)受累；②多骨淋巴瘤但無內(nèi)臟及淋巴結(jié)受累［5］。本組16 例單發(fā)，3 例多發(fā)（15.8%），低于 Maruyama 等［3］報道的25%，可能與缺乏大宗統(tǒng)計數(shù)據(jù)有關(guān)。PLB可發(fā)生于任何年齡，但臨床上多見于40～50歲男性，有文獻［6-7］報道男：女約 1.5～2.0。 本組平均年齡（46.0±7.4）歲，男∶女為 13∶6，稍高于文獻報道，可能與本組患者年齡偏大有關(guān)。PLB易累及股骨、骨盆、脊柱、肱骨、頭骨及脛骨等，其中股骨約占25%［6］，本組股骨、肱骨及骨盆共12例，與文獻報道基本一致，而吳枕戈等［7］認為本病國人好發(fā)的部位可能為骨盆、椎體，也有學(xué)者［8］提出PLB發(fā)生年齡較輕時可能以侵犯中軸骨為主。

3.2 PLB的病理特征 組織學(xué)上PLB分為霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和 NHL，HL 絕大多數(shù)發(fā)生于淋巴結(jié)，原發(fā)結(jié)外病變＜1%，目前為止HL源性PLB多為個案報道［9］。因此，PLB多來源于NHL，其中 B 細胞淋巴瘤占 70%～90%［3，6-7］，本組 18 例（94.7%）為B細胞淋巴瘤，1例（5.3%）T細胞淋巴瘤。病理上PLB的細胞在髓腔內(nèi)呈浸潤性或滲透性生長，病灶區(qū)骨小梁多已破壞變形或消失。腫瘤細胞也可從內(nèi)骨膜處侵蝕皮質(zhì)沿哈佛氏管侵潤，使骨皮質(zhì)呈“篩孔狀”或“蟲蝕狀”破壞，病灶進一步擴大成斑片狀溶骨性改變。當腫瘤細胞突破皮質(zhì)侵犯周圍軟組織可形成明顯的軟組織腫塊。淋巴瘤的細胞致密、間質(zhì)少、瘤體內(nèi)含水較少，這也決定了PLB的影像學(xué)特點。

3.3 PLB的影像學(xué)表現(xiàn) 文獻［7，10］報道，約70%的PLB在X線、CT上表現(xiàn)為溶骨型骨質(zhì)破壞，硬化型、混合型、囊狀等較少見。溶骨型骨質(zhì)破壞表現(xiàn)為斑片狀、片狀不規(guī)則的骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)呈“蟲蝕樣”或“穿鑿樣”骨質(zhì)缺損，骨髓質(zhì)破壞明顯而皮質(zhì)破壞較輕，周圍軟組織較明顯并呈“圍骨生長”，此征象具有一定的特征性［7-8，10］。這種征象形成的病理學(xué)基礎(chǔ)是腫瘤組織溶骨性、浸潤性生長，瘤體內(nèi)骨質(zhì)破壞、吸收，腫瘤細胞沿著哈弗斯管系統(tǒng)浸潤生長穿透皮質(zhì)至周圍軟組織而形成明顯的軟組織腫塊，而骨皮質(zhì)破壞相對較輕［11-13］。但此征象并非PLB特有，在其他小圓細胞、感染性疾病中也會出現(xiàn)［11］。本組15例（78.9%）病變周圍伴明顯的軟組織腫塊，與文獻［11］報道的76%基本一致。少數(shù)長管狀骨病灶可見層狀、板層型和針刺狀骨膜反應(yīng)，這可能與PLB在骨內(nèi)生長方式有關(guān)，這種骨膜反應(yīng)在其他類型骨腫瘤中很少見到［8，12］。本組僅1例伴輕度骨膜反應(yīng)，這與骨皮質(zhì)破壞較輕、不易引起廣泛骨膜反應(yīng)有關(guān)。

PLB的MRI信號特點：T1WI以等或稍低信號為主，T2WI以稍高信號為主。本組9例T1WI呈等信號，3例呈稍低信號，1例呈稍高信號；10例T2WI呈稍高信號，3例呈等信號，10例T2壓脂呈明顯均勻高信號，3例呈高信號腫塊內(nèi)見斑片狀囊變區(qū)，病灶呈“地圖樣”改變。 文獻［11，14］報道，早期 PLB 可在骨皮質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)細條狀長T2信號即腫瘤通道，增強掃描有強化，本組均未見此征象，可能與患者多數(shù)處于中晚期有關(guān)。本組未見確切出血灶及明顯囊變區(qū)，與文獻［7，12，15］報道基本一致。 增強掃描 4 例 呈中 度強化，1例呈輕度強化，1例呈不規(guī)則環(huán)形強化，病灶表現(xiàn)出多種強化形式可能與壞死程度及病程有關(guān)。陳任政等［15］報道“骨皮質(zhì)開窗征”、“鑲邊征”在 PLB 的MRI表現(xiàn)中出現(xiàn)率較高，分別為93.33%、73.33%，并具有一定特異性，可作為PLB診斷及鑒別診斷常見的特征表現(xiàn)。

X線、CT、MRI對PLB診斷價值的比較：PLB早期X線多無陽性發(fā)現(xiàn)或僅能發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞區(qū)；CT在發(fā)現(xiàn)細微的骨質(zhì)破壞、輕度骨膜反應(yīng)、軟組織腫塊浸潤范圍方面較X線有明顯優(yōu)勢；MRI能早期發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)病灶、病變范圍及周圍軟組織浸潤程度具有較高的敏感性、特異性，特別是ADC值較低在PLB診斷與鑒別診斷中具有更高的敏感性和特 異性［8，16］，但MRI對骨膜反應(yīng)的顯示不如CT。因此PLB診斷需結(jié)合3種檢查方法，以顯示更多的影像學(xué)征象，有助于其診斷及鑒別診斷。

3.4 鑒別診斷 PLB的發(fā)病率相對較低，臨床、影像表現(xiàn)缺乏特征性，因此術(shù)前診斷較困難，需與以下疾病相鑒別：①尤因肉瘤，好發(fā)于青少年，多伴明顯的全身癥狀，呈“篩孔狀”、浸潤性骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)呈“蔥皮樣”；②骨肉瘤，以青少年多見，臨床癥狀較重，好發(fā)于長骨干骺端，多見放射狀、三角形骨膜反應(yīng)；③骨髓瘤，多見于中老年人，呈“穿鑿樣”骨質(zhì)破壞，病變邊界較清晰，周圍少見軟組織腫塊；④轉(zhuǎn)移瘤，多伴原發(fā)腫瘤病史，骨質(zhì)破壞明顯，周圍軟組織腫塊較小。

總之，PLB的診斷需綜合多種影像檢查技術(shù)，當病變呈浸潤性骨質(zhì)破壞，且破壞程度較輕而周圍伴明顯的軟組織腫塊，骨膜反應(yīng)、骨質(zhì)增生硬化較少見，MRI增強掃描呈中度強化或呈“鑲邊征”時，應(yīng)考慮到PLB的可能。

圖1 男，41歲 圖1a，1b 右側(cè)股骨上段、股骨頭大片骨質(zhì)破壞，內(nèi)見斑片狀高密度影，周圍伴軟組織腫塊，腫塊范圍大于病變骨的范圍 圖2 女，22歲 圖2a，2b 左股骨下段髓腔內(nèi)充填軟組織腫塊，骨皮質(zhì)見“蟲蝕樣”缺損，周圍未見明確軟組織腫塊 圖3 男，46歲 圖3a 軸位T1WI左髖臼骨髓信號異常，周圍見軟組織腫塊 圖3b 軸位T2WI示病變區(qū)呈斑片狀以長T2信號為主的混雜信號 圖3c 脂肪抑制T2WI序列呈不均勻稍高信號圖3d 增強掃描呈不規(guī)則環(huán)形強化，周圍腫塊中度強化