莫 娟，劉 楊，李 川，王 丹

（鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 河南省兒童醫(yī)院 鄭州兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，河南 鄭州 450000）

冠狀動(dòng)脈瘺（coronary arterial fistulae，CAF）是指左右冠狀動(dòng)脈與心腔或大血管存在異常交通，致使部分冠狀動(dòng)脈血分流到心腔或大血管［1］，是一種罕見的心血管畸形。CAF患者一般無自覺癥狀，當(dāng)左向右分流量大時(shí)，可因胸悶、心悸、呼吸困難等充血性心力衰竭而就診。以往對(duì)CAF的確診依賴于心導(dǎo)管檢查和血管造影，但均有創(chuàng)傷性，隨著彩色多普勒超聲技術(shù)的提高，超聲心動(dòng)圖已成為CAF的首選檢查方法?；仡櫺苑治?016年1月至2018年4月我院收治的12例經(jīng)介入或手術(shù)證實(shí)為CAF患兒的超聲資料，旨在探討超聲心動(dòng)圖對(duì)CAF的診斷價(jià)值，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 12例中，男8例，女4例；年齡20 d～10歲，平均（4.2±2.2）歲。臨床癥狀：活動(dòng)后心慌、氣短4例，心絞痛2例，反復(fù)呼吸道感染4例，口唇發(fā)紺及心力衰竭1例，無明顯臨床癥狀1例。查體：心前區(qū)聞及Ⅲ～Ⅳ級(jí)連續(xù)性雜音，其中收縮期為主5例，舒張期為主7例；心電圖示右室壁肥厚4例，右胸腔導(dǎo)聯(lián)異常Q波1例，T波改變1例。

1.2 儀器與方法 采用Philips-IE Elite超聲診斷儀，探頭頻率3.5～7.0 MHz。按心臟序列常規(guī)掃查心臟各切面，若疑診CAF，可應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖自冠狀動(dòng)脈起始處開始觀察，通過改變探頭角度和方向追蹤增寬冠狀動(dòng)脈走行及瘺口，測量冠狀動(dòng)脈及瘺口處內(nèi)徑；彩色多普勒超聲觀察異常血流束的方向及瘺入心腔位置，適當(dāng)調(diào)整儀器參數(shù)使血流更充盈；頻譜多普勒觀察瘺口處頻譜形態(tài)、分流時(shí)相、流速及分流量大小。

2 結(jié)果

12例均經(jīng)超聲心動(dòng)圖確診，其中10例經(jīng)手術(shù)證實(shí)，2例經(jīng)DSA證實(shí)，且均為1個(gè)瘺口，CAF累及右冠狀動(dòng)脈8例，左冠狀動(dòng)脈4例，其中右房瘺2例，右室瘺6例，左房瘺2例，左室瘺1例，肺動(dòng)脈瘺1例，以右室瘺多見，術(shù)后復(fù)查1例存在少許殘余瘺。

2.1 二維超聲圖像表現(xiàn) 心腔均不同程度擴(kuò)大，以左房、左室為著；1例肺動(dòng)脈增寬；受累冠狀動(dòng)脈不同程度擴(kuò)張，內(nèi)徑 5.0～16.0 mm，平均（9.5±2.8）mm（圖1），部分?jǐn)U張呈瘤狀；追蹤擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈觀察瘺口所在的房室壁連續(xù)性中斷，測量瘺口處內(nèi)徑3.0～8.0 mm，平均（4.3±1.0）mm（圖 2）。

2.2 彩色多普勒及頻譜多普勒超聲表現(xiàn) 擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈內(nèi)錄及舒張期為主的雙期連續(xù)性血流，瘺口處見五彩鑲嵌異常分流血流束（圖3），1例于肺動(dòng)脈內(nèi)見異常分流。CAF入右心系統(tǒng)及肺動(dòng)脈等低壓腔室時(shí)，頻譜多普勒探及舒張期為主的連續(xù)性血流頻譜（圖4），舒張期流速較高；瘺入左心室時(shí)，頻譜多普勒于瘺口處探及舒張期湍流血流頻譜，最高流速2.36 m/s。

3 討論

CAF是指冠狀動(dòng)脈與心室、心房、肺動(dòng)脈、上腔靜脈及冠狀靜脈竇間的異常通道，可分為先天性和后天性，先天性系指胚胎期間心肌中血管竇狀隙未退化持續(xù)存在所致，占所有先天性心臟病的0.3%～0.4%，其中以冠狀動(dòng)脈右室瘺多見，占50%～60%，左CAF 占 30%～40%［2］；后天性多由外傷、手術(shù)、心內(nèi)膜心肌活檢、冠狀動(dòng)脈介入治療、心臟移植、感染性心內(nèi)膜炎等因素所致［3］，兩者病理生理及臨床表現(xiàn)一致。根據(jù)引流部位不同，又可分為冠狀動(dòng)脈心腔瘺和冠狀動(dòng)靜脈瘺，以瘺入右房、右室、肺動(dòng)脈和冠狀靜脈者最常見，因此超過90%的患者存在左向右分流。CAF的臨床表現(xiàn)與分流量大小直接相關(guān)，小的分流可無臨床癥狀，若分流量過大會(huì)加重心臟容量負(fù)荷，持續(xù)性分流會(huì)引起冠狀動(dòng)脈缺血，繼而導(dǎo)致心肌缺血，誘發(fā)心源性猝死［4］，因此CAF宜盡早就診。

CAF可起源于左、右或雙側(cè)冠狀動(dòng)脈的主干或分支，可漏入各個(gè)心腔或肺動(dòng)脈，以右心多見，臨床表現(xiàn)無特異性，多因心臟雜音、心絞痛、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎等就診。心臟雜音與瘺管和引流心腔間壓差有關(guān)，若引流入右室，全心動(dòng)周期均有壓差，雜音以舒張期為主的連續(xù)性雜音；引流入心房、腔靜脈、冠狀靜脈竇、肺動(dòng)脈時(shí)，壓差以收縮期為主，表現(xiàn)為收縮期為主的連續(xù)性雜音；引流入左心室，壓差僅存在于舒張期，故雜音僅出現(xiàn)在舒張期。以往臨床診斷CAF主要依靠冠狀動(dòng)脈造影，其是診斷CAF的金標(biāo)準(zhǔn)［5-6］，可在動(dòng)態(tài)觀察瘺口部位對(duì)比劑噴射情況同時(shí)進(jìn)行介入治療，但具有創(chuàng)傷性。超聲心動(dòng)圖可清晰顯示擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈的起源、走行、瘺口數(shù)目、分支及血流動(dòng)力性變化，是目前CAF術(shù)前首選的檢查方法，其典型表現(xiàn)包括：①胸骨旁大動(dòng)脈短軸冠狀動(dòng)脈切面示受累冠狀動(dòng)脈主干或分支處明顯擴(kuò)張，可呈瘤樣，多角度觀察可見冠狀動(dòng)脈走行迂曲；②由于冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張及心肌窶狀間隙未退化，瘺口處房室壁連續(xù)性中斷，表現(xiàn)為不規(guī)則的無回聲區(qū)；③彩色多普勒超聲于漏入心腔或肺動(dòng)脈內(nèi)探及異常血流束，分流量與瘺口大小直接相關(guān)，瘺口大者血流速度及血流量均明顯增高，根據(jù)異常血流束信號(hào)起始部位判斷瘺口位置多位于房室壁或肺動(dòng)脈壁，根據(jù)血流束寬度判斷瘺口大?。虎苈┤胗倚南到y(tǒng)或左房時(shí)，由于該部位全期均低于冠狀動(dòng)脈壓力，而冠狀動(dòng)脈灌注血流量的2/3在舒張期完成，因此頻譜多普勒瘺口處測及以舒張期為主的雙期連續(xù)性血流頻譜；漏入左心室時(shí)，左室收縮期壓力明顯高于冠狀動(dòng)脈壓力，故收縮期無分流，舒張期左室壓力下降，冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流漏入左室，故在瘺口處可測及舒張期湍流血流頻譜；⑤房室不同程度擴(kuò)大，與瘺入部位、分流量大小有關(guān)；分流量大時(shí)，漏入心腔容量負(fù)荷增加，心腔擴(kuò)大，分流量小時(shí)房室改變不明顯。超聲心動(dòng)圖能明確檢出大多數(shù)患者受累冠狀動(dòng)脈及瘺口位置［7］，對(duì)手術(shù)方案的制訂有重要的臨床價(jià)值。瘺口較小，冠狀動(dòng)脈無明顯擴(kuò)張的患者應(yīng)借助冠狀動(dòng)脈造影檢查。

綜上所述，超聲心動(dòng)圖通過觀察CAF的起源、大小、走行方向、瘺口流入位置及血液分流情況等，對(duì)CAF的術(shù)前診斷和術(shù)后回訪具有重要的價(jià)值，對(duì)瘺口較細(xì)、位置較隱蔽者，應(yīng)多角度連續(xù)掃查以提高診斷檢出率。

圖1 男，3個(gè)月，冠狀動(dòng)脈瘺（CAF）患兒 圖1a 受累左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張 圖1b CAF口處房間隔連續(xù)中斷，呈管狀無回聲 圖1c 彩色多普勒超聲示瘺口處紅色分流血流信號(hào) 圖1d 頻譜多普勒超聲示瘺口處測及連續(xù)性血流頻譜（LV：左心室；AO：主動(dòng)脈；LCA：左冠狀動(dòng)脈；RA：右心房；LA：左心房）