史娜 王蕊

【關(guān)鍵詞】視神經(jīng)萎縮;病因;診斷

1 前言

青光眼是一類因高眼壓引起視神經(jīng)萎縮繼而導(dǎo)致視力下降的眼科常見疾病，目前世界范圍內(nèi)青光眼罹患人數(shù)已達6000萬人，成為僅次于白內(nèi)障第二大致盲性疾病。閉角型青光眼是青光眼中主要類型之一，如不及時治療，70%～80%出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，而致盲率更高達15%～20%，嚴重影響日常生活質(zhì)量。

2 臨床表現(xiàn)

2.1 視神經(jīng)萎縮的病理視神經(jīng)由來源于整個視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞的約120萬根神經(jīng)軸突構(gòu)成，雙側(cè)視神經(jīng)纖維在眼眶內(nèi)向后走行，蝶鞍處構(gòu)成視交叉后組成視束;至外側(cè)膝狀體換元，節(jié)后纖維稱為視放射投射至枕葉視皮質(zhì)中樞。視神經(jīng)為第2對腦神經(jīng)，眼內(nèi)段無髓鞘及雪旺細胞覆蓋。從篩板后開始，少突膠質(zhì)細胞包及星形膠質(zhì)細胞形成髓鞘，包裹后段視神經(jīng)，分為眶內(nèi)段、管內(nèi)段、顱內(nèi)段。借助檢眼鏡我們僅能觀察到視神經(jīng)穿經(jīng)篩板前的一小部分，稱為視盤或視乳頭。如果檢眼鏡下觀察到視盤顏色較正常視盤淺淡、蒼白，稱為“視神經(jīng)萎縮”。炎性脫髓鞘疾病如視神經(jīng)炎、視神經(jīng)脊髓炎等可導(dǎo)致視神經(jīng)髓鞘及軸索的損害，故疾病晚期可表現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。外側(cè)膝狀體之后的視覺通路損害原則上不會出現(xiàn)跨神經(jīng)節(jié)的視盤蒼白萎縮，但先天性視皮質(zhì)病變可表現(xiàn)視盤萎縮;長期腦梗死后也有跨節(jié)視神經(jīng)萎縮的報道。由于視神經(jīng)為中樞神經(jīng)，損壞后不可再生，因此“蒼白萎縮”的視神經(jīng)即使去除了損害因素也不可能恢復(fù)其正常顏色與功能。視神經(jīng)萎縮的臨床診療意義在于發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致萎縮的病因，積極防控疾病進展。

2.2 病史患者就診時的主訴、疾病發(fā)展過程，以及全身疾病背景、用藥史是明確視神經(jīng)萎縮病因的重要依據(jù)！兒童患者常因入學(xué)體檢被查出單/雙眼視力差、視盤蒼白來診。部分家長發(fā)現(xiàn)患兒眼球偏斜或?qū)懽滞犷^來診。采集病史時應(yīng)注意詢問是否存在早產(chǎn)、產(chǎn)后缺氧、窒息、發(fā)育遲緩、幼時眼部周圍外傷（遺留瘢痕）、家族中眼遺傳病史等。成人患者無意中或體檢時發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮同樣注意詢問有無外傷史。既往如有視力下降、視神經(jīng)炎、視乳頭水腫的病史，則可考慮為上述疾病的后遺癥。結(jié)核病患者服用乙胺丁醇等藥物是導(dǎo)致視力下降、視神經(jīng)萎縮的重要病因。有腫瘤背景的患者注意詢問腫瘤性質(zhì)、化療藥物種類、放療劑量與時間，結(jié)合顱腦磁共振成像（MRI）明確有無視神經(jīng)轉(zhuǎn)移病變。

2.3 眼底 檢眼鏡下觀察到的視盤形態(tài)是最客觀與直接的體征。原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的視盤邊界清晰、銳利，顏色蒼白，容易與繼發(fā)于急性期視盤水腫后的視盤蒼白鑒別。回溯患者病史資料中發(fā)病急性期時的眼底像則能給診斷提供極大幫助。特別需注意疾病不同病程中，眼底表現(xiàn)呈現(xiàn)動態(tài)的變化：急性期多表現(xiàn)為視盤水腫而晚期則表現(xiàn)為視盤蒼白。青光眼患者縱向擴大、凹陷的視杯及鼻側(cè)保留的盤沿，結(jié)合視野及光學(xué)相干層析成像（OCT）檢查可以幫助確診。

2.4 視野視野對視神經(jīng)萎縮疾病的定性及診斷具有非常重要的意義。遺傳及代謝中毒性疾病導(dǎo)致的視神經(jīng)萎縮表現(xiàn)為雙眼對稱性中心暗點;缺血性視神經(jīng)病變?yōu)樗交蚬我曇叭睋p;鞍區(qū)占位為極具特異性的雙顳側(cè)偏盲（遵從垂直中線）;顱高壓早期視野正?；蛏砻c擴大，中晚期則表現(xiàn)向心性縮小，直至殘留極小的中心視野。注意回溯患者既往檢查資料，動態(tài)觀察視野的變化。

2.5 0CT 該技術(shù)已經(jīng)廣泛用于視神經(jīng)疾病的診療。由于OCT檢查可以更加精細、準確地測量視盤周圍神經(jīng)纖維層的厚度（RNFL）以及黃斑神經(jīng)節(jié)細胞層（ GCA）的厚度，對于檢眼鏡下可疑的視神經(jīng)萎縮具有重要的診斷意義。OCT對視盤周圍RNFL分象限的測量有助于幫助鑒別青光眼、遺傳性視神經(jīng)疾病，以及先天發(fā)育異常。由于視神經(jīng)疾病導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮需要一定的時間，因此OCT可以用來隨訪疾病的進展。OCT尚可以幫助鑒別視網(wǎng)膜疾病導(dǎo)致的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，如視網(wǎng)膜分支動脈阻塞及黃斑病變。

2.6 電生理視覺誘發(fā)電位（VEP）可用來評估視神經(jīng)損害的程度。視神經(jīng)萎縮患者P100波的波幅大多降低、潛伏期延遲。因此對于明確視神經(jīng)萎縮患者定性幫助不大。其他視覺電生理檢查包括視網(wǎng)膜電圖（ERG）及多焦視網(wǎng)膜電圖（mfERG）可用來幫助鑒別視網(wǎng)膜疾病導(dǎo)致的視神經(jīng)萎縮。

2.7 影像學(xué) 顱腦及眼眶CT/MRI是明確壓迫性視神經(jīng)病變不可缺少的輔助檢查，尤其是高分辨率的眼眶MRI結(jié)合特殊序列可以清晰顯示視神經(jīng)球后段病變，甚至是細微結(jié)構(gòu)的異常。視神經(jīng)炎性疾病在病程1個月內(nèi)均可有病變部位的強化;視神經(jīng)鞘膜瘤可見典型的“軌道征”;眶尖及鄰近鼻旁竇病變;;鞍區(qū)各種占位;視束病變等。MR血管成像可以明確動脈瘤及靜脈竇血栓導(dǎo)致的視神經(jīng)壓迫。特發(fā)性顱高壓患者雖然MRI無占位發(fā)現(xiàn)，但空蝶鞍、視神經(jīng)鞘膜下間隙增寬等均為顱高壓的影像學(xué)間接征象。

3 討論

首先盡量明確造成視神經(jīng)萎縮的病因，對于壓迫性因素導(dǎo)致的病因應(yīng)積極轉(zhuǎn)診或聯(lián)合相關(guān)科室。如鞍區(qū)垂體瘤、腦積水、顱高壓應(yīng)盡早手術(shù);對青光眼患者要積極控制眼壓。中毒代謝盡早去除毒性物質(zhì)對視神經(jīng)的急性損害。缺血性及遺傳性視神經(jīng)病變雖然無特殊治療，但應(yīng)向患者解釋預(yù)后，控制風(fēng)險因素、優(yōu)生優(yōu)育。對視神經(jīng)炎患者告知反復(fù)發(fā)作的風(fēng)險及定期隨訪。神經(jīng)營養(yǎng)藥物如甲鈷胺、胞磷膽堿、輔酶Qlo、艾地苯醌等由于副作用小已經(jīng)廣泛用于視神經(jīng)萎縮患者的預(yù)防保護。注射用維生素B12也用于營養(yǎng)不良性視神經(jīng)病變。維生素B1針對惡性貧血及Wernicke腦病可以使用。

[參考文獻]

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