先天性杯狀耳畸形的分型與治療

郭英 傅窈窈 謝友舟 李辰龍 朱雅穎

(復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031)

隨著生活水平的提高，耳郭的形態(tài)畸形越來越被人們關注。據最新統(tǒng)計，我國珠三角地區(qū)新生兒出生時耳郭形態(tài)畸形的發(fā)生率為57.46%[1]。疾病的早期診斷與治療效果息息相關。在眾多先天性耳郭形態(tài)畸形中，只有招風耳、隱耳、猿耳等少數幾種具有特殊形態(tài)的耳郭畸形定義比較明確，而仍有一部分耳郭形態(tài)畸形的名稱和分類目前仍模糊不清，未有定論。其中，先天性杯狀耳因為形態(tài)復雜多樣，不為人們熟知。為了更好地認識杯狀耳的特點和治療現狀，特綜述如下。

1 杯狀耳的診斷和特征

杯狀耳作為一種特殊的先天性耳郭形態(tài)異常，其發(fā)病率約為10%[2]。主要表現為耳郭上部的發(fā)育不良。正如大家熟知，耳郭的形態(tài)、結構復雜，主要是由于耳郭上1/3軟骨充分得到發(fā)育，多次折疊卷曲，由外而內形成錯落有致的耳輪、耳舟、對耳輪、三角窩、對耳輪上角、耳輪腳等眾多結構，這些細微結構不但造成耳郭形態(tài)的多樣性，更重要的是它們相互支撐才能維持耳郭上部的直立和穩(wěn)定。

當各種因素造成耳郭上部的形態(tài)不穩(wěn)，導致耳郭向前、向下卷曲，形似掛在一側的杯蓋；也有學者認為杯狀耳的主要特征為耳輪環(huán)縮，好似收緊的杯口，因此稱為杯狀耳(cup ear)。

有學者[2]將杯狀耳的表現總結為：小、招、傾、低，很形象地描述出杯狀耳耳輪緊縮、向前卷曲、上部前傾和整體位置偏低的外部特征。事實上，并不是所有的杯狀耳都具有以上典型特征，輕度的杯狀耳大小、位置接近正常，畸形類似招風耳；嚴重的先天性杯狀耳出現耳郭結構畸形，甚至合并外耳道狹窄、閉鎖和下頜骨發(fā)育不良，在臨床上歸類于小耳畸形。

也有學者根據外部特征將耳郭卷曲明顯的耳郭畸形稱為卷曲耳，將耳郭下垂明顯者稱為垂耳(lop ear，圖1A)，耳輪環(huán)縮明顯者稱為環(huán)縮耳(constricted ear，圖1B)。

圖1. A.垂耳;B.環(huán)縮耳

2 杯狀耳的病因

杯狀耳的病因和其他先天性耳郭畸形一樣，其發(fā)生可能和胚胎發(fā)育時期受多重因素(遺傳、生物、化學、物理等因素)的相互作用有關。杯狀耳的發(fā)病機制尚不明確，因此尚無有效的預防和干預措施。目前比較公認的2種學說分別是血管畸形學說和神經嵴細胞學說。近年來，腦神經嵴細胞對耳部發(fā)育的影響越來越受到人們關注。在妊娠前3個月，各種原因如感染病毒、接觸放射性物質或者服用藥物均可導致嚴重耳郭畸形的發(fā)生。輕至中度杯狀耳等形態(tài)畸形主要發(fā)生在胚胎后期，由發(fā)育正常的皮下耳軟骨異常造成，或者可能與單個或多個小丘的缺失、分裂相關[3]。生產的環(huán)境如產道阻力和產前宮內外壓力對杯狀耳的發(fā)生也有一定影響[4]。

3 杯狀耳的分度和分型

和先天性小耳畸形一樣，根據杯狀耳大小、位置、向前卷曲的程度不同，臨床上把杯狀耳畸形分為輕、中、重3度。宋春瓊等[5]根據臨床重建技術將杯狀耳分成A、B、C 3型。A型：接近正?；蚪却笮。籅型：小于正常或者健側大小，但對耳輪及其上腳部分顯現，耳輪環(huán)縮；C型：輪廓明顯小于正?；蛘呓?，耳郭上部結構不清，耳輪卷曲明顯。

國際上目前仍采用1975年Tanzer[6]制定的分類方法對杯狀耳進行分型歸類。根據耳郭畸形程度分為3型：Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅲ型(圖2)。Ⅰ型畸形最輕微，僅涉及耳輪，對耳輪形態(tài)，表現為對耳輪不明顯、耳舟扁平或耳郭上1/3輕度下垂。Ⅱ型杯狀耳已經出現耳輪、耳舟結構不全，主要是軟骨或皮膚的面積不足，導致耳輪周緣環(huán)縮，因此稱為環(huán)縮耳。其中，只有環(huán)縮，對耳輪上腳還未完全消失者稱為Ⅱa型；而環(huán)縮嚴重，杯狀卷曲更為明顯者稱為Ⅱb型。Ⅲ型是最為嚴重的杯狀耳，即為重度杯狀耳，耳郭管狀卷曲，前傾、下垂，常常伴有耳郭位置低下，合并外耳道狹窄。

圖2. 杯狀耳類型 A.Ⅰ型；B.Ⅱa型；C.Ⅱb型；D.Ⅲ型

4 杯狀耳的治療

新生兒耳郭畸形的無創(chuàng)矯正方法在最近幾年得到了迅速的普及和發(fā)展。雖然有學者報道過使用這類方法對杯狀耳的成功矯正案例，但是總體來說，幾乎所有的杯狀耳畸形并沒有獲得良好的長期治療效果[7-8]。因此，手術才是唯一的治療辦法。

4.1 杯狀耳的手術時機 杯狀耳作為一種先天性出生缺陷，手術時機需要考慮心理和生理2個方面。從心理上講，雖然患兒在嬰幼兒時還沒有完整的自我意識，但是患兒的畸形會造成父母的壓力，從而影響父母和患兒的心理健康。因此，大多數先天畸形的患兒家屬都有早日手術的訴求[7]。從生理上講，兒童期耳郭生長迅速，10歲左右耳郭大小已經接近成人。而大多數杯狀耳不涉及聽力問題，手術主要以矯治外形為主。目前國內外大多數學者認為學齡期兒童對外形有了一定的認知和要求，5～6歲的兒童可以耐受全身麻醉風險，是比較合適的手術時間[10]。

4.2 杯狀耳的手術方法 由于杯狀耳的復雜表現，其手術方法也必然多種多樣。國內外文獻中有關杯狀耳的手術方法多是基于畸形的不同類型和不同程度，但是迄今為止并沒有確定的術式適合所有的杯狀耳畸形。通常一種手術方法只能解決畸形的一個方面，嚴重的杯狀耳畸形常常需要聯合幾種方法或者分期手術。我們常用的手術方法如下。

4.2.1 輕度杯狀耳的手術方法

1)耳輪腳V-Y成形術[11]。在耳輪腳前下方設計“V”形切口，切開皮膚、皮下組織并剪斷耳輪腳處軟骨，適當分離，將松動的耳輪腳向后上方滑行推進，做“Y”形縫合。這種手術方法可以改善輕度的耳輪環(huán)形緊縮，適用于耳郭形態(tài)接近正常，無明顯下垂患者。

2)耳郭軟骨管法[12]。術前用手指或者平鑷在耳郭上方輕輕折疊，顯示出正常對耳輪和對耳輪上腳。在耳郭后面沿折疊線做平行于耳輪的皮膚切口，切開皮膚、皮下組織，在耳后軟骨膜表面向切口兩側進行分離，暴露卷曲的耳輪軟骨。距耳輪緣5 mm處弧形切開軟骨，向后翻轉，縫合于耳甲軟骨。此時，卷曲的軟骨形成了新的對耳輪上腳。重新鋪平表面皮膚，去除多余皮膚。此法操作簡單，可以形成走形自然的對耳輪，使得原先扁平的耳舟顯現，并且支撐、改善耳郭輕度下垂，缺點是不能增大耳郭的周徑。

4.2.2 中度杯狀耳的手術方法

1)軟骨瓣交叉縫合法。這種方法主要指Tanzer法[6]、Ragnell法與Barsky法[13]與Janz法[14]。在耳郭前面或者后面做平行于耳輪的皮膚切口，切開皮膚、皮下組織，沿耳部軟骨表面向兩側進行分離，將卷曲于耳輪處的皮膚做套狀脫離，將卷曲的耳輪軟骨做“Z”形或多“Z”形切開，交叉延長；最后復位脫套的耳郭皮瓣，縫合皮膚切口。此法主要適用于矯正卷曲或下垂的耳郭上部分。通過軟骨瓣的交叉換位可以延長耳郭的高度，增加耳郭的大小，但是破壞了耳郭上方的正常結構。

2)改良“T”形軟骨瓣法[15]。做耳后切口，暴露耳郭軟骨,于外耳輪最高處垂直行多切口切開軟骨，使該處卷曲的耳郭軟骨呈扇形散開并處于可立起狀態(tài)；于耳甲腔部切取一個蒂在上方的“T”形軟骨瓣 ,將其翻轉向上，以此“T”形軟骨瓣的橫條軟骨架于散開的耳郭軟骨外緣，形成新的延長的耳輪。調節(jié)此“T”形軟骨瓣的豎條軟骨長度可以維持耳郭適度的直立狀態(tài)。

3) 耳甲腔軟骨皮瓣旋轉聯合耳后舌形皮瓣轉移[16]。從耳郭上極背面，沿耳輪腳后方向下，達耳甲腔后，斜向外上方切開皮膚和軟骨，使耳郭上部游離,形成以耳郭下部和耳垂為蒂的耳軟骨皮瓣；然后向外上方旋轉至正常位置，擴大耳甲腔。將軟骨皮瓣于耳甲腔深部縫合固定于顱側壁筋膜，并使耳郭向后傾斜，調整雙側顱耳角位置對稱。在耳后顱耳溝處切取蒂在上方的舌形皮瓣 ,將皮瓣向上掀起、旋轉覆蓋耳輪上極的缺損處，耳甲腔創(chuàng)面植皮，打包固定。

4)懸吊法矯治杯狀耳下垂畸形[17]。對于部分嚴重下垂的杯狀耳畸形患者，即使應用軟骨管法形成對耳輪也難以維持直立狀態(tài)，而且術后容易復發(fā)。為解決這一問題，有學者提出借由5-0鋼絲將耳郭上部軟骨和耳后顱骨骨膜潛行懸吊固定，不但術后效果穩(wěn)固，同時因為上提而延長了耳郭的高度，操作簡單，形態(tài)滿意。

5)耳輪軟骨放射切開復位法[18]。在耳郭后面做近耳根部平行于耳輪的皮膚切口，切開皮膚、皮下組織，將卷曲于耳輪處的皮膚做套狀脫離，暴露卷曲的耳輪軟骨，將卷曲的耳輪軟骨做放射狀切開，使之呈立起的花瓣狀；于耳甲處切取弧形軟骨條一片，縫合固定于耳輪花瓣狀軟骨上，并使卷曲花瓣伸直，呈耳輪形態(tài)，復位脫套的耳輪皮瓣，縫合皮膚切口，耳舟處用凡士林紗布卷做褥式縫合固定。

4.2.3 重度杯狀耳的手術方法 對輕、中度杯狀耳畸形者，可以進行耳郭局部整形；重度者，因其組織缺損嚴重，往往需要進行軟骨移植才能奏效。一般切取對側耳郭軟骨或者同側耳甲腔軟骨來增加耳郭支撐，畸形嚴重者需要取肋軟骨進行部分耳郭再造。

1)耳后皮瓣聯合耳甲腔軟骨游離移植[19]。手術設計耳后蒂在上的舌狀皮瓣，此切口兩側軟骨膜表面剝離后可行縫卷軟骨管法重建對耳輪，在耳郭上極卷曲處縱向切開耳輪，缺損處正好由耳后切口切取少量耳甲腔軟骨縫合固定，形成流暢的耳輪緣；翻轉耳后皮瓣覆蓋軟骨支架，一次手術同時解決杯狀耳四大畸形。此法效果好，但皮瓣蒂部狹窄，手術操作復雜、難度較大。

2)耳郭復合組織游離移植法[20]。此法適用于健側耳郭明顯大于患側，且患側耳郭主要表現為耳輪縮窄，沒有明顯下垂。手術中從對側正常耳的耳輪上部切取一塊楔形復合組織，其長度、寬度均不應超過1.5 cm，過大有壞死的可能。在患耳耳輪上方垂直全層切開，形成一楔形缺損，然后將此復合組織瓣移植于患耳缺損處。縫合后以凡士林或抗生素小紗卷加壓包扎10 d左右。此法對移植組織大小有限制，且僅適用于單側杯狀耳畸形患者。

3)患耳明顯小于正常耳，耳郭組織缺損較多，耳郭已失去正常結構、形態(tài)的重度杯狀耳，目前臨床上多按照小耳畸形分類中的耳甲腔型來治療，一般采用自體肋軟骨雕刻支架[21]，Nagata法[22]和Brent法[23]是目前國內外的主流耳郭再造方法。

4.3 手術方式選擇 雖然杯狀耳的手術方法很多,但是實際操作時應根據術者熟悉和掌握的技術合理應用。首先應該精心設計，利用杯狀耳畸形自身的皮膚、軟骨，充分舒展、改形，以期發(fā)揮最大效益，不應該盲目套用他人術式。各種術式都有其優(yōu)缺點，要因人制宜，根據患者個體情況來選擇采用何種術式。手術中常形成超薄皮瓣或者軟骨皮瓣，為保證皮瓣、軟骨成活，必要時可以間隔3～6個月分期手術。

手術方式的選擇還要考慮雙耳的對稱性，因為耳郭在頭顱兩側。其大小和位置的對稱性比起耳郭表面的細微結構顯現更有實際意義。

雖然杯狀耳的治療是極具挑戰(zhàn)性的工作，但是仍然有很多整形外科醫(yī)師和耳科醫(yī)師致力于此，期待著能早日從病因上預防杯狀耳的發(fā)生，從解剖上精準修復各種類型的杯狀耳畸形。仿真材料的出現可以替代手術的痛苦，組織工程技術的發(fā)展能夠解決修復材料不足的瓶頸，隨著科學技術的突飛猛進，先天性耳郭畸形的治療前景光明廣闊。