申衛(wèi)東 任麗麗 戴樸 楊仕明

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科

【疾病分類及其它信息】

DiseasesDB ICD-10 ICD-9 MedlinePlus eMedicine Encephalocele(29394)Encephalocele(Q01)Encephalocele(742.00)Craniofacial Procedure to Treat Encephalocele http：//www.orlive.com/childrenshospitalboston/videos/craniofacial-procedure-to-treatencephalocel?view=displayPageNLM Encephalocele Imaging：article/403308 Neural Tube Defects in the Neonatal Period：article/1825866 Facial Nerve Embryology：article/845064 Facial NerveAnatomy：article/835286

【簡(jiǎn)要病史】

患者魏女士，15歲，漢族，內(nèi)蒙古通遼人，中學(xué)生。以“發(fā)現(xiàn)右耳聽力缺失10余年，右顳部疼痛伴發(fā)熱、復(fù)視半月”主訴入院。

患者5歲時(shí)無明顯誘因出現(xiàn)右耳疼痛不適，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行顱腦CT及MRI檢查發(fā)現(xiàn)“右側(cè)中顱窩底骨質(zhì)缺如、腦膜腦膨出伴右耳發(fā)育不全”，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，給予靜滴“消炎藥”治療，耳部疼痛好轉(zhuǎn)后出院，外耳道腫物及腦部腫物未予特殊處理。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議轉(zhuǎn)診上級(jí)醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)，因無明顯癥狀而未予重視，但堅(jiān)持不定期復(fù)查頭顱CT及MRI，觀察腦部囊腫情況。半月前無明顯誘因出現(xiàn)頸部疼痛、頭痛，進(jìn)一步出現(xiàn)右顳部腫脹、視物模糊、張口困難伴發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.0℃，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院靜滴“頭孢類、青霉素”等藥物治療，效果欠佳。我院門診以“右顳骨及顱底占位”收住院。既往史、個(gè)人史及家族史無特殊。查體發(fā)現(xiàn)患者精神差、嗜睡，右側(cè)不全面癱，右外耳道軟組織充填，有少量膿性分泌物，外耳道鼓膜無法窺及。音叉試驗(yàn)（C256）：WT偏左，RT左側(cè)（＋），右側(cè)無反應(yīng)。粗測(cè)右眼視力下降，右側(cè)眼球外展受限；張口受限，右側(cè)額紋消失，鼻唇溝變淺，示齒時(shí)右側(cè)口角無力。

【初步診斷】

右顳骨及顱底占位？

【影像學(xué)及其它檢查的解讀】

本例患者的術(shù)前外觀像、聽力圖及影像學(xué)資料如圖1所示?；颊哂覀?cè)聽力基本消失，右側(cè)顱中窩底骨質(zhì)廣泛破壞，病變累及右側(cè)顳骨、顱中窩、顳骨、顳葉，貫通右側(cè)顱中窩內(nèi)外。

圖1 外觀像、聽力學(xué)及影像學(xué)檢查。a.外觀像顯示患者右側(cè)額紋消失、鼻唇溝變淺(H-B IIII級(jí)）；b.純音測(cè)聽示右側(cè)重度感音神經(jīng)性耳聾；c.顳骨CT平掃顯示右側(cè)顳骨骨質(zhì)缺損伴顳下窩及顱內(nèi)中顱窩見巨大軟組織包塊；d-f.頭顱MRI（平掃、強(qiáng)化）結(jié)果提示右側(cè)中顱窩顱頸交通性病變并鄰近骨質(zhì)廣泛破壞、右側(cè)顳葉內(nèi)異常信號(hào)，考慮膿腫伴右側(cè)側(cè)腦室受累，右側(cè)顳部腦膜腦膨出。

【診斷與鑒別診斷】

患者有10余年的耳聾病史，既往影像學(xué)提示“右側(cè)中顱窩底骨質(zhì)缺如，伴腦膜腦膨出”，此次以“右顳部疼痛伴發(fā)熱”為主訴入院，并出現(xiàn)多個(gè)腦神經(jīng)的損傷，考慮為：顳骨先天性缺損、腦膜腦膨出伴感染、多組腦神經(jīng)受損。需要與下列疾病鑒別：

1、顱底的畸胎瘤（Teratoma）：畸胎瘤屬于非精母細(xì)胞性生殖細(xì)胞腫瘤（nonseminomatous germ cell tumor），來源于多能性生殖細(xì)胞，病理上主要分成兩種類型，即成熟型畸胎瘤（mature teratoma）與未成熟畸胎瘤（immature teratoma）?；チ龀蕦?shí)心或囊性，有被膜包裹，在腫瘤中可以看到許多類似正常的器官組織，比如毛發(fā)、軟骨與腺體等，這些組織可能源自三個(gè)胚層。根據(jù)以往的報(bào)道，胚胎細(xì)胞源的畸胎瘤曾出現(xiàn)于腦內(nèi)、顱底、鼻腔、頸部、舌及舌下、縱隔、腹膜后及尾椎?；チ鰧傧忍煨约膊。錾鷷r(shí)就存在，但成熟型畸胎瘤往往生長(zhǎng)緩慢，許多病例一直到兒童甚至成年出現(xiàn)癥狀時(shí)才被診斷。本例患者病史較長(zhǎng)，5歲時(shí)影像學(xué)就發(fā)現(xiàn)右側(cè)中顱窩底病變并逐漸發(fā)展。顱腦MRI顯示腫瘤呈囊實(shí)性，包囊較厚且強(qiáng)化明顯，病變不均勻，雖然該部位發(fā)生畸胎瘤罕見，但病史和影像學(xué)符合畸胎瘤。

2、皮樣囊腫（Dermoid cyst）：為畸胎瘤最常見的是類型，見于成熟畸胎瘤，內(nèi)含發(fā)育成熟的組織如毛發(fā)、皮脂、脂肪、指甲、牙齒、軟骨，甚至眼球等，多見于卵巢。皮樣囊腫生長(zhǎng)緩慢且多為良性，但也可以惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。

本例患者右顳骨腫物的MRI提示為為囊實(shí)性，呈混雜信號(hào)，且不均勻強(qiáng)化，需要與皮樣囊腫進(jìn)行鑒別。

3、顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫（Intracranial Arachnoid Cyst，IAC）：顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫是一種先天性的良性占位性病變，占所有顱內(nèi)占位性病變的1%。可發(fā)生于任何年齡，但在兒童中更為常見，大約有75%的病例出現(xiàn)于兒童，男女比例為3：1。多數(shù)IAC在并發(fā)癥出現(xiàn)之前沒有臨床癥狀。本例自幼即發(fā)現(xiàn)鞍旁的蛛網(wǎng)膜囊腫，囊腫隨心動(dòng)周期的搏動(dòng)導(dǎo)致顱底骨質(zhì)缺損的擴(kuò)大，進(jìn)而發(fā)生腦膜-腦膨出。

【治療】

根據(jù)病情發(fā)展和影像學(xué)檢查，本病病變廣泛、顱內(nèi)感染明確，需要手術(shù)切除病變組織、清理膿腔、重建顱底缺損，手術(shù)的難點(diǎn)在于感染術(shù)腔的處理、疝出腦組織的處理、腦膿腫的處理，以及在感染的術(shù)腔內(nèi)修復(fù)顱底的缺損等。手術(shù)在全麻下經(jīng)右側(cè)顱－耳－頸聯(lián)合入路完成，術(shù)中完成：1、右顳骨顱底囊腫切除；2、顳葉囊腫切除；3、腹部取脂、顳部術(shù)腔填塞；4、外耳道封閉。術(shù)中所見及手術(shù)步驟詳見圖2（a-n）。

術(shù)中取膿液培養(yǎng)為“陰溝桿菌感染（屬于革蘭氏陰性腸道致病菌）”，術(shù)后第11天開始發(fā)熱（最高38.3℃），腦脊液常規(guī)檢查：細(xì)胞總數(shù)88*106/L，白細(xì)胞22*106/L，蛋白定性（＋），腦脊液生化：葡萄糖 1.8mmol/L，氯化物127mmol/L，蛋白573mg/L，經(jīng)腰穿、鞘內(nèi)藥物注射（頭孢曲松鈉20mg/次）治療，術(shù)后第21天體溫恢復(fù)正常（37.2℃）。術(shù)后2周間斷拆線，傷口愈合良好。

術(shù)后病理組織學(xué)檢查結(jié)果：增生的纖維組織及炎性肉芽組織；局部膿腫形成；多量角化物。

圖2 a-n.手術(shù)步驟a.皮膚切口；b.耳道、鼓室存在膿腫；c.耳道鼓室上鼓室乳突、存在大塊的膽脂瘤；d.耳道頂、鼓室天蓋、乳突天蓋、骨質(zhì)缺如、腦組織疝出并感染；e.面神經(jīng)的行程位于顳骨外；f.切除疝出的感染顳葉組織；g.打開占據(jù)巖尖的囊腫；h.頸內(nèi)動(dòng)脈與三叉神經(jīng)；i.頸內(nèi)動(dòng)脈全程及舌咽神經(jīng)；j.切除顳葉內(nèi)側(cè)的腦膿腫；k.顳骨鱗部骨質(zhì)缺損、炎性腦組織暴露；l.術(shù)腔腹部脂肪填塞脂肪；m.切口縫合；n.術(shù)后外觀像；

【最后診斷】

1、先天性顳骨發(fā)育不全（右）；2、先天性顱內(nèi)顱底巨大蛛網(wǎng)膜囊腫（右）；3、面神經(jīng)走行異常（右）；4、顳葉膿囊腫、腦膿腫（右）；5、顳骨繼發(fā)性膽脂瘤（右）。

【預(yù)后和隨訪】

圖3 術(shù)后1年MRI復(fù)查（a）和CT（b）顯示病變切除后的術(shù)腔為脂肪組織填塞，皮下未見腦脊液潴留。

術(shù)后1年復(fù)查（2011.2）影像學(xué)檢查示疝出物已經(jīng)完全切除，術(shù)后顳部遺留的術(shù)腔由脂肪充填，皮下無腦脊液存留。

針對(duì)本例患者，術(shù)后近期應(yīng)該密切觀察體溫的變化，觀察有無術(shù)腔和顱內(nèi)感染的跡象及有無腦脊液漏的發(fā)生，遠(yuǎn)期應(yīng)該進(jìn)行顱腦MR的隨訪，觀察有無腦組織的再次膨出；另外尚需觀察面神經(jīng)和外周神經(jīng)功能的恢復(fù)情況。

患者最后一次隨訪為半年前(2017.2)，右側(cè)眼裂及面部表情靜態(tài)時(shí)基本對(duì)稱，但額紋仍較淺（H-B II-III級(jí)）。復(fù)查顱腦MR，與術(shù)后1年（圖3）相比沒有明顯變化。

【該病例的診療上的經(jīng)驗(yàn)、教訓(xùn)與啟示】

本例有完整的影像學(xué)隨訪資料，根據(jù)病史，結(jié)合影像學(xué)特征，推測(cè)患者存在先天性的顳骨發(fā)育不全導(dǎo)致的顱中窩骨質(zhì)缺損，進(jìn)而引起腦膜腦膨出，而蛛網(wǎng)膜囊腫的存在加速了這一過程。隨著腦膜腦膨出的發(fā)展，引起了咽鼓管的阻塞和繼發(fā)性的顳骨膽脂瘤，而繼發(fā)于膽脂瘤的感染進(jìn)一步擴(kuò)展，引起顳葉腦膿腫和顳骨膿囊腫。

術(shù)后應(yīng)該定期復(fù)查，進(jìn)行顱腦MR和CT檢查，排除繼發(fā)性的膽脂瘤；另外術(shù)中保全了面神經(jīng)的完整性，應(yīng)隨訪觀察面神經(jīng)功能的恢復(fù)情況。

本例幼年時(shí)即懷疑“顱底骨質(zhì)缺損、腦膜腦膨出”，如果盡早實(shí)施手術(shù)、重建顱底，就可以避免病變的進(jìn)一步發(fā)展和并發(fā)癥的出現(xiàn)。

【相關(guān)知識(shí)及文獻(xiàn)總結(jié)】

腦膜腦膨出（Meningo-encephalocele）指腦膜腦組織經(jīng)顱裂向外膨出突出于顱外，而顱裂的發(fā)生與神經(jīng)管的閉合不全有關(guān)。顳骨腦膨出（Temporal bone encephaloceles,TBE）指腦膜或腦組織疝入巖尖、鼓室天蓋或乳突腔。顳骨的腦膜腦膨出可以導(dǎo)致自發(fā)性的腦脊液耳漏，引起致命性的并發(fā)癥如腦膜炎、腦炎。

腦組織疝入中耳-乳突腔罕見，過去幾十年里的文獻(xiàn)報(bào)道的病例只有150多例，并且多與慢性中耳炎、慢性乳突炎和乳突手術(shù)有關(guān)，隨著抗生素的使用和手術(shù)顯微鏡和電鉆的引入，中耳炎及中耳乳突手術(shù)相關(guān)的病例逐漸減少，而隨著新的診斷技術(shù)如CT和MRI的普及，自發(fā)性或特發(fā)性的腦疝出（Brain herniation）的報(bào)道逐漸增多[1、2]。

在1989年的一篇139例腦膜腦組織疝入中耳-乳突腔的綜述中，59%的病例與中耳乳突手術(shù)有關(guān)，9%的病例與慢性中耳炎、慢性乳突炎相關(guān)，9%與頭部外傷有關(guān)，其余29例（21%）為自發(fā)性。自發(fā)性的病例的年齡分布為6-72歲，平均50.45歲，男女性別比為12：15[3]。

自發(fā)性的腦膜腦組織向中耳-乳突腔的疝出可能有如下理論：1、中顱底乳突天蓋的骨質(zhì)缺損：中顱窩底的骨質(zhì)缺損常見，據(jù)報(bào)道（Ahrén and Thulin，1965），6%的標(biāo)本乳突天蓋存在多個(gè)大的骨質(zhì)缺損，15%的人有小的裂縫，16%的人乳突氣房表面僅覆蓋薄層透明的皮質(zhì)骨，只有大約63%的人乳突天蓋骨質(zhì)是完整的[4]，但文獻(xiàn)報(bào)道的自發(fā)性腦膜腦組織疝入中耳-乳突的發(fā)生率遠(yuǎn)低于乳突天蓋骨質(zhì)的缺損。提示如果不伴有腦膜的缺陷，單獨(dú)的骨質(zhì)缺損不足以引起腦膜-腦組織疝出。2、腦膜的缺陷：如果在骨質(zhì)缺損的同一部位出現(xiàn)腦膜的缺陷，就有可能導(dǎo)致腦膜腦膨出，而顱內(nèi)壓增高、老年性改變、局限性的感染都可以導(dǎo)致腦膜的開裂。3、巨大的蛛網(wǎng)膜顆?；蚰夷[。4、病理性肥胖（morbidly obese）：Scurry等分析了8例自發(fā)性顳骨腦膨出患者的身高體重指數(shù)（BMI），其BMI值的范圍從32.0～67.5 kg/m2，平均48.6 kg/m2，所有的顳骨腦膨出患者均超重。作者推測(cè)病理性的肥胖引起腹壓增高，進(jìn)而引起胸腔壓力、中心靜脈壓和顱內(nèi)壓升高，如果存在顱底骨質(zhì)的缺陷時(shí)即可引起自發(fā)性的腦膜腦膨出，發(fā)病機(jī)制如圖4所示[5]。

繼發(fā)性的腦膜-腦組織向中耳的疝出的診斷相對(duì)容易，患者之前經(jīng)歷的中耳-乳突手術(shù)以及中耳-乳突炎癥、顱腦的外傷都能提供重要的線索；而原發(fā)者，診斷較難。腦膜-腦組織向中耳的疝出最常見的癥狀為間斷性的腦脊液耳漏、耳痛、耳聾、反復(fù)的中耳積液。復(fù)發(fā)性耳源性腦膜炎、嚴(yán)重的頭痛、表達(dá)性失語(yǔ)、顳葉癲癇和面癱是腦膜膨出最常見的并發(fā)癥。

在診斷上，軸位和冠狀位的CT可清晰顯示顳骨巖部和顱底骨質(zhì)缺損的部位和大小，而MRI能區(qū)別腦脊液、腦組織及腦膜，同時(shí)能發(fā)現(xiàn)腦積水、腦室擴(kuò)大、蛛網(wǎng)膜囊腫等其它的顱內(nèi)情況，能對(duì)明確診斷和制定治療方案提供更多的信息[6,7]。

腦組織疝入中耳-乳突腔的治療有4種徑路：1、經(jīng)典的、經(jīng)乳突的耳鼻喉科的“下方入路”；2、神經(jīng)外科通過顱骨切開、顳-頂骨成型的“上方入路”；3、前兩種入路的聯(lián)合入路；4、第四種入路是通過顱中窩入路，切斷疝出物，利用筋膜與軟骨重建中顱底，疝入中耳-乳突腔的組織留待二次處理。

圖4 病理性肥胖引起腦膨出的機(jī)制（Scurry WC等）

【問 題】

1、自發(fā)性的腦膜腦組織向中耳-乳突腔的疝出可能機(jī)制：（ ）

A.骨質(zhì)缺損；

B.腦膜的缺陷；

C.巨大的蛛網(wǎng)膜顆粒/囊腫；

D.良性顱內(nèi)高壓癥；

E.顱內(nèi)腫瘤；

F.病理性肥胖。

2、腦組織疝入中耳-乳突腔的手術(shù)入路：（ ）

A.乳突入路；

B.上方入路；

C.顱中窩入路；

D.聯(lián)合入路。

3、顳葉腦膜膨出常見的并發(fā)癥包括：（ ）

A.復(fù)發(fā)性腦膜炎；

B.頭痛；

C.腦積水；

D.顳葉癲癇；

E.面癱；

F.表達(dá)性失語(yǔ)。

4、腦膜腦組織疝入中耳-乳突腔的常見原因有：（ ）

A.乳突根治術(shù)；

B.慢性中耳炎；

C.頭部外傷；

D.自發(fā)性。

5、顳骨腦膜腦膨出最常見的癥狀為：（ ）

A.間斷性的腦脊液耳漏；

B.耳痛；

C.反復(fù)的中耳積液；

D.面癱；

E.眩暈；

F.傳導(dǎo)性耳聾。

6、結(jié)合病史和相關(guān)知識(shí)及文獻(xiàn)總結(jié)，本例患者發(fā)生顳葉腦膜膨出的可能機(jī)制是：（ ）

A.顱底先天性缺損；

B.顱內(nèi)高壓；

C.中耳炎、中耳膽脂瘤；

D.肥胖；

E.內(nèi)分泌失調(diào)。

7、腦膜腦膨出手術(shù)時(shí)，疝入乳突的腦膜腦組織的處理原則是什么？

【文獻(xiàn)及進(jìn)一步閱讀】

1 Nahas,Z.,A.Tatlipinar,et al.(2008).Spontaneous meningoencephalocele of the temporal bone：clinical spectrum and presentation.Arch Otolaryngol Head Neck Surg 134(5)：509-18.

2 Papanikolaou,V.,A.Bibas,et al.(2007).Idiopathic temporal bone encephalocele.Skull Base 17(5)：311-316.

3 Iurato S,Ettorre GC,Selvini C.Brain herniation into the middle ear：two idiopathic cases treated by a combined intracranial-mastoid approach.Laryngoscope.1989 Sep;99(9)：950-954

4 Ahrén C,Thulin CA.Lethal intracranial complications following inflation of the extemal auditory canal in treatment of serous otitis media and due to defects in the petrous bone.Acta Otolaryngol(Stockh)1965;60：407-421.

5 Scurry WC,et al.Idiopathic temporal bone encephaloceles in the obese patient. Otolaryngology- Head and Neck Surgery.2007.136(6)：961-965.

6 Gray,B.G.,R.A.Willinsky,et al.(1995).Spontaneous meningocele,a rare middle ear mass.AJNR Am J Neuroradiol 16(1)：203-207.

7 Horky,J.K.,J.C.Chaloupka,et al.(1997).Occult spontaneous lateral temporal meningoencephalocele：MR findings of a rare developmentalanomaly.AJNR Am JNeuroradiol18(4)：744-746.