康堯杰 向華 程吉

1 臨床資料

患者,男,70歲,因咽喉部疼痛4年、聲嘶1年于2016年11月27日入院。伴咽喉部異物感,偶有吞咽痛,講話時含糊,病程中無進食水嗆咳及呼吸困難表現(xiàn),無明顯體重減輕等癥狀,體格檢查：頸軟無抵抗,氣管居中,耳、鼻未見明顯異常,頸部及甲狀腺彩超無異常。既往吸煙40年,15支／d,未戒煙。纖維喉鏡見：會厭喉面近會厭結節(jié)處一孤立暗紅色腫物,直徑約2.0cm,與周圍組織分界清晰,呈半球形凸向喉腔,表面光滑,雙側聲帶、室?guī)胺蒿@示不全,雙側聲帶活動度可,雙側梨狀窩未見明顯異常（圖1）。入院診斷：喉腫物。術前擬行喉鏡下取材活檢因患者無法配合而失敗,完善相關術前檢查,無手術禁忌證后于11月30日在全身麻醉下行支撐喉鏡顯微鏡下喉腫物激光切除術。術中冰凍結果：（聲門上）神經內分泌腫瘤。術中腫物外圍保留5mm以上“安全界”,切除深度達會厭軟骨。術后病理肉眼觀：暗紅色腫物組織一塊,大小2.0cm×1.8cm×1.5cm,包膜完整,表面光滑,附少許白膜,切面灰紅,質韌。鏡下觀：瘤細胞由巢狀、小梁狀結構排列組成,胞質透亮,核深染,細胞大小、形態(tài)較均一,輕度異型,未見明顯核分裂象及壞死（圖2、3）。免疫組化染色：嗜鉻顆粒蛋白 A（CgA）、突觸素（Syn）、細胞角蛋白（CK）、Ki-67（+3%）（圖 3）。病理診斷：喉典型類癌。于武漢同濟醫(yī)院病理會診同意該診斷。未行擴大切除及頸淋巴結清掃,亦未行放化療,臨床康復出院。拒回院復查,電話隨訪至今,患者一般情況好,喉部無復發(fā)。

圖1電子喉鏡所見：會厭結節(jié)處腫物,暗紅色,表面光滑,凸向喉腔

圖2a蘇木精-伊紅染色×100

圖2b蘇木精-伊紅染色×200

圖3免疫組化：CgA、Syn、CK呈陽性SP法×100

2 討論

類癌（carcinoid）屬神經內分泌腫瘤[1],起源于胃腸道Kultschitzsky細胞,又稱嗜銀細胞瘤,可發(fā)生于人體不同組織器官中,其中以胃腸道最為常見,發(fā)生于喉的類癌罕見,約占喉腫瘤的1%[2]。類癌生長較慢,病程較長,惡性程度低,較少轉移,缺乏特異性臨床表現(xiàn),僅約1.6%的患者表現(xiàn)為類癌綜合征。WHO根據組織學特征表現(xiàn)將神經內分泌腫瘤分為：典型類癌(typical carcinoid)、不典型類癌(atypical carcinoid)、小細胞癌(small cell carcinoma)、副神經節(jié)瘤(Paraganglioma)[3]。喉典型類癌是-喉類癌組織學分型的一種亞型,也是喉部最少見的神經內分泌腫瘤,約占喉部神經內分泌腫瘤的3%[4],起源于喉黏膜或黏膜下腺體的神經內分泌細胞,腫瘤多表現(xiàn)為聲門上區(qū)杓狀軟骨、杓會厭皺襞上皮下結節(jié)或息肉,多好發(fā)于51～80歲既往長期吸煙史的男性患者,早期常無特征性表現(xiàn),多以咽喉部不適、疼痛為主要癥狀,后期可表現(xiàn)為聲嘶或吞咽、呼吸困難等,病程長且進展緩慢,可持續(xù)3周～4年不等,惡性程度低,多傾向良性,且多無頸部淋巴結或遠處轉移。病程早期易與低分化腺癌、非典型類癌等混淆。

CT、MRI等常規(guī)影像學檢查對典型類癌的診斷無特異性,喉典型類癌的診斷主要依靠病理診斷,光鏡下神經內分泌形態(tài)的顯示,以及免疫組化神經內分泌標志物的陽性表達具有確診意義。而電鏡下觀察到神經內分泌顆粒亦可輔助診斷,結合鏡下及免疫組化結果,本例應診斷為喉典型類癌。

喉典型類癌罕見,惡性程度低,首次診斷時腫瘤多局限于一個部位,且多數(shù)未發(fā)生頸部淋巴結轉移,保守手術切除無需選擇性頸淋巴結清掃及術后放化療是治療早期此型類癌的推薦方案[5,6]。根據腫瘤的范圍可采取CO2激光、局部瘤體切除、部分喉切除等術式,可達到完整切除腫瘤,本例腫瘤局限于聲門上區(qū)且無淋巴結轉移,僅采用局部瘤體切除。此型類癌對放、化療不敏感,放、化療僅推薦用于晚期病例[7]。

喉典型類癌是高度分化的神經內分泌癌,療效一般較為肯定,總體預后良好,很少復發(fā)和轉移[8]。因該型類癌發(fā)病率低,國內外鮮有文獻報道其生存率。更多的病例分析以及長期隨訪將有助于了解該腫瘤的性質并將明確其預后。