MRI 診斷腸系膜神經(jīng)內(nèi)分泌瘤1 例

楊馮棱，郭 立，王依影，馮潤(rùn)林（昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院，云南 昆明 650101）

病例 女，55 歲。體檢發(fā)現(xiàn)腹部包塊1 月余，無(wú)惡心、嘔吐、腹痛及便血等癥狀。MRI 檢查：空腸系膜區(qū)見(jiàn)一類圓形囊實(shí)性腫塊影，大小約7.8 cm×6.1 cm×5.5 cm，實(shí)性部分呈稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，囊變壞死區(qū)呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)（圖1）；實(shí)性部分于DWI 上呈高信號(hào)（圖2），ADC 圖呈稍低信號(hào)（圖3），其ADC 值為1.37×10-3mm2/s；增強(qiáng)后實(shí)性部分于動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化（圖4），靜脈期及延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化，并見(jiàn)包膜呈環(huán)形強(qiáng)化（圖5）。腫塊與鄰近腸管關(guān)系緊密，與胰腺等周圍其他組織分界尚清。MRI 術(shù)前考慮為神經(jīng)源性或神經(jīng)內(nèi)分泌源性腫瘤。

手術(shù)所見(jiàn)：于胰腺體尾部下方、Treitz 韌帶起始部以遠(yuǎn)的腸系膜見(jiàn)一大小約8.2 cm×6.4 cm×5.7 cm 腫塊，與胰腺分界清楚。腫塊切面呈灰白及灰紅色，內(nèi)可見(jiàn)壞死囊變。免疫組化：Syn（+）、CgA（+）、NSE（+）、CD56（+）、Ki-67（10%）。病理診斷：空腸系膜神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（圖6）。

圖1 T2WI，空腸系膜區(qū)見(jiàn)一稍長(zhǎng)T2 為主信號(hào)腫塊影，其內(nèi)見(jiàn)壞死、囊變，邊緣見(jiàn)線狀短T2 信號(hào)包膜影。圖2 DWI，腫塊實(shí)性部分呈高信號(hào)。圖3 ADC 圖，腫塊實(shí)性部分呈低信號(hào)，實(shí)性部分的ADC 值為1.37×10-3 mm2/s。圖4 T1WI 抑脂增強(qiáng)（動(dòng)脈期），病變實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。圖5 T1WI 抑脂增強(qiáng)（延遲期），實(shí)性部分持續(xù)強(qiáng)化，壞死囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化，包膜環(huán)形強(qiáng)化。圖6 鏡檢（HE），腫瘤細(xì)胞大小較一致，排列成實(shí)性巢樣、腺泡樣，少見(jiàn)核分裂象，間質(zhì)見(jiàn)豐富的血竇。

討論神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 （Neuroendocrine neoplasms，NENs）是一種起源于彌散神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的少見(jiàn)腫瘤，全球每年的發(fā)病率約2.5～5/10 萬(wàn)[1]。根據(jù)其胚胎時(shí)期起源的不同，可分為前、中、后腸來(lái)源性病變，其來(lái)源于中腸者較為少見(jiàn)，而發(fā)生于腸系膜者更為罕見(jiàn)。經(jīng)查閱相關(guān)文獻(xiàn)，國(guó)內(nèi)未見(jiàn)該病MR 方面的報(bào)道。據(jù)筆者推測(cè)，腸系膜NENs 的發(fā)生可能與胚胎發(fā)育時(shí)期腸管上的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞向腸系膜遷移有關(guān)，還有可能與腸系膜組織成分較為復(fù)雜且其內(nèi)含有的多向分化潛能的干細(xì)胞（向神經(jīng)內(nèi)分泌分化）有關(guān)。

NENs 根據(jù)有無(wú)激素分泌可分為功能性和非功能性兩大類。功能性NENs 能夠分泌激素及多肽類物質(zhì)，并引起相應(yīng)的臨床癥狀。本病無(wú)論從臨床表現(xiàn)還是相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查上均無(wú)相應(yīng)變化，應(yīng)屬非功能性NENs。本例MRI 上表現(xiàn)為空腸系膜區(qū)單發(fā)、類圓形、不均質(zhì)腫塊，于T1WI 上呈低及稍低信號(hào)，T2WI 上呈高混及稍高雜信號(hào)。結(jié)合病理，腫瘤內(nèi)的混雜信號(hào)與腫瘤發(fā)生變性、壞死及囊變有關(guān)，此病變易發(fā)生囊變、壞死的特點(diǎn)與其他部位的NENs 相似[2]。腫瘤于動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，延遲期持續(xù)強(qiáng)化，即呈“快進(jìn)慢出”的強(qiáng)化方式，這與王珍等報(bào)道的該病的CT 增強(qiáng)表現(xiàn)相一致[1]。結(jié)合病理，我們認(rèn)為此類腫瘤的強(qiáng)化方式及程度可能與腫瘤內(nèi)的血竇及纖維組織的含量及分布有關(guān)，本例病變呈現(xiàn)的強(qiáng)化方式應(yīng)與腫瘤富含血竇有關(guān)。在病理上（WHO，2010），NENs 可分為高分化的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤、低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌、混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌、增生性和癌前病變四類。本例腫瘤在MRI 上邊界清晰、有較連續(xù)包膜（環(huán)狀短T2信號(hào)、增強(qiáng)強(qiáng)化），故提示該腫瘤多為良性。但此類腫瘤的惡性程度還與腫瘤的大小呈一定的正相關(guān)關(guān)系。因本例病變較大，局部與鄰近腸管相貼，故惡性（低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌）不能除外。為此，我們進(jìn)一步結(jié)合DWI 及ADC 值來(lái)協(xié)助診斷。本例病變于DWI 上呈高信號(hào)，ADC 呈稍低信號(hào)，腫瘤實(shí)性部分的ADC 值為1.37×10-3mm2/s，參考其他部位（胰腺）NENs 的ADC 閾值[3]，提示該病的性質(zhì)可能處于良惡性交界區(qū)。最終的病理結(jié)果也證實(shí)了我們的推斷，但ADC 值的測(cè)量能否用于腸系膜NENs 的良惡性判別也有待今后進(jìn)一步的觀察。

腸系膜NENs 主要需與下列病變相鑒別： ①神經(jīng)源性腫瘤，其中以神經(jīng)鞘瘤較常見(jiàn)，多數(shù)神經(jīng)鞘瘤形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，T2WI 信號(hào)較高，增強(qiáng)強(qiáng)化明顯，其內(nèi)可見(jiàn)壞死、囊變；②間質(zhì)瘤，為富血供型腫瘤，增強(qiáng)后多呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，強(qiáng)化程度略低于NENs；其主要轉(zhuǎn)移方式為血行轉(zhuǎn)移，且極少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而NENs 則以淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為主[4]，故觀察有無(wú)腫大的淋巴結(jié)有助于兩者的鑒別；③孤立性纖維瘤，位于腸系膜者少見(jiàn)，腫瘤形態(tài)較規(guī)則，典型者T2WI 以低信號(hào)或中低混雜信號(hào)為主，與NENs 鑒別不難。但上述的三種病變的影像表現(xiàn)與腸系膜NENs 均存在一定程度上的重疊，有時(shí)鑒別較困難，其最終的診斷有賴于病理。

綜上所述，腸系膜NENs 是一種罕見(jiàn)的腹部腫瘤，當(dāng)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腸系膜區(qū)占位性病變時(shí)，應(yīng)考慮該病變存在的可能。