蔡玉桃，鐘 微，張思苑

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于膈肌發(fā)育不良而導(dǎo)致腹腔臟器經(jīng)膈肌缺損疝入胸腔的一種先天性疾病，其發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中占0.033%～0.042%。CDH的病死率約為30%，重癥CDH病死率達(dá)60%以上[1]。適時手術(shù)是治療CDH最有效的方法[2]，對于圍術(shù)期生命體征不穩(wěn)定，常規(guī)方法治療失敗的重癥膈疝，體外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)用以幫助維持生命體征平穩(wěn)，度過呼吸衰竭和肺動脈高壓的危險期十分重要[3]?，F(xiàn)將2018年1月—2018年6月，本院4例ECMO輔助治療CDH的圍術(shù)期護(hù)理總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 4例患兒出生時情況

4例患兒均為左側(cè)膈疝，產(chǎn)前排除心臟畸形及染色體異常。病例4于妊娠29周時行胎兒鏡下氣管球囊阻塞術(shù)(fetal endoscopic tracheal occlusion，F(xiàn)ETO)，出生時行子宮外產(chǎn)時處理(ex-utero intrapartum treatment，EXIT)取出球囊。患兒出生情況見表1。

表1 4例患兒出生情況

1.2 4例患兒手術(shù)情況

ECMO支持均使用靜脈-動脈模式(V-A)，右側(cè)頸內(nèi)動靜脈置管，詳見表2。

表2 4例患兒手術(shù)情況

1.3 4例患兒結(jié)局(見表3)

表3 4例患兒結(jié)局

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 生命體征監(jiān)測

ECMO置管操作及準(zhǔn)備行膈肌修補術(shù)患兒均置于輻射臺保暖方便操作。專人護(hù)理，觀察患兒反應(yīng)、瞳孔、皮膚情況、ECMO動靜脈置管的滲血情況，每小時記錄患兒生命體征及出入量情況1次。注意尿量及尿顏色，尿量反映腎血流灌注情況，如出現(xiàn)尿少或無尿，需及時通知醫(yī)生，調(diào)整血管活性藥物使用，必要時聯(lián)合應(yīng)用連續(xù)腎臟替代治療；一般早期發(fā)現(xiàn)血尿及血紅蛋白尿，提示溶血發(fā)生，4例患兒在置入ECMO早期出現(xiàn)短暫血尿，其中3例在48 h后自然改善；1例早產(chǎn)患兒血尿經(jīng)更換膜肺及重新經(jīng)升主動脈置入8 Fr(原頸內(nèi)動脈置管為6 Fr)動脈置管才有改善。持續(xù)對患兒進(jìn)行經(jīng)皮血氧飽和度(SpO2)監(jiān)測，分別監(jiān)測右上肢及下肢，4例患兒均使用右側(cè)頸內(nèi)動靜脈置管，因此右上肢的SpO2能較好地反映膜肺氧合血的血氧情況，下肢的SpO2能較好地反映膜肺氧合血及患兒肺氧合血混合的血氧情況。

2.1.2 建立動靜脈通路

ECMO輔助治療的CDH患兒全身肝素化下容易出血，故需同時應(yīng)用多種血管活性藥物、血制品，外周靜脈不適合采用，因此，中心靜脈導(dǎo)管是必需的。4例患兒均在我院進(jìn)行產(chǎn)前檢查，出生時均留置了3.5 Fr臍靜脈導(dǎo)管，其中3例足月患兒在ECMO靜脈置管同時置入4 Fr雙腔中心靜脈導(dǎo)管，3條中心靜脈通路能滿足膈肌手術(shù)需要；但1例早產(chǎn)兒病例，因頸內(nèi)靜脈管徑太小不能與ECMO置管同時置入，膈肌手術(shù)前置入左側(cè)頸內(nèi)/鎖骨下中心靜脈導(dǎo)管失敗，導(dǎo)致手術(shù)期間僅有單腔的臍靜脈通路及外周靜脈通路。提示：①不要在全身肝素化情況下進(jìn)行頸部深靜脈穿刺留置中心靜脈導(dǎo)管，容易失敗且出血難以控制。②中心靜脈導(dǎo)管穿刺可在ECMO置入全身肝素化前進(jìn)行。③必要時臍靜脈置管時置入4 Fr雙腔中心靜脈導(dǎo)管。

動脈置管主要作用為監(jiān)測血壓及采血。術(shù)前首選臍動脈，其方便置入及管理，使用管道為3.5 Fr臍靜脈導(dǎo)管。值得注意的是，在動脈采血化驗時，為了避免動脈監(jiān)測管路中肝素的影響，應(yīng)在從動脈置管抽取>10 mL血(采血后回輸)后才進(jìn)行化驗血的采集，采血時不能過快，新生兒尤其早產(chǎn)兒血容量少，采血過快會導(dǎo)致容量不足，血壓下降，ECMO流量報警。

2.1.3 呼吸系統(tǒng)管理

當(dāng)ECMO回路血流量達(dá)到100 mL/(kg·min)以上時，調(diào)節(jié)呼吸機(jī)參數(shù)：較低呼吸頻率為每分鐘10～15次，較長吸氣時間0.7～0.8 s，較高呼氣末正壓(positive end expiratory pressure，PEEP)6～10 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，較低吸氣峰壓(peak inspiratory pressure，PIP)15～20 cmH2O，避免進(jìn)一步肺損傷，同時保持肺泡開放[4]。氣道護(hù)理主要保持氣道通暢，根據(jù)患兒痰液情況決定吸痰頻率，重視呼吸機(jī)濕化，以免痰液黏稠不易吸出而導(dǎo)致肺不張。嚴(yán)格無菌操作，如出現(xiàn)痰液顏色改變，需留取標(biāo)本送病原學(xué)檢查，及時調(diào)整抗生素。

2.1.4 ECMO運行管理

①置管周圍皮膚：ECMO導(dǎo)管留置處皮膚使用無菌紗塊覆蓋，每天換藥及檢查導(dǎo)管位置、固定情況并做好交接班。如果紗塊滲血多，及時更換、稱重估計出血量，并通知醫(yī)生做相應(yīng)處理。4例患兒采用頸內(nèi)動靜脈ECMO置管，通過觀察皮膚情況，有1例置管后出現(xiàn)頭頸部、上肢、胸壁靜脈淤血，頸靜脈怒張，腹部及下肢皮膚發(fā)白，出現(xiàn)上腔靜脈綜合征(superior vena cava syndrome，SVCS)，予調(diào)整ECMO靜脈置管后改善。②管道觀察：4例患兒ECMO置管后至手術(shù)時間為(60.8±45.8)h，這段時間內(nèi)，沒有發(fā)生管道血栓形成、膜肺滲漏等情況。常見情況為管道抖動、血流量下降，其主要原因為機(jī)體容量不足，導(dǎo)管位置偏移，尤其病例4早產(chǎn)兒出生體重不足2 kg，ECMO流量僅為0.20～0.24 L/min，對容量丟失非常敏感，應(yīng)及時分析原因，補充有效容量或調(diào)整管道位置。③出凝血監(jiān)測：3～6 h監(jiān)測1次血氣分析、活化凝血時間(activated clotting time，ACT)，6～12 h監(jiān)測1次活化部分凝血活酶時間(activated partial thromboplastin time，APTT)，調(diào)整肝素用量。在膈肌修補術(shù)前，控制ACT在160～220 s，纖維蛋白原>1.5 g/L，APTT 50～80 s，血小板>100×109/L，紅細(xì)胞比積>30%。

2.1.5 術(shù)前備血、藥物準(zhǔn)備

2.1.6 患兒家屬心理護(hù)理

在ECMO輔助、全身抗凝情況下行膈肌修補術(shù)，風(fēng)險極大。術(shù)前應(yīng)鼓勵患兒家屬床邊探視，告知其大概治療過程及可能出現(xiàn)的情況，減輕家屬的憂慮，使其積極配合治療。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 密切注意手術(shù)部位引流情況

在ECMO輔助下進(jìn)行經(jīng)腹膈肌修補術(shù)，4例患兒因膈肌缺損大，均需要補片修補，術(shù)后胸腹腔均放置引流管，引流管應(yīng)妥善固定，避免扭曲受壓，保證通暢。術(shù)后應(yīng)密切注意引流液體的顏色、形狀及量，每小時記錄胸/腹腔引流量、生命體征。病人術(shù)后出血量較多，應(yīng)密切監(jiān)測引流量及生命體征，早期識別血容量不足，及時干預(yù)，輸血和調(diào)整肝素維持量。病例1術(shù)中發(fā)現(xiàn)一段腸管閉塞，行腸切除吻合術(shù)，術(shù)后腹腔引流管見膽汁樣液引出，考慮吻合口瘺，通過充分引流等治療后治愈。如無引流液1 d或2 d，可復(fù)查超聲，確定無積液后再拔除引流管。

2.2.2 術(shù)后長時間運行ECMO的觀察

根據(jù)國際體外生命支持組織(Extracorporeal Life Support Organization，ELSO)的統(tǒng)計，ECMO輔助治療CDH，平均運行時長為256 h，最長2 549 h[7]。本研究4例病例中，ECMO輔助時長為(513.5±384.4)h，術(shù)后需較長時間運行ECMO，因此除術(shù)前注意事項外，還應(yīng)注意管道血栓形成、膜肺滲漏及膜肺效能下降，及時更換膜肺。每班手電照射觀察ECMO管道及氧合器，血栓通常表現(xiàn)為管道局部顏色深暗且不隨血液流動的區(qū)域，右上肢SpO2持續(xù)下降通常反映膜肺效能下降，4例患兒中未發(fā)現(xiàn)膜肺滲漏，因膜肺效能下降及紅細(xì)胞機(jī)械性破壞，分別更換膜肺5次、0次、0次、3次。

2.2.3 主要并發(fā)癥的識別與處理

①顱內(nèi)出血：每班觀察患兒瞳孔、肌張力及反應(yīng)情況。如患兒出現(xiàn)瞳孔不等大、對光反射消失，突然反應(yīng)轉(zhuǎn)差，肌張力低下，甚至抽搐，需高度警惕顱內(nèi)出血發(fā)生，盡快行頭顱超聲；如發(fā)現(xiàn)出血，在監(jiān)測凝血功能及血小板同時，必須每隔12～24 h復(fù)查超聲。病例2在術(shù)后約48 h突然反應(yīng)差，肌張力低，超聲發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)出血，在其后12 h及24 h時復(fù)查超聲提示顱內(nèi)出血進(jìn)展，家人放棄治療，患兒死亡。②消化道出血：觀察胃管引流情況及大便情況，當(dāng)患兒出現(xiàn)胃管引流血性液增多或排血便及時向醫(yī)生反映，胃管內(nèi)注入生理鹽水5 mL+凝血酶100 U，以及調(diào)整凝血情況，必要時輸注血小板，監(jiān)測X光片，了解腹部情況。③感染：嚴(yán)格采取院內(nèi)感染防控措施，監(jiān)測感染指標(biāo)(C反應(yīng)蛋白、降鈣素原和血培養(yǎng))。ECMO運行中，如出現(xiàn)不明原因的乳酸增高、血小板減低，需警惕感染發(fā)生，合理選擇抗生素，在支持過程中根據(jù)微生物學(xué)證據(jù)隨時調(diào)整[8]。④肝、腎功能衰竭：病例1、病例4患兒，因術(shù)后長時間禁食、靜脈營養(yǎng)及感染，出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、血清直接膽紅素和總膽紅素等進(jìn)行性升高，考慮出現(xiàn)胃腸外營養(yǎng)相關(guān)性膽汁淤積(parenteral nutrition associated cholestasis，PNAC)并肝功能衰竭。病例2、病例4患兒出現(xiàn)血尿、少尿甚至無尿，肌酐及尿素氮持續(xù)升高，并發(fā)腎衰竭。病例1進(jìn)行血漿置換(plasma exchange,PE)，血漿置換量為200～250 mL/kg，病例2使用連續(xù)腎臟替代療法治療，病例4應(yīng)用血漿置換+連續(xù)腎臟替代療法治療。機(jī)器使用Fresenius Multifiltrate，連接方法為與ECMO管路并聯(lián)，ECMO離心泵前依次連接靜脈端和動脈端，可精確控制血流速度及連續(xù)腎臟替代療法的超濾速度，值得注意的是濾器先使用肝素鹽水預(yù)充，隨后血漿置換使用血漿預(yù)充，連續(xù)腎臟代替療法使用紅細(xì)胞懸液預(yù)充，減少并聯(lián)管道對患兒容量及循環(huán)影響。

2.2.4 手術(shù)切口護(hù)理

ECMO輔助下實施CDH手術(shù)，患兒禁食時間長、臟器回納腹腔導(dǎo)致腹壓增加，皮膚水腫等影響，手術(shù)切口愈合慢。護(hù)理上需注意傷口滲血及滲液情況，及時換藥，使用肌松藥減輕腹壓、鎮(zhèn)靜藥物減少患兒躁動。如切口分泌物異常，及時行細(xì)菌培養(yǎng)，使用抗生素。4例患兒無傷口裂開，但滲血、滲液超過1周。

2.2.5 營養(yǎng)支持

CDH患兒術(shù)后腹腔壓力增大，需ECMO輔助的重癥患兒易出現(xiàn)消化道出血及全身水腫，腸內(nèi)喂養(yǎng)延遲可能導(dǎo)致正常腸道菌群建立受阻，胃腸道的缺氧缺血易導(dǎo)致壞死性小腸結(jié)腸炎(NEC)的發(fā)生[9]。腸內(nèi)營養(yǎng)使用微量持續(xù)管飼開始，患兒耐受后增加奶量，逐步過渡為經(jīng)口喂養(yǎng)。存活的病例1術(shù)后3 d開始腸內(nèi)微量喂養(yǎng)，但出現(xiàn)了腹脹，腹腔引流管引出消化液，術(shù)后45 d才達(dá)到全腸內(nèi)營養(yǎng)。病例3術(shù)后7 d開始喂養(yǎng)，也出現(xiàn)早期NEC表現(xiàn)，因此奶量應(yīng)緩慢增加，術(shù)后31 d達(dá)全腸內(nèi)營養(yǎng)。

腸外的營養(yǎng)供給方案是：輸葡萄糖速度為8～10 mg/(kg·min)，氨基酸3g/(kg·d)，脂肪乳1 g/(kg·d)，脂肪乳用量較正常少，為了防止ECMO系統(tǒng)內(nèi)脂肪栓塞的發(fā)生，甚至有學(xué)者認(rèn)為ECMO期間不必靜脈輸入脂肪乳。長時間靜脈營養(yǎng)的使用，要切實做好醫(yī)院感染防控工作，避免導(dǎo)管相關(guān)感染發(fā)生[10]。

2.2.6 出院前評估及出院后隨訪

胃食管反流、營養(yǎng)不良常發(fā)生在存活的CDH患兒中，出院前醫(yī)護(hù)人員應(yīng)指導(dǎo)家長喂養(yǎng)時的注意事項，觀察患兒有無呼吸困難。吃奶后有無腹脹、嘔吐及排便情況，有異常情況及時返院檢查[11]。有ECMO支持病史的患兒存在神經(jīng)發(fā)育風(fēng)險，建議行頭顱核磁共振檢查，并長期隨訪[12]。

3 小結(jié)

通過產(chǎn)前診斷中心、產(chǎn)科、新生兒外科重癥監(jiān)護(hù)室、手術(shù)室等多學(xué)科的共同合作，常規(guī)呼吸及循環(huán)支持無效的CDH患兒通過ECMO輔助治療，有了存活的希望。但ECMO輔助下手術(shù)治療技術(shù)專業(yè)性強，并發(fā)癥多，圍術(shù)期管理及臨床護(hù)理工作要求高、難度大。通過細(xì)致的治療及護(hù)理，及時發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥并采取有效的干預(yù)措施，有望改善患兒預(yù)后。