谷瓅,姜文平,臧文遠(yuǎn),唐雨,劉瑩
(吉林油田總醫(yī)院,吉林 松原 138000)
IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎是罕見自身免疫性疾病,早期起病隱匿,診斷困難,難以鑒別,一直是臨床及影像診斷的難點(diǎn),回顧分析3 例患者M(jìn)RI 表現(xiàn),探討IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎的影像學(xué)特點(diǎn),提高對該病的認(rèn)識[1]。
選取2012年1月—2018年10月吉林油田總醫(yī)院3例經(jīng)病理證實(shí)為IgG4相關(guān)性硬腦炎的患者。其中,男性2 例,女性1 例;年齡45~60 歲。3 例均出現(xiàn)頭痛癥狀,頂部腫塊1 例,體積逐漸增大,顱神經(jīng)受損1 例,無明顯其他癥狀1 例。
使用美國GE 公司Signa HDx 3.0T MRI 掃描儀,HDNV Head 線圈?;颊呷⊙雠P位,頭先進(jìn),行頭部平掃及增強(qiáng)掃描。
典型病例(男性,50 歲)頭部MRI 增強(qiáng)檢查顯示,硬腦膜呈局限性及彌漫性增厚,T1WI 呈等信號,T2WI呈略高信號,DWI 呈略高信號,增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化,跨越顱骨向腦外生長1 例,累及海綿竇1 例,局限頂部1 例。見圖1。
圖1 典型病例增強(qiáng)掃描圖
IgG4 相關(guān)性疾病常見于老年人,可累及肝臟、胰腺、膽囊、垂體、肺等全身多個器官及組織,造成器官腫大、組織破壞,是一種慢性自身免疫性疾病,近年來逐漸被認(rèn)識,得到臨床廣泛關(guān)注[2]。IgG 是一種免疫球蛋白,由漿細(xì)胞產(chǎn)生,在細(xì)胞免疫及體液免疫中均發(fā)揮重要的作用[3]。IgG4 相關(guān)性疾病目前臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用最廣泛的是 2011年日本科研組公布的標(biāo)準(zhǔn):①臨床檢查顯示一個或多個器官存在典型的彌漫性或局限性腫大、結(jié)節(jié)。②血清IgG4 水平≥1.35 g/L。③組織病理學(xué)顯示明顯淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤、纖維化及硬化性改變,IgG4 陽性漿細(xì)胞浸潤,IgG4/IgG陽性比>40%,且IgG4+漿細(xì)胞>10 個/HPF。滿足①②③為確診;滿足①③為很可能診斷;滿足①②為可能診斷[4]。
IgG4 相關(guān)性疾病在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中可累及硬腦膜、垂體及外周 神經(jīng)系統(tǒng),發(fā)生在硬腦膜呈為IgG4相關(guān)性硬腦膜炎,表現(xiàn)為硬腦膜局限性或彌漫性增厚。臨床診治以頭痛常見,可能與炎癥刺激硬腦膜或顱內(nèi)壓增高有關(guān),主要臨床表現(xiàn)取決于發(fā)病部位,部分有顱神經(jīng)受損癥狀[5]。
IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎影像表現(xiàn)為硬腦膜局限性或彌漫性增厚[6],T1WI 呈等信號、T2WI 呈略高信號,T2FLAIR 呈略高信號,DWI 呈略高信號,可累及顱骨,增強(qiáng)掃描可見硬腦膜線狀及結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化,硬腦膜強(qiáng)化范圍較廣。有相關(guān)病例報道,侵及腦實(shí)質(zhì)[7]。血清IgG4 檢測是實(shí)驗(yàn)室篩查的首選,部分患者血清IgG4 水平升高,部分患者不升高,部分患者較正常值輕度升高。IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎病理可見纖維增生性組織,伴有玻璃樣變性,其內(nèi)可見漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞大量聚集[8],常合并閉塞性靜脈炎。血清IgG4 升高是診斷的重要線索,但明確診斷仍需依靠組織病理學(xué)檢查。IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎臨床確診需要依靠影像學(xué)檢查、組織病理學(xué)、實(shí)驗(yàn)室檢查,相輔相成。目前臨床治療主要以糖皮質(zhì)激素為主,可取得較好療效,當(dāng)出現(xiàn)占位效應(yīng)或神經(jīng)受壓癥狀時,應(yīng)手術(shù)治療。
IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎在影像表現(xiàn)上需要與轉(zhuǎn)移、腦膜瘤、顱骨嗜酸性肉芽腫等引起硬腦膜肥厚的病變進(jìn)行鑒別診斷[9]。腦轉(zhuǎn)移常為多發(fā)病灶,可累及腦組織、腦膜、顱骨等腦內(nèi)任何部位,有原發(fā)惡性腫瘤病史,影像表現(xiàn)多變。腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜顆粒的蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞,MRI 上呈T1WI、T2WI 呈等信號的結(jié)節(jié)狀腫塊,一般信號均勻,增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化,并見腦膜尾征,腦膜強(qiáng)化不會呈彌漫性,臨近顱骨增生。顱骨嗜酸性肉芽腫好發(fā)于小孩及青少年,偶爾可見于成人,多為單發(fā),局部疼痛,頭部可觸及軟組織腫塊及顱骨骨質(zhì)缺損,實(shí)驗(yàn)室白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞升高,血沉加快,預(yù)后好,部分可自愈,影像顱骨呈溶骨性破壞,MRI 上T1WI 呈略低信號,T2WI 呈略高信號,臨近可有軟組織腫塊,增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,也可見腦膜尾征。
IgG4 相關(guān)性疾病是一種累及多器官的免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化疾病[10],IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎更為少見,IgG4 相關(guān)性硬腦膜炎的診斷,首先MRI 增強(qiáng)掃描提示腦膜病變,腦脊液檢查排除其他感染性和腫瘤的病變,伴或不伴血清IgG4 升高,確診需要依靠病理檢查[11],診斷及鑒別診斷困難,容易誤診,影像表現(xiàn)可以提供更多信息,首先提示硬腦膜病變,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室及病理檢查,提高診斷準(zhǔn)確性,及早進(jìn)行治療。