李江平 華清泉 任杰 江洋

耳鳴是臨床上常見(jiàn)的疾病，人群發(fā)病率約10%～15%[1,2]。耳鳴可分為搏動(dòng)性耳鳴和非搏動(dòng)性耳鳴，其中搏動(dòng)性耳鳴(pulsating tinnitus,PT)較為少見(jiàn)，約占耳鳴患者的4%[3]。PT可分為血管性PT和非血管性PT，血管性PT可分為動(dòng)脈性和靜脈性[4]，以靜脈性耳鳴較為常見(jiàn)，而動(dòng)脈性耳鳴較為少見(jiàn)。動(dòng)脈性耳鳴中，由硬腦膜動(dòng)靜脈瘺引起的多見(jiàn)，其次為頸動(dòng)脈粥樣硬化[5]；由頸動(dòng)脈畸形或走形異常引起的耳鳴極為罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)少見(jiàn)報(bào)道，近年來(lái)診治了一例因頸內(nèi)動(dòng)脈走行異常引起的搏動(dòng)性耳鳴的患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，女，46歲，因“左側(cè)搏動(dòng)性耳鳴十二年”就診。自訴十二年前出現(xiàn)左側(cè)搏動(dòng)性耳鳴，安靜時(shí)明顯，與脈搏同步，無(wú)耳痛、聽(tīng)力下降、耳悶、耳漏、眩暈、頭痛等癥狀?；颊呒韧鶡o(wú)頭部外傷史及手術(shù)史、耳毒性藥物使用史、心腦血管疾病史、甲狀腺疾病史及精神疾病史，無(wú)相關(guān)疾病家族遺傳史。體檢：無(wú)面癱，雙耳廓及外耳道正常，雙耳鼓膜完整，色澤正常，標(biāo)志清楚。于左側(cè)顳部用聽(tīng)診器聽(tīng)診可聞及吹風(fēng)樣雜音，按壓左側(cè)頸總動(dòng)脈左側(cè)耳鳴有所減輕。純音聽(tīng)閾測(cè)試顯示雙耳聽(tīng)閾正常，雙耳鼓室導(dǎo)抗圖A型，鐙骨肌反射均可引出。顳骨CT平掃及增強(qiáng)顯示：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈管異常走形，由鼓岬處突入到中耳腔，包饒部分耳蝸底回；右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈正常，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈走形不同(圖1)。

圖1 患者顳骨CT平掃及增強(qiáng)圖片 a.軸位CT顯示異常定形的頸內(nèi)動(dòng)脈緊貼鼓岬,包繞部分耳蝸;b.冠位CT顯示異常走形的頸內(nèi)動(dòng)脈;c.增強(qiáng)軸位CT顯示異常走形的頸內(nèi)動(dòng)脈。

2 討論

搏動(dòng)性耳鳴是頸部、顱內(nèi)血管或肌肉產(chǎn)生，傳導(dǎo)至耳蝸引起的有節(jié)律的耳鳴，大多是由血管因素引起的，少數(shù)由顱高壓、副神經(jīng)節(jié)瘤、腭肌、鐙骨肌、鼓膜張肌陣攣或腦脊液波動(dòng)等因素引起[6]。關(guān)于PT的發(fā)病機(jī)制，最早由Otto等[7]提出的血流渦流假說(shuō)，該假說(shuō)認(rèn)為由于血管內(nèi)血液渦流引起血管壁振動(dòng)，振動(dòng)傳導(dǎo)至耳蝸后轉(zhuǎn)換為電沖動(dòng)而被感知形成耳鳴。PT的特征性表現(xiàn)為耳鳴節(jié)律與心律一致，靜脈性耳鳴多為主觀性耳鳴，指壓同側(cè)的頸內(nèi)靜脈大多耳鳴可緩解或消失，耳鳴也可能會(huì)隨著頭位的改變產(chǎn)生變化；靜脈性耳鳴的病因有：靜脈畸形、頸靜脈球高位或裂隙、乙狀竇畸形、靜脈竇血栓形成、導(dǎo)血管異常、良性顱內(nèi)高壓等；動(dòng)脈性耳鳴多為客觀性耳鳴，一些客觀的方法可以檢測(cè)到耳鳴的存在，其原因有：硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、動(dòng)脈粥樣硬化、動(dòng)脈瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈畸形或走形異常、殘留性鐙骨動(dòng)脈、神經(jīng)血管接觸等[8]。本例患者是因?yàn)樽髠?cè)頸內(nèi)動(dòng)脈由鼓岬處突入到中耳腔，包饒部分耳蝸底回而導(dǎo)致機(jī)體的與心律同步的搏動(dòng)性耳鳴。

目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)由頸內(nèi)動(dòng)脈移位引起的搏動(dòng)性耳鳴的文獻(xiàn)報(bào)道[9]。需要注意的是臨床上會(huì)遇到一些顳骨占位性病變引起的搏動(dòng)性耳鳴[9]，雖然所占比率很少，但需要加以排除。對(duì)于PT的診斷，詳細(xì)的病史詢(xún)問(wèn)、仔細(xì)的體格檢查及合理的影像學(xué)檢查是必要的，可以對(duì)PT進(jìn)行定位及定性診斷?？蛇x用的輔助檢查有頸部彩超、顱腦CT動(dòng)脈造影(CTA)、CT靜脈造影(CTV)、核磁動(dòng)脈造影(MRA)、核磁靜脈造影(MRV)及數(shù)字減影血管成像(DSA)等，這些檢查各有優(yōu)勢(shì)及局限性。為了探討如何對(duì)PT患者進(jìn)行影像學(xué)評(píng)價(jià)及采取何種掃描方案，劉兆會(huì)等[10]采用顳骨雙期增強(qiáng)CT(DPCT)、顳骨高分辨率CT(HRCT)、耳部MRI及全腦DSA檢查對(duì)PT患者進(jìn)行病因診斷，發(fā)現(xiàn)DPCT的病因診斷率明顯高于其他影像檢查，可作為該病的首選檢查方法。中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)頭頸學(xué)組于2013專(zhuān)題討論制定了《搏動(dòng)性耳鳴影像學(xué)檢查方法與路徑指南》，該指南提出“一站式”顳骨雙期增強(qiáng)CT為PT的首選常規(guī)檢查方法，該方法可準(zhǔn)確顯示頸部及顱腦血管的走形以及與周?chē)M織的關(guān)系，可以判斷有無(wú)動(dòng)靜脈瘺、乙狀竇憩室、動(dòng)靜脈狹窄、血管走形移位、血管瘤以及動(dòng)脈粥樣硬化等；而對(duì)碘劑過(guò)敏等不能行增強(qiáng)CT檢查的患者，則建議選用“一站式”全腦增強(qiáng)MRA/MRV或顳骨HRCT[11]。本例患者采取了CT頸內(nèi)動(dòng)脈血管造影，清楚顯示了頸內(nèi)動(dòng)脈的異常走形。

目前PT的治療方法分為手術(shù)治療、介入治療、藥物治療和康復(fù)治療，其中手術(shù)治療和介入治療主要用于病因明確的有責(zé)任血管的PT，而藥物及康復(fù)治療用于病因不明確或上述治療方法療效欠佳者[12,13]。手術(shù)術(shù)式包括乙狀竇憩室回納術(shù)[14]、竇壁缺損修復(fù)術(shù)[15]，對(duì)頸靜脈源性PT采用頸內(nèi)靜脈結(jié)扎術(shù)，但對(duì)其效果還存在爭(zhēng)議[16]。目前關(guān)于如何治療動(dòng)脈源性PT臨床報(bào)道較少，由頸內(nèi)動(dòng)脈移位引起的PT極為罕見(jiàn)，尤其是如何治療嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量的頸內(nèi)動(dòng)脈巖段走形異常引起的PT，國(guó)內(nèi)外尚未有報(bào)道；短暫指壓頸內(nèi)動(dòng)脈、佩戴數(shù)字式耳背式助聽(tīng)器、在異常動(dòng)脈與錘骨之間安放硅膠片或聽(tīng)骨鏈離斷術(shù)可能會(huì)對(duì)患者的耳鳴產(chǎn)生治療效果，但還缺乏長(zhǎng)時(shí)間的真正有效而安全的方法。要解決這類(lèi)患者耳鳴，需要多學(xué)科共同努力來(lái)解決，采用頸內(nèi)動(dòng)脈改道術(shù)會(huì)對(duì)患者耳鳴起到改善作用，但手術(shù)具有很大的風(fēng)險(xiǎn)及挑戰(zhàn)性。本例患者自訴對(duì)生活質(zhì)量有影響，若患者有強(qiáng)烈的手術(shù)意愿可考慮行頸內(nèi)動(dòng)脈改道術(shù)，但該患者及家屬手術(shù)意愿不強(qiáng)烈，考慮到保守治療無(wú)效，手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)大，故未對(duì)患者采取有效的治療方法；建議其定期復(fù)查，若耳鳴嚴(yán)重影響生活可考慮手術(shù)治療。