范 品，俞 波

杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科，浙江 杭州 310015

1 臨床資料

患者，男性，60歲，因觸及右中腹包塊于杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院就診。無(wú)其他不適，無(wú)高血壓病史，無(wú)糖尿病、心臟病病史，血清醛固酮、兒茶酚胺及皮質(zhì)醇未見(jiàn)異常，血清腫瘤標(biāo)志物水平均在正常范圍。超聲檢查：臍右側(cè)腹主動(dòng)脈右前方可見(jiàn)大小約14.5 cm×9.5 cm×10.3 cm類圓形混合回聲包塊，未見(jiàn)明顯分葉，邊界尚清，有完整包膜，內(nèi)回聲不均勻，可見(jiàn)中高回聲及散在無(wú)回聲區(qū)，可見(jiàn)不規(guī)則分隔回聲，后方回聲增強(qiáng)（圖1A）。腹部彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI）：包塊周邊可見(jiàn)較豐富血流信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)星點(diǎn)狀血流信號(hào)（圖1B），阻力指數(shù)（resistance index，RI）為0.58；肝臟、膽囊、脾臟、胰腺、雙腎及雙側(cè)腎上腺區(qū)未見(jiàn)明顯異常；腹腔及腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。超聲提示：腹膜后混合性占位性病變。腹部CT平掃及增強(qiáng)掃描顯示右中腹腹主動(dòng)脈右前方囊實(shí)性占位性病變，實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，低密度區(qū)不強(qiáng)化（圖2），考慮胃腸道間質(zhì)瘤或異位嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)中所見(jiàn)：腹膜后巨大腫瘤，大小約15 cm×12 cm，位于右中腹結(jié)腸系膜后，腸系膜上靜脈及多支分支血管包繞，質(zhì)地呈囊實(shí)性，邊界尚清，包膜完整，血供豐富，瘤體滲血。術(shù)后病理學(xué)診斷：（腹膜后）副神經(jīng)節(jié)瘤伴局部出血（圖3）。

圖1 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤超聲聲像圖

圖2 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤CT圖像

圖3 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤伴局部出血的病理學(xué)表現(xiàn)（H-E染色，×100）

2 討 論

副神經(jīng)節(jié)瘤是一種臨床少見(jiàn)的來(lái)源于外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，具有惡性潛能，常發(fā)生于腹膜后、顱底、頸部、縱隔、膀胱等副神經(jīng)節(jié)組織聚集的部位［1］，多發(fā)于30～50歲人群，本病例為典型好發(fā)部位。目前副神經(jīng)節(jié)瘤的分類缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，多依據(jù)其能否分泌兒茶酚胺類物質(zhì)和是否出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀分為功能性和無(wú)功能性。功能性副神經(jīng)節(jié)瘤的典型臨床表現(xiàn)：陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓（收縮壓可達(dá)200～300 mmHg）、頭暈、心悸、多汗［2］，可合并糖代謝紊亂，血兒茶酚胺水平升高等。本研究中患者無(wú)明顯臨床癥狀，主要為腹膜后包塊，不伴有高血壓、糖尿病病史，故考慮無(wú)功能性副神經(jīng)節(jié)瘤。目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于副神經(jīng)節(jié)瘤的良惡性鑒別尚有爭(zhēng)議，多以侵犯包膜及鄰近器官、復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移作為惡性的依據(jù)［3］，本例患者術(shù)中未見(jiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

腹膜后腫瘤組織來(lái)源復(fù)雜，病理學(xué)類型多種多樣，影像學(xué)檢查無(wú)特異性表現(xiàn)，所以定性診斷困難。以下超聲聲像圖特征有助于腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的傾向診斷：① 病變多位于腹膜后脊柱旁，常與腹主動(dòng)脈、下腔靜脈等相鄰，多為單發(fā)；②多數(shù)為實(shí)質(zhì)性混合回聲，形態(tài)規(guī)則，少數(shù)呈分葉狀，邊界清晰，有較完整包膜，內(nèi)部回聲不均，瘤體較大易出現(xiàn)出血、中央及邊緣壞死和囊性暗區(qū)；③ 血供豐富，CDFI可在腫瘤包膜上探及豐富血流信號(hào)，超聲造影能實(shí)時(shí)連續(xù)顯示腹膜后病灶的血流灌注情況，副神經(jīng)節(jié)瘤多表現(xiàn)為動(dòng)脈中期增強(qiáng)，持續(xù)至延遲期［4］。條件允許者建議行超聲引導(dǎo)下組織穿刺活檢。

目前手術(shù)根治切除仍然是治療腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤最有效的方法，近年來(lái)機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)被認(rèn)為是治療腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤安全、有效的術(shù)式，與傳統(tǒng)開腹、腹腔鏡手術(shù)相比，在控制術(shù)中出血和血壓波動(dòng)方面有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)［5］。發(fā)生于腹膜后的副神經(jīng)節(jié)瘤位置隱匿，多為無(wú)功能性，術(shù)前診斷困難，超聲檢查能夠提示腫瘤的位置、大小、形態(tài)、邊界、內(nèi)部回聲、血流分布情況及與周圍組織的關(guān)系，能夠?yàn)槟[瘤的定位定性提供可靠信息。