周美玲，陳煒雄，張 宏

(廣州中醫(yī)藥大學(xué)，廣州 510405)

Leber遺傳性視神經(jīng)病變(leber hereditary optic neuropathy,LHON)，最早在1871年由德國(guó)眼科學(xué)家Theodor Leber提出并描述，是一種遺傳性線粒體DNA點(diǎn)突變疾病，常表現(xiàn)為無(wú)痛、雙側(cè)眼球相繼(或同時(shí))發(fā)生的急性或亞急性中央視野丟失[1]。據(jù)流行病學(xué)估測(cè)，人群中約每30,000人中就有1個(gè)是LHON[2]，預(yù)后較差，大部分遺留終生全盲[3-6]，目前尚無(wú)有效的治療方法。針灸對(duì)于眼科相關(guān)疾病有較為肯定的療效，臨床也觀察到LHON患者經(jīng)過(guò)針灸后有視力改善甚至恢復(fù)的現(xiàn)象。本文欲報(bào)道針灸治療同一家族內(nèi)兩兄弟先后患LHON的病例，為臨床治療LHON提供新的思路。

1 病案資料

馬某，男，25歲，2014年6月2日初診：主以“左眼視力下降1周余”就診，眼科相關(guān)檢查可見(jiàn)，視敏度：裸眼VOD：0.8，VOS：CF/30 cm，眼壓：R：12 mmHg，L：14 mmHg，雙眼屈光不正，左眼眼底鏡檢查示OS前段炎癥，晶體透明，視盤稍充血，邊界欠清，視乳頭中心較隆起。OCT(光學(xué)相干斷層掃描)提示，左眼黃斑區(qū)鼻側(cè)視網(wǎng)膜節(jié)細(xì)胞層略薄，視乳頭水腫，頭顱MRI排除顱內(nèi)疾患。診斷視盤炎OS，給予激素、克林溪、輔酶Q10等對(duì)癥治療后視力改善。2014年7月7日以“左眼有急性視神經(jīng)炎病史，右眼視力下降1周”就診。VOD：0.06，VOS：CF/30 cm，否認(rèn)右眼疼痛。PE：雙眼角膜透明，瞳孔藥物性散大，右眼視盤邊界欠清、充血，隆起約2D。左眼視盤邊界清，顳側(cè)色淡，眼底網(wǎng)膜平伏，行mtDNA檢查。2014年7月23日mtDNA檢測(cè)G11778 A(+)，確診為L(zhǎng)eber遺傳性視神經(jīng)病變(LHON)，給予恤彤、銀杏葉類、維生素B族、葉酸等相應(yīng)治療，未見(jiàn)改善。尋求中醫(yī)針灸治療，選取睛明、四神聰、神庭、印堂，率谷、目窗透頭臨泣，太沖、太溪，太陽(yáng)、養(yǎng)老，30 min/次，睛明進(jìn)針以押手推開固定眼球，右手緩慢捻轉(zhuǎn)進(jìn)針，出針時(shí)可按壓針孔片刻。取針后囑患者以俯伏坐位針刺頸項(xiàng)部，在耳后頭項(xiàng)連接處找肌緊張感和條索狀陽(yáng)性點(diǎn)針刺，針尖方向朝向眼球，行針以眼球有酸脹感最佳，10 min/次，以上治療隔日1次，1周治療2～3次，囑其注意休息，避免眼睛疲勞等。治療1個(gè)月左右反饋視物模糊癥狀較前改善，繼續(xù)治療6個(gè)月，視力明顯增強(qiáng)，復(fù)查視力VOD和VOS約為0.7，患者滿意回家。

2017年5月3日始，弟弟馬某出現(xiàn)右眼視力反復(fù)下降，偶有雙眼痛流淚。既往左眼視力較差，2017年6月2日至2017年12月29日期間視力VOD:0.01～0.2，VOS:0.01～0.09(矯正后)，PE：雙眼眼前節(jié)(-)，晶狀體透明，眼底視盤水腫，視網(wǎng)膜平伏，黃斑反光可見(jiàn)，家族中哥哥有LHON史。眼科診斷為L(zhǎng)eber遺傳性視神經(jīng)病變，給予和血生肌片、艾地苯醌片、金維納、維生素B族等，右眼視力仍然反復(fù)下降，按照上述方案針刺月余，右眼視力較前改善，然休息欠佳后自覺(jué)左眼視力模糊加重，囑其放松及休息，繼續(xù)針刺治療，近期復(fù)查視力VOD：0.6，VOS：0.4。

2 討論

Leber遺傳性視神經(jīng)病變是線粒體致盲的重要原因，絕大多數(shù)LHON具有線粒體m.3460G>A,m.11778G>A和m.14484T>C 3種突變之一，屬母系遺傳，在發(fā)病后代中男性約占到80%～90%[7-11]。其診斷主要基于臨床表現(xiàn)、線粒體基因檢測(cè)結(jié)果、家族史、視敏度和視野等檢查[12]。到目前為止，治療方法相當(dāng)有限，主要集中在線粒體神經(jīng)保護(hù)(口服艾地苯醌、輔酶Q10)、線粒體生物生成、基因治療[13](腺病毒載體的研發(fā)和修飾后蛋白線粒體靶向運(yùn)輸[14-15])、線粒體替代治療(用捐獻(xiàn)者正常卵細(xì)胞胞質(zhì)替代LHON母親的卵細(xì)胞)等[16-17]，線粒體靶向基因治療動(dòng)物實(shí)驗(yàn)及臨床試驗(yàn)已開展并初見(jiàn)成效[18-22]。然臨床對(duì)LHON的治療效果仍不理想，大多患者面臨終生全盲的結(jié)局。針灸在眼病治療上療效肯定，臨床也觀察到數(shù)例視神經(jīng)萎縮、視神經(jīng)炎的患者在針刺后視力改善，甚至恢復(fù)的情況，提示可通過(guò)針灸改善LHON癥狀，為L(zhǎng)HON的治療提供新的切入點(diǎn)。

leber遺傳性視神經(jīng)病變多于20多歲發(fā)病，表現(xiàn)為雙眼相繼出現(xiàn)中央視野缺損最終導(dǎo)致全盲，其特點(diǎn)屬于中醫(yī)“青盲”范疇。《諸病源候論·目病諸候》記載：“青盲者，謂眼本無(wú)異，瞳子黑白分明，直不見(jiàn)物耳。[23]”其病機(jī)于《審視瑤函·運(yùn)氣原證》內(nèi)障篇中記載：“(青盲)目?jī)?nèi)外并無(wú)障翳氣色等病，只自不見(jiàn)者，是乃玄府幽邃之源，郁遏不得發(fā)此靈明耳。其因有二，一曰神失，二曰膽澀。[23]”主要責(zé)之于先天稟賦不足，肝腎陰虧；或因精血虧虛，目絡(luò)不利，發(fā)為膽澀；或七情內(nèi)傷，擾及于神，失神是也，或目中玄府郁閉，精血不濡于目，致目竅萎閉，神光泯滅[24]。金元大家劉完素提出：“玄府者謂玄微府也……乃氣出入升降之道路門戶也?！毙畷尺_(dá)則目視精明，辨色識(shí)物，玄府郁閉則生目病[25]。此外，神與眼的關(guān)系也非常密切，一是神機(jī)健旺則臟腑氣機(jī)條達(dá)，精血充盛可養(yǎng)目?！鹅`樞·大惑論》：“目者，五臟六腑之精也，營(yíng)衛(wèi)魂魄之所常營(yíng)也，神氣之所生也?！倍巧癫】芍滦尾?，調(diào)神可痊形。神病可出現(xiàn)目疾，情志致病擾及氣機(jī)，臟腑功能失調(diào)，目失濡養(yǎng)而出現(xiàn)目病；調(diào)神可使五臟安定，氣血生化有源，則目疾隨愈[26]。

故張宏主以調(diào)神解郁、通利目絡(luò)、調(diào)補(bǔ)肝腎為主要思路，以通絡(luò)開竅、疏通瘀阻之目絡(luò)，開啟郁閉之玄府，使神光得以發(fā)越。選穴以眼周穴結(jié)合調(diào)神、膽經(jīng)、肝經(jīng)、腎經(jīng)相關(guān)穴位針刺治療。方中睛明為陽(yáng)明、太陽(yáng)、少陽(yáng)、陰陽(yáng)蹺脈交會(huì)之處，為疏通目絡(luò)效穴，以開通玄府、通絡(luò)開竅；睛明、太陽(yáng)均位于眼眶周圍，針之可激發(fā)眼部經(jīng)氣，調(diào)整其陰陽(yáng)氣血。四神聰、神庭、印堂以調(diào)神，頭為諸陽(yáng)之會(huì)，陽(yáng)氣者精則養(yǎng)神，可安神定志，調(diào)節(jié)腦之元神[26]；率谷、目窗、頭臨泣皆屬膽經(jīng)[27]，針刺時(shí)以目窗透頭臨泣疏通目絡(luò)，調(diào)暢經(jīng)氣；太沖、太溪屬肝腎原穴，腎為先天之本，肝開竅于目，可滋水涵木調(diào)補(bǔ)肝腎；養(yǎng)老為小腸經(jīng)郄穴，為眼病治療要穴，諸穴合用效力宏專。針刺過(guò)程中，力求診室環(huán)境安靜，引導(dǎo)患者放松，心神安定，專注于治療中，使經(jīng)氣易行。醫(yī)者凝心定神，觀察患者神的變化，細(xì)心體會(huì)指下感覺(jué)，“候氣”“調(diào)氣”以移神制神[26]。

3 結(jié)論

Leber遺傳性視神經(jīng)病在發(fā)病前無(wú)明顯先兆，容易被忽視，一旦發(fā)病后直接高峰，給醫(yī)生早期診斷和干預(yù)帶來(lái)很大難度。LHON屬于中醫(yī)學(xué)“青盲”范疇，主因先天稟賦不足、失神及膽澀，治療以調(diào)補(bǔ)肝腎、調(diào)神解郁、通絡(luò)開竅為主。針灸在眼病治療中有不可替代的優(yōu)勢(shì)，或可為L(zhǎng)HON的治療提供新的思路。其作用機(jī)理仍需更多的實(shí)驗(yàn)研究闡明，或?yàn)檠劭坪歪樉难芯刻岢鲆粋€(gè)新方向。