原發(fā)于胃的單形性嗜上皮性T細(xì)胞淋巴瘤1例*

王曉敏 付剛 陳紅芳 史金勝 宗佩君

患者男性，53 歲，2018年3月因腹痛伴體重減輕6 個(gè)月，就診于濰坊市益都中心醫(yī)院。病史：無明顯誘因出現(xiàn)腹痛，以中上腹疼痛為主，呈陣發(fā)性絞痛，與進(jìn)食和體位無明顯相關(guān)，可自行緩解，伴隨心慌和體質(zhì)量減輕7 kg。查體：腹軟，無壓痛、反跳痛，腹部未觸及明顯包塊，未觸及腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示低蛋白血癥和可溶性白細(xì)胞介素-2受體升高。消化道內(nèi)鏡檢查：胃鏡發(fā)現(xiàn)胃體近胃竇處及胃竇前壁2 處直徑約3cm 圓形潰瘍，表面覆有黃白苔及血痂，周圍黏膜充血、水腫、隆起，質(zhì)脆，易出血，未見周圍黏膜皺襞糾集、中斷，胃壁無僵硬（圖1），膠囊內(nèi)窺鏡顯示小腸、大腸黏膜光滑。胃鏡活檢組織7塊，直徑為0.3～0.4 cm，質(zhì)稍脆，中性福爾馬林固定，脫水透明、浸蠟、包埋、切面及H＆E 染色。光鏡下，小至中等大小的淋巴樣細(xì)胞在黏膜層及黏膜肌層內(nèi)單一成片分布，浸潤性生長方式，腺體數(shù)目減少，表面上皮隱窩延伸（圖2），瘤細(xì)胞核圓形深染，胞漿量少且淡染，可見上皮細(xì)胞內(nèi)淋巴樣細(xì)胞顯著增多。免疫組織化學(xué)法染色：CD2、CD3、CD7、CD8、CD56（圖3）、MATK（圖4）及TIA 陽性，Ki-67 指數(shù)為80%左右，EBER、CD20 等陰性。病理診斷：胃體近胃竇、胃竇前壁單形性嗜上皮性T 細(xì)胞淋巴瘤（monomorphic epitheliotropic T-cell lymphoma，METL）。2019年6月首次隨訪，患者未經(jīng)任何干預(yù)治療，并在確診后10個(gè)月內(nèi)死亡。

圖1 胃鏡檢查影像

圖2 組織病理特征（H＆E×100）

圖3 免疫組織化學(xué)法檢測CD56陽性表達(dá)（SP法×400）

圖4 免疫組織化學(xué)法檢測MATK陽性表達(dá)（SP法×400）

小結(jié)原發(fā)于胃的METL較罕見，國內(nèi)鮮見報(bào)道，患者以上腹部陣發(fā)性絞痛癥狀為主，同時(shí)伴隨體質(zhì)量下降、低蛋白血癥和可溶性白細(xì)胞介素-2 受體升高。Ishibashi 等［1］報(bào)道1 例胃體和小腸同時(shí)受累的METL患者，胃鏡檢查顯示胃體可見微紅的凹陷性病變，十二指腸黏膜水腫，絨毛萎縮。消化道內(nèi)鏡活檢是首選檢查手段，本例患者胃鏡發(fā)現(xiàn)多發(fā)性圓形潰瘍，結(jié)合臨床表現(xiàn)及消化道內(nèi)鏡判斷病變原發(fā)于胃。原發(fā)于胃的METL 具有獨(dú)特的組織學(xué)結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞形態(tài)單一，小至中等大小，核圓形深染，少量淡染胞質(zhì)，瘤細(xì)胞嗜腺上皮現(xiàn)象，侵犯胃壁全層，其他炎性細(xì)胞和壞死少見，病變區(qū)域的胃黏膜腺體萎縮數(shù)目減少。免疫組織化學(xué)法檢測顯示T 細(xì)胞表面分子表達(dá)，包括CD2、CD3、CD7、CD8，細(xì)胞毒性分子TIA 常表達(dá)，GB表達(dá)不穩(wěn)定，MATK的核表達(dá)已被報(bào)道為METL的一種相對特異的免疫標(biāo)記［2］，本例原發(fā)于胃的METL中細(xì)胞核同樣陽性表達(dá)MATK。胃腸道出現(xiàn)CD56+的T 細(xì)胞淋巴瘤，首先考慮METL，其次是結(jié)外NK/T 細(xì)胞淋巴瘤，MATK 和EBER 有助于鑒別。通常CHOP方案（環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松）化療方案用于METL 一線治療，但2年生存率低于28%［3］，反應(yīng)了對常規(guī)化療的不良表現(xiàn)。METL 起病隱匿，進(jìn)展迅速，預(yù)后極差，有研究顯示無論是否接受手術(shù)、化療或其他支持治療，多數(shù)患者在確診1年內(nèi)死亡［4］。