靳光明，李雪沛，劉臻臻，張恩恩 綜述 鄭丹瑩 審校

(中山大學(xué)中山眼科中心白內(nèi)障?？疲劭茖W(xué)國家重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，廣州 510060)

先天性晶狀體脫位是由于眼部先天發(fā)育異常而導(dǎo)致晶狀體懸韌帶拉長或者離斷，使得晶狀體偏離正常位置的一種疾病[1]。引起先天性晶狀體脫位常見的病因包括單純性晶狀體脫位、馬方綜合征(Marfan Syndrome，MFS)、高胱氨酸尿癥(homocystinuria)、馬切山尼綜合征(Weill Marchesani Syndrome)等[2-3]。

晶狀體是眼內(nèi)主要的屈光介質(zhì)之一，先天性晶狀體脫位?？蓪?dǎo)致包括不規(guī)則散光、屈光參差、單眼復(fù)視等在內(nèi)的嚴(yán)重的屈光問題[4]。此外，先天性晶狀體脫位還可伴有白內(nèi)障、高度近視、繼發(fā)性青光眼、視網(wǎng)膜脫離等嚴(yán)重合并癥[5-6]。盡管目前先天性晶狀體脫位的治療手段越來越多樣化，但手術(shù)仍是先天性晶狀體脫位的主要治療方式。值得指出的是，先天性晶狀體脫位不同于普通晶狀體脫位的特點(diǎn)如下：1)患者發(fā)病多在兒童時(shí)期且患者的手術(shù)年齡呈現(xiàn)不斷減小的趨勢。本團(tuán)隊(duì)前期的研究[7]顯示：2006至2015年中山大學(xué)中山眼科中心收治的先天性晶狀體脫位患者中，6歲以下的患者人數(shù)占比達(dá)41.88%，先天性晶狀體脫位患者平均手術(shù)年齡從2006年的9歲降至2015年的7.6歲，呈顯著下降趨勢。2)該病是一種進(jìn)展性疾病，隨著時(shí)間的推移，脫位程度呈現(xiàn)逐漸加重的趨勢，因此對該類患者的治療需充分考慮患者眼球的發(fā)育和疾病的進(jìn)展可能導(dǎo)致的后果?；谝陨咸攸c(diǎn)，傳統(tǒng)的張力環(huán)聯(lián)合人工晶狀體植入手術(shù)及近年改良的無縫線人工晶狀體固定技術(shù)在先天性晶狀體脫位的應(yīng)用中均具有較大的風(fēng)險(xiǎn)。考慮到兒童眼部解剖特點(diǎn)和長期預(yù)后的穩(wěn)定性，經(jīng)鞏膜后房型人工晶狀體縫線固定術(shù)(trans-scleral suture-fixed posterior chamber intraocular lens，sf-PC-IOL)仍是目前治療先天性晶狀體脫位的主流術(shù)式。本文旨在綜述該術(shù)式的優(yōu)、缺點(diǎn)并探討其具有潛在推廣價(jià)值的改良策略，以期為先天性晶狀體脫位的臨床治療提供借鑒。

1 先天性晶狀體脫位的手術(shù)指征

在先天性晶狀體脫位發(fā)展的早期，輕度的晶狀體脫位所帶來的屈光不正可以通過配鏡矯正。但隨著疾病不斷進(jìn)展，晶狀體脫位程度不斷加重，患者往往出現(xiàn)嚴(yán)重的視力損害或并發(fā)癥，必須采取及時(shí)恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)治療。先天性晶狀體脫位的手術(shù)時(shí)機(jī)，目前國際上尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。臨床上普遍認(rèn)為，當(dāng)晶狀體異位嚴(yán)重影響小兒視力與生活，且保守治療無效時(shí)應(yīng)采取手術(shù)治療?？晒﹨⒖嫉氖中g(shù)指征[8-12]：1)晶狀體脫位引起嚴(yán)重的屈光不正無法通過戴鏡矯正；2)晶狀體脫位引起明顯復(fù)視且不能通過戴鏡消除；3)脫位的晶狀體赤道部達(dá)瞳孔中央且屈光不正難以矯正；4)合并白內(nèi)障且影響視功能；5)出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如晶狀體源性葡萄膜炎、角膜內(nèi)皮失代償、繼發(fā)性青光眼或視網(wǎng)膜脫離等。

2 sf-PC-IOL 的優(yōu)勢及不足

先天性晶狀體脫位作為一種多發(fā)于兒童的進(jìn)展型眼病，其手術(shù)方式的選擇應(yīng)充分考慮兒童眼部解剖特點(diǎn)和長期穩(wěn)定的預(yù)后。截至目前，傳統(tǒng)的sf-PC-IOL手術(shù)仍是治療先天性晶狀體脫位最經(jīng)典的術(shù)式。該術(shù)式由于較少的前房操作以及術(shù)中后囊膜的切除，可顯著降低術(shù)后眼前段并發(fā)癥及避免后發(fā)障的發(fā)生。既往研究[13-16]顯示：大部分患者(66%～100%)通過施行sf-PC-IOL手術(shù)可以獲得最佳矯正視力的提高或者維持術(shù)前最佳矯正視力。但是，該術(shù)式相對復(fù)雜且由于術(shù)式及術(shù)中所用材料的制約，諸如視網(wǎng)膜脫離、青光眼、黃斑水腫、人工晶狀體偏心及夾持、線結(jié)暴露及縫線斷裂、人工晶狀體脫位等手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥層出不窮，其中較為高發(fā)和棘手的是線結(jié)暴露和縫線斷裂[15,17-19]。

傳統(tǒng)的sf-PC-IOL手術(shù)為了固定人工晶狀體必須在鞏膜處進(jìn)行可靠的外部固定，因此必定會在結(jié)膜下方留下線結(jié)，而線結(jié)的持續(xù)存在不僅會摩擦、刺激局部組織，導(dǎo)致持續(xù)的炎癥反應(yīng)，還可能引起線結(jié)暴露、線結(jié)侵蝕、縫線糜爛等問題。即使使用鞏膜瓣覆蓋線結(jié)，仍然存在鞏膜瓣萎縮而導(dǎo)致線結(jié)暴露的可能，嚴(yán)重者會引發(fā)鞏膜潰瘍，甚至導(dǎo)致眼內(nèi)感染。Solomon等[20]在一項(xiàng)回顧性研究中報(bào)道：sf-PC-IOL手術(shù)在術(shù)后約2年時(shí)間內(nèi)的線結(jié)侵蝕發(fā)生率高達(dá)73%。Uthoff等[21]在一項(xiàng)大樣本研究中發(fā)現(xiàn)：患者接受sf-PC-IOL手術(shù)后，在術(shù)后1年隨訪時(shí)間內(nèi)線結(jié)侵蝕的發(fā)生率達(dá)到17.9%。Holland等[22]的研究顯示：即使使用鞏膜瓣覆蓋線結(jié)，sf-PC-IOL手術(shù)后1年內(nèi)線結(jié)暴露的發(fā)生率仍有14.7%。Epstein[23]在研究中發(fā)現(xiàn)：患者施行sf-PC-IOL手術(shù)后初期，鞏膜瓣下的線結(jié)不可見，但鞏膜瓣隨時(shí)間逐漸萎縮，許多患者的線結(jié)即發(fā)生暴露。

此外，sf-PC-IOL術(shù)后縫線斷裂導(dǎo)致的人工晶狀體脫位也是值得關(guān)注的重點(diǎn)：既往研究報(bào)道：先天性晶狀體半脫位患者中由于縫線斷裂導(dǎo)致的人工晶狀體脫位概率約為17%～28%，一般多于術(shù)后4～10年發(fā)生[24-26]。10-0聚丙烯縫線是目前sf-PCIOL術(shù)中進(jìn)行人工晶狀體固定時(shí)最常用的縫線，但它的長期穩(wěn)固性一直存在爭議。Vote等[24]在研究中發(fā)現(xiàn)：使用10-0聚丙烯縫線進(jìn)行sf-PC-IOL手術(shù)的患者中，在平均4年的隨訪期間，有高達(dá)27.9%的患者出現(xiàn)了縫線斷裂。在Asadide等[26]的研究中，兒童患者使用10-0聚丙烯縫線進(jìn)行sf-PC-IOL手術(shù)，在術(shù)后6～10年的隨訪期間，縫線斷裂的發(fā)生率高達(dá)24%。由于兒童患者隨著年齡增長，眼球不斷發(fā)育增大，而且他們的日常行為更加活躍，揉眼的頻率更高，眼球受傷的可能性也更大，種種原因都使得兒童患者縫線斷裂的可能性更高[26]。先天性晶狀體脫位患者中有相當(dāng)一部分是兒童，因此，縫線長期穩(wěn)固性對于sf-PC-IOL顯得尤為重要。

如上所述，在sf-PC-IOL手術(shù)的并發(fā)癥中，視網(wǎng)膜脫離和青光眼等并發(fā)癥雖然危害嚴(yán)重，但其多與患者自身因素有關(guān)且并非sf-PC-IOL術(shù)式特異的并發(fā)癥，縫線固定作為sf-PC-IOL術(shù)式的核心操作，其伴發(fā)的線結(jié)暴露及縫線斷裂等縫線相關(guān)的并發(fā)癥無疑更值得關(guān)注并通過術(shù)式改進(jìn)去避免。

3 sf-PC-IOL 具有推廣價(jià)值的改良策略

針對sf-PC-IOL術(shù)式線結(jié)相關(guān)并發(fā)癥，Szurman等[27]首次描述了一種無線結(jié)的sf-PC-IOL手術(shù)方式，該研究使用10-0聚丙烯縫線，“Z”字形縫合固定后房型人工晶狀體，由于手術(shù)沒有線結(jié)產(chǎn)生，有效避免了線結(jié)相關(guān)并發(fā)癥。Dimopoulos等[28]研究發(fā)現(xiàn)：采用Szurman等[27]描述的無線結(jié)sf-PC-IOL手術(shù)方式，患者術(shù)后3年的最佳矯正視力可達(dá)到0.67±0.54(logMAR)，術(shù)后5年最佳矯正視力可達(dá)到0.73±0.55(logMAR)，術(shù)后縫線暴露或縫線侵蝕的發(fā)生率可降至0。但是Dimopoulos等[28]分析發(fā)現(xiàn)：施行Szurman描述的無線結(jié)sf-PC-IOL手術(shù)的患者，在術(shù)后10年高達(dá)40%的患者會發(fā)生縫線的斷裂，因此Dimopoulos等[28]認(rèn)為無線結(jié)sf-PC-IOL手術(shù)的長期療效取決于縫線的材質(zhì)。

為了降低因縫線材質(zhì)引起的縫線斷裂風(fēng)險(xiǎn)，使用直徑更粗、能夠承受更大張力的縫線進(jìn)行PCIOL固定逐漸成為一種新的趨勢[29-31]。9-0，8-0，7-0等不同直徑的縫線在晶狀體脫位術(shù)中的使用近年均有報(bào)道[32-33]。其中8-0縫線是使用較多的一種。John等[33]的報(bào)道證實(shí)了使用8-0聚丙烯縫線進(jìn)行sf-PC-IOL手術(shù)可以安全、有效地改善患者視力。Zhao等[34]甚至在扣帶滑動裝置中使用8-0聚丙烯縫線，并驗(yàn)證了其安全性。這些研究均顯示，使用8-0聚丙烯縫線進(jìn)行PCIOL固定手術(shù)是安全可行的?；诖耍瑢?-0聚丙烯縫線應(yīng)用于無線結(jié)sf-PC-IOL手術(shù)，通過增加縫線耐受張力限度，減少縫線斷裂的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)亦可避免線結(jié)相關(guān)并發(fā)癥的出現(xiàn)，可以達(dá)到一舉多得的目的。

考慮到大部分晶狀體脫位患者手術(shù)年齡偏小、日?；顒有源?、揉眼頻率高、依從性差，在術(shù)后早期結(jié)膜傷口未完全愈合時(shí)，鞏膜表面的縫線容易暴露，甚至被患者揉開，進(jìn)而導(dǎo)致縫線松動并增加眼內(nèi)感染風(fēng)險(xiǎn)。鑒此，在sf-PC-IOL手術(shù)的改良方面，可以考慮通過增加鞏膜凹槽等方式加以掩埋縫線，既可避免術(shù)后早期結(jié)膜傷口裂開或發(fā)生結(jié)膜后退時(shí)眼內(nèi)感染的風(fēng)險(xiǎn)，亦可隱藏鞏膜表面縫線，從而達(dá)到美觀的目的。

此外，為避免sf-PC-IOL術(shù)中及術(shù)后的并發(fā)癥，利用鞏膜隧道無縫線固定后房型人工晶狀體及基于生物纖維蛋白黏膠，加強(qiáng)固定人工晶狀體側(cè)襻的無縫線固定后房型人工晶狀體的術(shù)式近年來也逐漸見諸報(bào)道。雖然該類術(shù)式初步顯示了良好的術(shù)后視覺恢復(fù)效果，并避免了縫線斷裂和線結(jié)暴露等并發(fā)癥，但人工晶狀體無縫線鞏膜固定術(shù)術(shù)中人工晶狀體位置的調(diào)整及側(cè)襻的放置等操作相對復(fù)雜，術(shù)后仍可能出現(xiàn)瞳孔夾持、人工晶狀體再脫位、黃斑水腫、玻璃體出血、視網(wǎng)膜脫離等手術(shù)并發(fā)癥[35-37]。但值得注意的是，該類方法自2007年首次見諸報(bào)道以來，目前關(guān)于無縫線人工晶狀體經(jīng)鞏膜固定術(shù)的報(bào)道最長隨訪時(shí)間僅為3年，其手術(shù)長期療效和安全性仍存在爭議，尤其是在兒童患者中應(yīng)用更有待商榷[38-39]。考慮到臨床實(shí)踐中先天性晶狀體脫位患者相當(dāng)一部分是兒童患者，患者的眼球隨年齡的增長還在不斷的發(fā)育變化，且其日常行為活躍，愛揉眼、依從性差、眼球受傷的風(fēng)險(xiǎn)高，因此，無縫線人工晶狀體經(jīng)鞏膜固定術(shù)在先天性晶狀體脫位的兒童中的應(yīng)用具有較高風(fēng)險(xiǎn)。

4 結(jié)語

隨著現(xiàn)代晶狀體相關(guān)手術(shù)技術(shù)與設(shè)備的進(jìn)步，先天性晶狀體脫位可供選擇的手術(shù)方式豐富多樣，但與常規(guī)的白內(nèi)障手術(shù)相比，先天性晶狀體脫位的各種術(shù)式仍存在較大的風(fēng)險(xiǎn)。sf-PC-IOL作為一種經(jīng)典的術(shù)式，在先天性晶狀體脫位中的應(yīng)用有其無可替代的優(yōu)點(diǎn)，但同時(shí)也存在不足及有待改進(jìn)之處。綜上，對先天性晶狀體脫位患者手術(shù)方式的確定應(yīng)根據(jù)患者的年齡、眼部生物學(xué)參數(shù)、晶狀體脫位的程度并結(jié)合手術(shù)條件及術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)等綜合考慮。