陳乙銘,周毅恒,宋 華
交叉異位腎為一側腎臟由原側跨過中線移位至對側。 事實上雙側并非交叉互換,而是一側移位,雙腎在同側。 雙腎的輸尿管多按原路徑進入膀胱,在三角區(qū)正常開口,多無癥狀,或有下腹腫物壓迫癥狀。無癥狀者無須治療[1]。臨床中對這一類疾病認識不足, 文獻報道極少。 現(xiàn)報道筆者醫(yī)院收治的1例右交叉異位腎伴左輸尿管結石患者,行電子軟輸尿管鏡鈥激光碎石并取得良好效果。
患者,男,50 歲,因“左側腰部疼痛 5 d,發(fā)現(xiàn)左輸尿管結石2 d”于2019-06-21 就診于筆者所在醫(yī)院。 既往左側輸尿管碎石手術史。 無“高血壓、糖尿病、冠心病”等慢性病史。體格檢查:體溫36.7 ℃,心率 70 次/min,呼吸 18 次/min,血壓 128/84 mmHg。雙腎區(qū)無壓痛,左腎區(qū)叩擊痛(+),右腎區(qū)叩擊痛(-),膀胱區(qū)無隆起、無壓痛。 輔助檢查:血常規(guī)、大便常規(guī)、血肝功生化等均未見異常。 尿常規(guī):鏡檢白細胞 8~10 個/HP,紅細胞 3~5 個/HP。 KUB 見左髂骨上可見高密度影(圖1);泌尿系彩超提示右腎區(qū)未探及腎臟組織回聲, 左腎區(qū)探及兩個腎臟組織回聲,呈上下分布,大小約136 mm×50 mm(上側)、111 mm×50 mm(下側),形態(tài)尚可,皮髓質分界清楚,上側腎集合系統(tǒng)分離,寬約25 mm,上下側腎內(nèi)均可探及強回聲光團,后伴聲影,較大者約9 mm×4 mm(上側),6 mm×3 mm(下側)。 下側輸尿管未見擴張,上側輸尿管內(nèi)徑增寬,距腎門約66 mm 處可探及強回聲光團,大小約19 mm×10 mm。超聲診斷:異位腎、左腎區(qū)雙腎結石,上側腎積水,上側輸尿管結石并擴張。 (考慮右腎異位至左側,左側輸尿管結石并左腎積水,圖2)。 CTU 檢查提示右腎異位至左腎下極,形態(tài)不規(guī)則,局部與左腎相互融合,分界不清晰;異位腎旋轉不良,腎門朝向前方,輸尿管跨過中線由右側匯入膀胱;約腰5 椎體水平左輸尿管內(nèi)可見局限性高密度結石影, 大小約1.3 cm×0.9 cm×1.9 cm, 其水平以上輸尿管及腎盂腎盞擴張積水。CTU 診斷:右腎交叉異位腎,左輸尿管結石并腎中度積水(圖3)。逆行腎盂造影:右側輸尿管插管斜行至左側髂窩處,腎盂腎盞充盈良好,輕度旋轉變形,左側輸尿管插管上行至髂骨以上, 造影劑上行受阻,其上方可見一高密度影(圖4)。
圖1 左側髂骨上方高密度影,為受到異位右腎擠壓的左側輸尿管內(nèi)結石影。
圖2 左腎及其下方的異位右側腎臟, 左腎因輸尿管內(nèi)結石梗阻引起腎積水征象。
圖3 異位腎旋轉不良,其輸尿管仍由右側匯入膀胱;平腰5 椎體水平左輸尿管內(nèi)可見結石影,其近端輸尿管及腎盂腎盞擴張積水。
患者診斷為:(1)左側輸尿管結石;(2)雙腎結石;(3)右側交叉異位腎。 經(jīng)術前檢查,患者無明顯手術禁忌, 于2019-06-25 在全麻下行左側輸尿管軟鏡檢查鈥激光碎石術。 患者截石位, 術中應用F9STORZ 輸尿管鏡及OLYMPUS 電子軟輸尿管鏡、鈥激光大族科瑞達。 術中見雙側輸尿管開口位置形態(tài)正常, 上行至左側輸尿管中段可見輸尿管明顯向外前方迂曲,管腔狹窄,考慮右交叉異位腎壓迫左輸尿管所致,其上方可見褐色結石1 枚,大小約2.0 cm×1.5 cm, 碎石過程結石移位腎盂, 改換OLYMPUS 電子軟輸尿管鏡于腎盂內(nèi)碎石, 留置左輸尿管支架管, 并向右輸尿管內(nèi)置管。 術后復查KUB 可見左輸尿管支架管位置正常,右輸尿管支架管自左向右越過脊柱,開口于膀胱右側壁,左腎區(qū)少量結石碎塊殘留(圖5)。
圖4 術前逆行腎盂造影,右側輸尿管插管順利,腎盂腎盞充盈良好;左側輸尿管插管上行至髂骨水平難以上行,造影劑上行受阻,其上方可見一高密度影。
交叉異位腎(crossed renal ectopia,CRE)是一種罕見的先天性泌尿生殖系畸形。據(jù)報道CRE 發(fā)病率為 1/2000,多在尸檢中發(fā)現(xiàn)[2],男女比例為 3∶2[3]??煞譃槿诤闲秃头侨诤闲汀?非融合型指異位腎臟越過中線, 但其腎實質未與正常腎臟融合為一體。異位腎的輸尿管下降并越過中線,匯入膀胱的位置正常。 在融合型中,異位腎臟通常融合于正常腎臟下方。 約90%為融合型,常見于左腎向右側異位融合[4],常伴有腎旋轉不良,易產(chǎn)生尿路梗阻而引起腎積水、感染與結石[5]。 部分患者可伴有腎臟腫瘤,其中成人多見,組織類型以透明細胞癌多見;兒童較少,主要為腎母細胞瘤[6]。
圖5 正常及異位輸尿管支架管均位置正常,左腎區(qū)可見少量結石碎塊殘留。
CRE 發(fā)病率極低,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,可有血尿、腰腹疼痛等癥狀。 目前臨床上對這一疾病的認識不足,易與重復腎、重復輸尿管伴一側腎缺如相混淆[7]。如果超聲診斷時發(fā)現(xiàn)一側腎臟缺失,應注意有無交叉異位腎的可能。 超聲對發(fā)現(xiàn)CRE 中的結石、積水、腫瘤也很有幫助。KUB 平片和逆行腎盂造影對是否合并結石有很大的幫助,可以初步明確結石的大小和位置。 CTU 檢查至關重要,能清楚地顯示CRE 和可能合并的結石、腫瘤、腎盂輸尿管連接部狹窄等其他并發(fā)癥。 也可以清楚地顯示異位腎臟發(fā)育異常的血供, 幫助制定科學的治療方案,避免手術中的出血和不必要的事故。
腎結石是CRE 的常見并發(fā)癥。 交叉異位腎并腎結石的治療方法主要為ESWL、 輸尿管軟鏡鈥激光碎石術、經(jīng)皮腎鏡碎石術、開放取石術等[8]。 開放手術損傷大,同時因異位腎解剖結構異常容易復發(fā)結石,處理復發(fā)腎結石難度更大[9]。 直徑≤2 cm 結石通過ESWL 可有效清除結石,但考慮交叉異位腎常合并輸尿管迂曲狹窄,排石時易引起梗阻,結石難以排凈,且反復 ESWL 治療易損傷腎臟[10]。 經(jīng)皮腎鏡碎石術作為治療腎臟結石的主要手段之一,對于異位腎合并巨大結石, 是較理想的治療方法,但由于交叉異位的腎臟及血管解剖位置異常,術中穿刺難度較正常腎臟大且易損傷腎臟血管,手術風險相對較高。 輸尿管鏡及軟鏡目前廣泛應用于泌尿系結石的臨床治療,具有微創(chuàng)、碎石效率高、并發(fā)癥少等優(yōu)勢,且受解剖結構及血管變異影響小,是治療交叉異位腎結石的首選。
CRE 患者結石常位于異位腎臟,而該例患者結石位于正常腎臟的輸尿管,且兩腎臟未融合,比較罕見。 CTU 可見異位腎輸尿管及腎盂無積水擴張,左輸尿管迂曲走行于異位腎外側,其上方輸尿管及左腎集合系統(tǒng)均擴張積水,考慮異位腎壓迫左輸尿管梗阻所致。 受壓異位、梗阻的正常輸尿管內(nèi)尿液引流不暢,是該例患者在正常腎臟的輸尿管形成結石的病理生理學基礎。 考慮到這一促使結石形成的危險因素并未解除,患者結石復發(fā)的可能性較普通結石患者更大,因此更應定期復查,以便發(fā)現(xiàn)結石復發(fā)后及時處理。
該例患者中應用輸尿管軟鏡鈥激光碎石治療取得滿意效果,總結如下:(1)交叉異位腎患者臨床少見,就診常因合并結石,臨床癥狀難以鑒別,診斷相對困難。 (2)交叉異位腎結石的診斷,需要通過超聲、IVP、CTU 等影像學檢查。CTU 因非侵襲性、方便快捷、無須特殊準備、精細的形態(tài)學影像圖像及良好的病因診斷價值的優(yōu)點[11],應作為常規(guī)術前檢查。(3)交叉異位腎因解剖結構異常,傳統(tǒng)手術及經(jīng)皮腎鏡等易損傷異常發(fā)育血管故手術風險高,輸尿管鏡及輸尿管軟鏡極少受變異血管影響,故可優(yōu)先選擇用于此類患者,術中盡量粉碎結石以利于結石排出。 如結石較大或多發(fā)結石,不應追求1 期清石率,可擇期行2 期手術,以減少并發(fā)癥的發(fā)生。