以球麻痹為唯一表現(xiàn)的兒童重癥肌無力1例報道

高建娣 裘妃 王秀玲

關(guān)鍵詞：兒童;重癥肌無力;球麻痹;急救;護理

中圖分類號：R445.1 ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻標(biāo)識碼：B ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.23.057

文章編號：1006-1959（2020）23-0186-02

重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是一種自身免疫性疾病[1]。約85%的眼肌型重癥肌無力（ocular myasthenia gravis，OMG）起始癥狀以眼外肌無力和復(fù)視為主，大約有90%的OMG患者在3年內(nèi)進展為全身型MG（generalized MG，GMG）[2-4]。當(dāng)重癥肌無力發(fā)展到一定程度時，患者往往伴隨咽喉部肌肉無力或者功能出現(xiàn)問題，出現(xiàn)飲水進食嗆咳，吞咽無力，聲音嘶啞或言語不清等，我們稱之為“球麻痹”，即延髓麻痹。然而，對于絕大部分重癥肌無力患者，其病情是漸進性的，即發(fā)病初期眼或肢體酸脹不適，視物模糊，易疲勞。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。而“球麻痹”為唯一表現(xiàn)的重癥肌無力是十分少見的，這對疾病的診斷和治療提出了挑戰(zhàn)[5-7]?，F(xiàn)報道1例以“球麻痹”為唯一表現(xiàn)的重癥肌無力的兒童。

1臨床資料

患兒，男，12歲3月，體質(zhì)量39 kg，于2019年8月25日因口齒不清4 d，加重2 d，收治入浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)科。入科時患兒神志清，精神稍軟，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射存在，頸軟，四肢肌力V級，肌張力適中，無四肢乏力，笑時面部僵硬，咽反射稍減弱，口齒不清，有聲音嘶啞，呼吸平穩(wěn)、規(guī)則，有飲水嗆咳，進食稀飯等軟食吞咽稍慢，但無明顯嗆咳，尿量中等。入科后予告病危，甘露醇用法：按體重0.25～2 g/kg，配制為15%～25%濃度于30～60 min內(nèi)靜脈泵注。入科第2天20：10患兒飲水嗆咳，進食稀飯等軟食吞咽較前偏慢，偶有嗆咳，喉頭可聞及痰鳴音，出現(xiàn)咳嗽咳痰無力，予吸痰，吸出白色黏痰，量多，并予測血氧飽和度Q1H監(jiān)測，入科第3天9：00咽反射較前減弱，口齒不清，聲音嘶啞較前嚴(yán)重，飲水嗆咳，進食稀飯等軟食易嗆咳，喉頭痰鳴音明顯，咳嗽咳痰無力，予吸痰，吸出大量白色泡沫樣痰，12：00喉頭痰鳴音明顯，呼吸略促，測血氧飽和度為91%，醫(yī)囑予持續(xù)鼻導(dǎo)管吸氧，吸痰，吸出大量白色黏痰，后氧飽和度上升至94%，12：40出現(xiàn)表情淡漠，聲音嘶啞，呼吸略促，喉頭痰鳴音明顯，咳嗽咳痰無力，吞咽反射消失，予禁食，吸氧，吸痰，并轉(zhuǎn)監(jiān)護室進一步監(jiān)護，入科第6天診斷為“1.重癥肌無力;2.球麻痹;3.肺炎;4.肺不張”轉(zhuǎn)回我科，入科時患兒神志清，精神稍軟，頸軟，四肢肌力V級，肌張力適中，呼吸平穩(wěn)、規(guī)則，偶有咳嗽，無咳痰，聲音略嘶啞，腹軟，胃納尚好，吞咽功能正常，無飲水嗆咳，無嘔吐，尿量中等。入科后醫(yī)囑予海正美特（每8 h按劑量10～20 mg/kg給藥）、阿昔洛韋靜滴（最高劑量為每8小時按體表面積500 mg/m2），溴吡斯的明片（60～120mg，每3～4 h口服1次），氯化鉀口服（每日0.5g），低流量氧氣霧化吸入治療。入科第8天，醫(yī)囑予溴吡斯的明減量口服。入科第11天咳嗽較前減少，聲音無明顯嘶啞，無吞咽困難，無飲水嗆咳。入科第12天醫(yī)囑予停甲強龍靜滴改為強的松明起口服。入科第13天無明顯咳嗽，無聲音嘶啞，無吞咽困難，無飲水嗆咳，病情好轉(zhuǎn)，準(zhǔn)予出院。

2護理

2.1加強病情觀察 ?真性球麻痹的主要表現(xiàn)為飲水進食嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞或失音等。而重癥肌無力的臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞。面肌受累表現(xiàn)為面部皺紋減少、表情困難、閉眼和示齒無力;咀嚼肌受累使連續(xù)咀嚼困難，引起進食經(jīng)常中斷;延髓肌受累導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞或講話鼻音;頸肌受損時抬頭困難。嚴(yán)重時發(fā)展為肢體無力，但很少單獨出現(xiàn)，一般重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。故真性球麻痹的病情變化容易被忽視，但又由于病情變化之快，所以我們更應(yīng)加強該疾病的病情觀察。

2.2特殊用藥護理

2.2.1應(yīng)用20%甘露醇的護理 ?目前臨床上治療腦水腫通常使用大劑量20%甘露醇1～2 g/kg，但有文獻報道采用小劑量甘露醇0.25～0.5 g/kg也可以達到理想的降顱壓效果[4]。該患兒根據(jù)2 g/kg應(yīng)用。小劑量甘露醇可以增加腎血流量，而持續(xù)使用大劑量甘露醇，則可能導(dǎo)致腎血管收縮，腎血流量下降，容易導(dǎo)致腎功能損害的發(fā)生[5]。故臨床上需監(jiān)測血氣及肝腎功能。而且該藥物對外周靜脈具有刺激性，再加上小兒靜脈條件差、好動，因此輸注時會有風(fēng)險，容易引起一些并發(fā)癥，予密切觀察輸注部位有無腫脹、發(fā)紅、發(fā)黑等情況。應(yīng)用20%甘露醇前護士向家長講解藥物的作用及注意事項，并簽署外周靜脈使用高危藥物知情同意書;輸注時見回血才能使用;輸注后每5 min巡視一次直至輸注結(jié)束。

2.2.2應(yīng)用甲強龍的護理 ?甲強龍屬于糖皮質(zhì)激素藥物，在護理工作中，不可忽視大劑量應(yīng)用激素所引起的不良反應(yīng)。因甲強龍易引起消化性潰瘍，故我科在應(yīng)用前常規(guī)給予洛賽克保護胃黏膜，防止應(yīng)激性潰瘍的發(fā)生。同時，甲強龍易引起水、電解質(zhì)紊亂，故我科定時復(fù)查血氣、電解質(zhì)等，觀察水鈉情況，必要時應(yīng)用利尿劑。另外，一次性大劑量的甲強龍進入體內(nèi)易引起心血管系統(tǒng)的紊亂，如心律失常、高血壓等不良反應(yīng)，故我科在大劑量甲強龍應(yīng)用時給予密切監(jiān)測血壓、心率等的變化。該患兒在輸注甲強龍的過程中出現(xiàn)過一過性的血壓升高，予以暫停半小時后血壓恢復(fù)，給予繼續(xù)輸注后未再發(fā)生血壓升高。

2.2.3靜脈注射用人免疫球蛋白的護理 ?靜脈注射用人免疫球蛋白屬于血制品，是健康人血液提取的純生物制品，有可能引起血液傳播性疾病，同時費用昂貴，應(yīng)用靜脈注射用人免疫球蛋白前醫(yī)生向家長講解的作用及注意事項，并簽署知情同意書;用藥前應(yīng)檢查乙肝三系、梅毒、HIV。輸注過程中需嚴(yán)密觀察副作用，個別患兒會出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、寒戰(zhàn)等反應(yīng)，我科輸注后前15 min輸注緩慢，觀察有無不適癥狀，在無不良反應(yīng)的前提下，輸注15 min后可正常勻速輸注，密切觀察病情變化。該患兒靜脈注射用人免疫球蛋白輸注完畢后未發(fā)生不良反應(yīng)。

2.3預(yù)防感染 ?減少感染誘發(fā)因素，患兒因輸注大劑量激素，容易造成感染，保持病室空氣流通，避免交叉感染。

2.4營養(yǎng)支持 ?由于該患兒吞咽困難，容易嗆咳，故我們給予靜脈補液支持治療，如病程較長，我們會選擇鼻飼喂養(yǎng)，但該患兒療程不長，故選用靜脈補液支持。

2.5并發(fā)癥護理 ?吸入性肺炎為球麻痹的并發(fā)癥之一，故在吞咽困難、飲水嗆咳期間我們可選擇靜脈補液支持治療，嚴(yán)重者可選用鼻飼喂養(yǎng)，以減少吸入性肺炎的發(fā)生。

2.6出院宣教及隨訪 ?及時增減衣物，防止感冒，避免去公共場所，防止交叉感染。

3總結(jié)

重癥肌無力是臨床常見的一種以免疫功能失調(diào)而引起的神經(jīng)肌肉接頭疾病，大多重癥肌無力患者的臨床癥狀是漸進性的，首先發(fā)病初期表現(xiàn)為四肢乏力，且晨輕暮重，少數(shù)患者可能會并發(fā)呼吸肌無力、吞咽困難等，隨著疾病的進展，甚至可引發(fā)重癥肌無力危象，表現(xiàn)為在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化，患者呼吸困難，可能危及生命，繼而導(dǎo)致死亡[8-10]?！扒蚵楸浴睘槲ㄒ槐憩F(xiàn)的重癥肌無力是十分少見的，這對疾病的診斷和治療提出了挑戰(zhàn)。“球麻痹”表現(xiàn)為早期構(gòu)音障礙，說話易疲勞，尤其在提高聲音、加重語調(diào)情況下明顯，后期失聲和嚴(yán)重的吸氣困難與喘鳴。先后出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的復(fù)雜征候[11-13]。當(dāng)患者僅僅表現(xiàn)為球麻痹時，該癥狀對于重癥肌無力的診斷有一定的干擾，臨床醫(yī)生對于這類疾病的診療及護理存在一定的困難。通過本例以球麻痹為唯一表現(xiàn)的兒童重癥肌無力的觀察與護理，要求護士對于球麻痹的相關(guān)理論知識相當(dāng)熟悉，還要有相當(dāng)?shù)挠^察能力，熟練的搶救技巧。護理人員從加強病情觀察、特殊用藥護理（應(yīng)用20%甘露醇的護理、應(yīng)用甲強龍的護理、靜脈注射用人免疫球蛋白的護理）、預(yù)防感染、營養(yǎng)支持、并發(fā)癥護理、出院宣教及隨訪等方面進行合理，患兒療效良好?；純撼霈F(xiàn)球麻痹，及時發(fā)現(xiàn)病情變化是疾病治愈的關(guān)鍵。密切觀察病情變化，積極做好特殊用藥，包括20%甘露醇、甲強龍、靜脈注射用人免疫球蛋白的護理能更快的使疾病恢復(fù)。

參考文獻：

[1]陳偉茜，張瑩.難治性重癥肌無力的治療新進展[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2019，36（9）：855-857.

[2]劉寶東，張毅，蘇雷， 等.重癥肌無力術(shù)后發(fā)生肌無力危象的危險因素分析[J].中國胸心血管外科臨床雜志，2020，27（2）：195-198.

[3]吳茜.胸腺瘤合并重癥肌無力患者的圍術(shù)期優(yōu)質(zhì)護理效果觀察[J].中國醫(yī)藥指南，2019，17（22）：192.

[4]黃春華，劉麗婷，饒旺福.中醫(yī)藥治療重癥肌無力系統(tǒng)評價/Meta分析的再評價[J].中醫(yī)雜志，2019，60（15）：1294-1298，1335.

[5]趙雅斐，金歌，王小寧.重癥肌無力患者生活質(zhì)量及其影響因素分析[J].河南醫(yī)學(xué)研究，2019，28（11）：1957-1958.

[6]徐賓，鄭水紅.中西醫(yī)結(jié)合治療脾虛濕困型重癥肌無力20例[J].浙江中醫(yī)雜志，2019，54（4）：280.

[7]葛雪晴.重癥肌無力合并胸腺異常患者術(shù)后肌無力危象發(fā)生及遠(yuǎn)期療效的影響分析[D].廣西醫(yī)科大學(xué)，2019.

[8]栗爽，付錦，楊丹.重癥肌無力的免疫發(fā)病機制研究[J].腦與神經(jīng)疾病雜志，2018，26（12）：790-792，799.

[9]Gold R，Schneider-Gold C.Current and future standards in treatment of myasthenia gravis[J].Neurotherapeutics，2008（5）：535.

[10]Bayir A，Kiresi DA，Kara H，et al.The effects of mannitol and melatonin on MRI findings in an animal model of traumatic brain edema[J].Acta Neurol Bclg，2008，108（4）：149-154.

[11]Grob D，Brunner N，Namba T，et al.Life time course of my asthenia gravis[J].Muscle Nerve，2008，37（2）：141-149.

[12]林新鋒，王茂生，趙馥.ICU獲得性肌無力防治的研究進展[J].中國中西醫(yī)結(jié)合雜志，2018，38（12）：1524-1527.

[13]中國免疫學(xué)會神經(jīng)免疫學(xué)分會，中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)免疫學(xué)組.重癥肌無力診斷和治療中國專家共識[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2012，19（6）：401-408.

收稿日期：2019-11-04;修回日期：2019-11-26

編輯/王朵梅