中華人民共和國國家衛(wèi)生健康委員會(huì)

1 概述

髓母細(xì)胞瘤是兒童常見的顱內(nèi)惡性腫瘤，其細(xì)胞形態(tài)類似胚胎期髓母細(xì)胞，故以此命名。髓母細(xì)胞瘤約占兒童期中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的20%，發(fā)生率為0.2～0.58/10 萬人，男性略多于女性。髓母細(xì)胞瘤存在兩個(gè)發(fā)病高峰，分別為3～4 歲和8～10 歲。絕大多數(shù)髓母細(xì)胞瘤為散發(fā)病例，不到5%的髓母細(xì)胞瘤患兒與家族性遺傳性疾病相關(guān)，包括家族性腺瘤性息肉?。╢amilial adenomatous polyposis，F(xiàn)AP），痣樣基底細(xì)胞癌綜合征（nevoid basal cell car?cinoma syndrome，NBCCS）。髓母細(xì)胞瘤起源于小腦或者腦干，容易發(fā)生經(jīng)腦脊液播散轉(zhuǎn)移。

2 適用范圍

經(jīng)腫瘤組織病理學(xué)確診的0～18 歲髓母細(xì)胞瘤初診患兒。

3 診斷

3.1 臨床表現(xiàn) ①顱高壓表現(xiàn)：約80%髓母細(xì)胞瘤發(fā)生于第四腦室區(qū)域，腫瘤生長可引起第四腦室和中腦導(dǎo)水管受壓，導(dǎo)致梗阻性腦積水形成引起顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視物模糊，甚至意識(shí)改變等。②共濟(jì)失調(diào)：表現(xiàn)為步態(tài)異常，走路不穩(wěn)。③其他：顱神經(jīng)受壓可引起復(fù)視，小腦或者腦干受壓可引起眩暈，腫瘤壓迫延髓可表現(xiàn)為吞咽發(fā)嗆和錐體束征，脊髓轉(zhuǎn)移病灶可引起截癱。

3.2 腦脊液檢查 約1/3 髓母細(xì)胞瘤患兒在診斷時(shí)存在腦脊液播散。腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查陽性腦脊液可伴隨著非特異性的蛋白升高及細(xì)胞數(shù)增多。但是腦脊液檢查陰性并不意味著不存在腫瘤播散。絕大多數(shù)患兒手術(shù)前存在顱高壓，腰穿可誘發(fā)枕骨大孔疝，無法進(jìn)行腰穿腦脊液檢查?？梢圆扇⌒g(shù)中切除腫瘤前，穿刺抽取腦脊液進(jìn)行腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查。若在術(shù)后行腰穿檢查，應(yīng)該在術(shù)后2 周后，以避免由于手術(shù)后操作造成的假陽性結(jié)果。

3.3 影像學(xué)檢查

3.3.1 頭部CT 檢查 平掃為略高密度影，內(nèi)部密度不均勻，部分可有腫瘤內(nèi)部壞死或者囊變，呈現(xiàn)低密度影。腫瘤邊界較為清楚。增強(qiáng)后腫瘤呈現(xiàn)中等或者明顯強(qiáng)化，內(nèi)部囊性區(qū)域無強(qiáng)化。

3.3.2 頭部MR 檢查 平掃狀態(tài)下，腫瘤在T1W1 呈等或者低信號，T2W2 呈稍高或者等信號。增強(qiáng)后，腫瘤實(shí)質(zhì)部分不均勻強(qiáng)化，無特異性。由于腫瘤惡性程度高，實(shí)質(zhì)部分細(xì)胞密度大，水分子擴(kuò)散受到抑制，故在DWI 上呈現(xiàn)高信號，ADC 上為低信號。這是小腦腫瘤特征性的表現(xiàn)。此外，頭部核磁檢查還可發(fā)現(xiàn)腫瘤在腦室或者其他部位的播散病灶。

3.3.3 全脊髓MR 檢查 髓母細(xì)胞瘤容易發(fā)生脊膜播散轉(zhuǎn)移，20%～25%患兒脊髓增強(qiáng)核磁掃描可以發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶，表現(xiàn)為線狀或者結(jié)節(jié)狀高信號影。判斷是否發(fā)生播散的脊髓核磁檢查應(yīng)該在術(shù)前或者術(shù)后2 周后進(jìn)行，以避免無法判斷術(shù)后蛛網(wǎng)膜下積血及轉(zhuǎn)移灶。

3.4 病理分型 建議有條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)同時(shí)進(jìn)行組織學(xué)檢測和分子分型檢測。

3.4.1 組織學(xué)分型 ①經(jīng)典型：最常見，預(yù)后居中，具有細(xì)胞密度高和增值指數(shù)高的特點(diǎn)。細(xì)胞呈小圓形或橢圓形，核深染，胞質(zhì)少。低倍鏡下表現(xiàn)為神經(jīng)母細(xì)胞性菊形團(tuán)。②促纖維增生/結(jié)節(jié)型：預(yù)后較好，以鏡下缺少網(wǎng)狀蛋白的區(qū)域表現(xiàn)為缺乏染色的蒼白的孤島，呈現(xiàn)結(jié)節(jié)狀，并伴有腫瘤細(xì)胞廣泛地異型增生。③廣泛結(jié)節(jié)型：預(yù)后較好，與促纖維增生結(jié)節(jié)型相比，具有更大的結(jié)節(jié)，稱為小葉，且結(jié)節(jié)內(nèi)充滿中性粒細(xì)胞樣組織。④大細(xì)胞型/間變型：預(yù)后差，鏡下可見顯著的細(xì)胞核多形性和不典型有絲分裂現(xiàn)象，核型富含凋亡小體。

3.4.2 分子分型 分子分型可以采用免疫組化和分子生物學(xué)的檢測方法進(jìn)行檢測。免疫組化法較為主觀，推薦采用分子生物學(xué)方法檢測基因突變。CTNNB1 突變對應(yīng)WNT 型，PTCH/SMO/SUFU 對應(yīng)SHH 型，染色體i17p 和MYC 擴(kuò)增對應(yīng)Group3 型，i17p 或者17q+，X-和CDK6 和MCYN 擴(kuò)增對應(yīng)Group4 型。①WNT 型：最少見分子類型，僅占散發(fā)髓母細(xì)胞瘤的10%，無性別差異。主要見于兒童和成人，嬰幼兒少見。由于WNT 通路異常激活，導(dǎo)致β 連環(huán)蛋白積累，從而導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生。病理類型多為經(jīng)典型，偶爾為大細(xì)胞/間變型。該分子分型在確診時(shí)僅有不足10%患者發(fā)生播散。此型預(yù)后較好，5 年生存率在兒童和成人分別為95%和100%。TP53 突變在該分子分型對預(yù)后影響不大。②SHH型：約占所有分子類型的30%，無性別差異。根據(jù)是否有TP53 突變，分為TP53 突變型和TP53 野生型。由于體細(xì)胞或者胚系SHH 通路、SUFU、PTCH1突變導(dǎo)致。在年齡分布中呈現(xiàn)兩極分化特點(diǎn)。該分子類型更常見于＜3 歲或者＞16 歲患兒。病理類型主要為促結(jié)締組織增生型。較WNT 型容易發(fā)生播散。預(yù)后在WNT 型和Group3 型之間，與患者的年齡和組織學(xué)分型相關(guān)。該分子分型中TP53 突變與較差的預(yù)后相關(guān)。③Group3 型：約占30%，其導(dǎo)致腫瘤發(fā)生的分子通路尚不清楚，以MYC 擴(kuò)增和過表達(dá)為特點(diǎn)。主要見于嬰幼兒和兒童，男女比例約為2∶1。病理類型多為經(jīng)典型和大細(xì)胞/間變型。40%～45%的患者在診斷時(shí)發(fā)生腫瘤播散，在所有分子分型中預(yù)后最差，嬰幼兒和兒童10 年生存率分別為39%和50%。④Group4 型：約占所有分型的35%，是最常見的分子分型，男女比例約為2∶1。35%～40%的患者在診斷時(shí)發(fā)生腫瘤播散，預(yù)后介于Wnt 型和Group3 型之間。在該分子分型中，MYCN突變與較差的預(yù)后相關(guān)。

3.5 診斷標(biāo)準(zhǔn)

3.5.1 病理診斷 術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)合術(shù)后組織病理診斷可以確診髓母細(xì)胞瘤。

3.5.2 Chang 氏分期：根據(jù)腫瘤的轉(zhuǎn)移程度進(jìn)行分期，共分為5期。

M0：腫瘤局限，無轉(zhuǎn)移證據(jù)；轉(zhuǎn)移期：M1：僅腦脊液腫瘤細(xì)胞陽性；M2：小腦蛛網(wǎng)膜下腔和/或側(cè)腦室或第三腦室發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)移灶；M3：脊髓蛛網(wǎng)膜下腔發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)狀轉(zhuǎn)移灶；M4：顱外轉(zhuǎn)移。

3.5.3 危險(xiǎn)度分組 危險(xiǎn)度分為標(biāo)危組和高危組。①年齡≥3 歲患兒：標(biāo)危組：術(shù)后腫瘤殘余病灶＜1.5 cm2，Chang 氏分期M0。同時(shí)滿足以上2 個(gè)條件。高危組：術(shù)后腫瘤殘余≥1.5 cm2；腦脊液腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查陽性，或頭部或脊髓檢查存在腫瘤播散證據(jù)，或顱外轉(zhuǎn)移；病理組織學(xué)彌漫間變型。滿足以上任一條件者，歸為高危組。②年齡＜3 歲患兒：標(biāo)危組：腫瘤殘余病灶＜1.5 cm2；Chang 氏分期M0；病理類型為促纖維增生結(jié)節(jié)型或者廣泛結(jié)節(jié)型。同時(shí)滿足以上3 個(gè)條件。高危組：除標(biāo)危外均為高危。

3.5.4 分子危險(xiǎn)度分層 根據(jù)分子亞型確定危險(xiǎn)度分層及預(yù)后。低危組：未發(fā)生播散的WNT型髓母細(xì)胞瘤，年齡＜16 歲；Group4 型，伴有11 號染色體缺失或者17 號染色體重復(fù)，同時(shí)未發(fā)生轉(zhuǎn)移者被納入本組。五年生存率＞90%。標(biāo)危組：未發(fā)生播散的TP53 野生型且無MYCN 擴(kuò)增的SHH 型；無MYC擴(kuò)增的Group3 型；無11 號染色體丟失的Group4 型納入本組。五年生存率為75%～90%。高危組：發(fā)生播散的Group4 型；發(fā)生播散的非嬰兒型TP53 野生型SHH型；未播散的MYCN擴(kuò)增的SHH型納入本組。五年生存率50%～75%。極高危組：TP53突變的SHH 型；發(fā)生播散的MYC 擴(kuò)增的Group3 型納入本組。五年生存率＜50%。

3.6 鑒別診斷

3.6.1 室管膜瘤 通常起源于腦室，填充整個(gè)四腦室并延伸填充四腦室的中央孔及側(cè)孔。第四腦室室管膜瘤多由第四腦室底部向腦室生長，頭顱MRI可顯示腫瘤沿正中孔或兩外側(cè)孔生長延伸到小腦橋腦角池或通過枕骨大孔延伸，形態(tài)常不規(guī)則，與髓母細(xì)胞瘤相比點(diǎn)狀鈣化及出血較常見，大型囊變壞死多見，而髓母細(xì)胞瘤以類圓形為主，病灶內(nèi)多發(fā)小斑片狀囊變多見，病理可明確診斷。

3.6.2 星形細(xì)胞瘤 典型的星形細(xì)胞瘤表現(xiàn)為囊性和囊壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)后囊壁強(qiáng)化明顯。髓母細(xì)胞瘤也可以中心壞死呈現(xiàn)囊性影，但多表現(xiàn)為囊小且多發(fā)。病理可明確診斷。

3.6.3 非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤 較少見，更容易侵及小腦半球或者橋小腦角，影像學(xué)表現(xiàn)為由于內(nèi)部囊性變和出血灶導(dǎo)致非均勻強(qiáng)化，更易發(fā)生軟腦膜擴(kuò)散，有偏離中線傾向，病理可明確診斷。

4 治療

本規(guī)范重點(diǎn)參考兒童腫瘤協(xié)作組、國際兒童腫瘤學(xué)會(huì)方案和中國兒童腫瘤協(xié)作組方案，提供的治療方案各醫(yī)院根據(jù)各自情況選擇應(yīng)用。特殊治療措施的選擇、化療方案及適應(yīng)證可參考《兒童髓母細(xì)胞瘤多學(xué)科診療專家共識(shí)2017》（中國小兒血液與腫瘤雜志，2018年第23卷第4期）的相關(guān)細(xì)則。

4.1 手術(shù)治療

4.1.1 腫瘤切除 手術(shù)治療目的是盡可能安全地最大程度切除腫瘤、明確診斷、重建腦脊液循環(huán)。手術(shù)治療的原則是在保證不損害正常腦組織的前提下實(shí)現(xiàn)腫瘤的最大切除。手術(shù)入路多采用后正中入路或者旁正中入路。如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤已經(jīng)侵及腦干，則不應(yīng)盲目追求全切，否則會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重不良后果。手術(shù)切除程度和患兒預(yù)后相關(guān)，術(shù)后腫瘤殘余＞1.5 cm2者在臨床上被歸為高危組，需要更加激進(jìn)的治療，預(yù)后也相對較差。術(shù)后72 h 內(nèi)行頭MR檢查評價(jià)腫瘤切除程度。

4.1.2 腦室腹腔分流手術(shù) 不建議術(shù)前行腦室腹腔分流手術(shù)。如果患兒術(shù)后或者在放化療過程中出現(xiàn)了腦室擴(kuò)大，顱高壓表現(xiàn)，且不能緩解，可行腦室腹腔分流術(shù)重建腦脊液循環(huán)平衡。

4.2 放射治療 手術(shù)后應(yīng)該盡快開始放療治療。建議在術(shù)后4 周內(nèi)開始放療，延遲放療與不良預(yù)后相關(guān)，晚于49 d 放療患兒預(yù)后明顯不佳。放療期間可每周給予長春新堿。

＜3 歲標(biāo)?；颊卟环暖?，＜3 歲高危患者延遲至3歲后放療或化療后行局部瘤床放療或姑息放療。＞3 歲患者放療劑量及范圍如下：①標(biāo)危組：全腦全脊髓放療23.4～24 Gy（未來有望減少到18 Gy），后顱窩加強(qiáng)放療54～55 Gy，或者范圍為包括瘤床邊緣1～2 cm，劑量為30.6 Gy。②高危組：后顱窩54～55.9 Gy，全腦全脊髓放療36～39.6 Gy，對于脊髓結(jié)節(jié)轉(zhuǎn)移灶，給予50.4 Gy的加強(qiáng)放療。

4.3 系統(tǒng)化療 ①年齡≥3 歲：放療結(jié)束4 周后開始輔助化療?；煼桨缚蛇x擇洛莫司汀+順鉑+長春新堿方案，或者環(huán)磷酰胺+順鉑+長春新堿方案，共8 個(gè)療程。②年齡＜3 歲：手術(shù)后2～4 周開始輔助化療，化療方案可選擇環(huán)磷酰胺+長春新堿/大劑量甲氨蝶呤/卡鉑+依托泊苷交替化療，共12 個(gè)療程。③高劑量化療聯(lián)合干細(xì)胞挽救治療。高?；颊呷鐥l件允許，可行自體造血干細(xì)胞支持下超大劑量化療。

5 并發(fā)癥及輔助治療

5.1 小腦性緘默綜合征 是髓母細(xì)胞瘤術(shù)后最常見并發(fā)癥，發(fā)生率可高達(dá)39%，是一種以術(shù)后語言功能障礙、運(yùn)動(dòng)功能障礙、情感功能障礙和認(rèn)知障礙為特征的復(fù)雜臨床綜合征?；純涸谛g(shù)后立即或者術(shù)后2～3 d 內(nèi)出現(xiàn)緘默，不能講話。同時(shí)表現(xiàn)為肌力及肌張力下降、共濟(jì)失調(diào)、不自主運(yùn)動(dòng)；在情感上患兒表現(xiàn)比較復(fù)雜，有些表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)定，容易暴躁；有些則表現(xiàn)為淡漠，缺乏情感回應(yīng)；同時(shí)患兒可能會(huì)有吞咽功能障礙，大小便功能障礙等腦干功能障礙表現(xiàn)。男性、腫瘤位于中線是小腦性緘默綜合征的高危因素。目前小腦性緘默綜合征發(fā)病機(jī)制尚不清楚，也沒有明確的治療方案。盡管多數(shù)患兒經(jīng)1～3 個(gè)月可以從緘默中恢復(fù)，開始講話，但是患兒的運(yùn)動(dòng)功能障礙往往會(huì)持續(xù)較長時(shí)間，嚴(yán)重影響患兒生活質(zhì)量。此外，緘默患兒恢復(fù)講話后，仍然不能完全正常講話，少數(shù)患兒會(huì)出現(xiàn)永久性緘默。

5.2 放療并發(fā)癥 內(nèi)分泌功能障礙、神經(jīng)認(rèn)知功能以及感覺功能障礙常見于全腦全脊髓放療后。其嚴(yán)重程度與患兒放療時(shí)年齡和放療劑量相關(guān)。遲發(fā)性中風(fēng)、血管狹窄閉塞性疾病、血管畸形、中風(fēng)樣偏頭痛等腦血管疾病亦見于顱腦放療后。同時(shí)放療會(huì)增加再次出現(xiàn)惡性腫瘤可能性。

5.3 神經(jīng)毒性 長春新堿被公認(rèn)具有多種神經(jīng)毒性。長期使用可造成自主神經(jīng)功能障礙（如便秘）、顱神經(jīng)受累（動(dòng)眼神經(jīng)常見）、遠(yuǎn)端感覺異常以及腱反射消失等。長春新堿所造成的神經(jīng)損害大多數(shù)為一過性（膝跳反射除外），患者癥狀可能在化療結(jié)束后一段時(shí)間繼續(xù)加重，然后逐漸緩解，兒童比成人更容易恢復(fù)。長春新堿單次劑量不得超過2 mg。

5.4 聽力毒性 順鉑有神經(jīng)毒性和耳毒性，其耳毒性以高頻感音性不可逆的聽力損失為特征。故用藥前應(yīng)常規(guī)檢測聽力，并定期監(jiān)測。若出現(xiàn)聽力下降，并確認(rèn)無其他原因所致聽力受損，鉑類藥物應(yīng)適當(dāng)減量，甚至?xí)簳r(shí)停用。

5.5 肝臟毒性 每次化療前需要檢查肝功能，單純谷丙轉(zhuǎn)氨酶和/或谷草轉(zhuǎn)氨酶升高不超過正常高限10倍者化療可不作調(diào)整；谷丙轉(zhuǎn)氨酶和/或谷草轉(zhuǎn)氨酶達(dá)正常高限10倍或以上時(shí)需延緩化療。

5.6 腎臟毒性 每療程化療前需檢查腎功能，應(yīng)用順鉑前需要計(jì)算腎小球?yàn)V過率，若明顯降低，鉑類藥物需適當(dāng)減量?；熕幬镏挟惌h(huán)磷酰胺、酰胺均可引起出血性膀胱炎，患兒可出現(xiàn)尿急、尿頻及尿少，以及排尿時(shí)燒灼痛。美司鈉對于預(yù)防出血性膀胱炎發(fā)生非常有效，應(yīng)用異環(huán)磷酰胺或酰胺期間應(yīng)充分給予水化堿化液靜點(diǎn)，以預(yù)防破碎紅細(xì)胞堵塞腎小管而造成腎臟不可逆的損害。

5.7 血液副作用 貧血一般可以通過輸注紅細(xì)胞緩解，血紅蛋白60 g/L 以下必須輸注。血小板計(jì)數(shù)在＜20×109/L 時(shí)應(yīng)輸注血小板，伴有明顯出血癥狀或感染表現(xiàn)時(shí)輸注指征可適當(dāng)放寬?；熀蟪霈F(xiàn)粒細(xì)胞缺乏者可在化療后24 h 開始給予粒細(xì)胞集落刺激因子注射。粒細(xì)胞缺乏合并感染，來勢兇猛，進(jìn)展迅速，因此及時(shí)對感染進(jìn)行恰當(dāng)處理至關(guān)重要。在取送各種培養(yǎng)后，須立即給予初始經(jīng)驗(yàn)性治療，待病原體明確后，再進(jìn)行針對性治療。

5.8 預(yù)防卡氏肺囊蟲感染 建議長期服用復(fù)方磺胺甲噁唑預(yù)防卡氏肺囊蟲感染，直至化療結(jié)束后3 個(gè)月。

6 隨訪

一般建議在停治療后第1 年、第2 年，每3 個(gè)月復(fù)查一次；第3 年、第4 年，每6 個(gè)月復(fù)查一次；之后每年復(fù)查一次。檢查內(nèi)容主要包括頭部及脊髓MR。如果患者在診斷時(shí)腦脊液腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查陽性，在隨訪時(shí)也應(yīng)該進(jìn)行腦脊液腫瘤細(xì)胞學(xué)的檢查。此外，對于接受放射治療的患者還應(yīng)進(jìn)行內(nèi)分泌檢查和神經(jīng)心理監(jiān)測。

7 轉(zhuǎn)診條件

7.1 適用對象 存在可疑髓母細(xì)胞瘤癥狀的初診患兒；病理確診的髓母細(xì)胞瘤。

7.2 轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn) Ⅰ級轉(zhuǎn)診：癥狀及影像學(xué)懷疑髓母細(xì)胞瘤，如具有以下條件之一，則建議由縣級醫(yī)院轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院。①醫(yī)院不具備進(jìn)行MRI、CT 等影像檢查條件者；②初步檢查高度懷疑此類診斷，但醫(yī)院不具備進(jìn)行腫物手術(shù)活檢、切除條件者；③醫(yī)院不具備病理診斷條件者；④醫(yī)院無兒童腫瘤治療經(jīng)驗(yàn)者。

Ⅱ級轉(zhuǎn)診：符合以下條件之一者建議轉(zhuǎn)診至具有兒童腫瘤?？频氖』蛴袟l件的地市級醫(yī)院。①經(jīng)就診醫(yī)院完成影像檢查、活檢等進(jìn)一步檢查仍無法明確診斷者（如當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院病理會(huì)診不一致或當(dāng)?shù)夭±砜茻o法確定診斷）；②當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無法完成腫瘤切除復(fù)雜手術(shù)者；③出現(xiàn)腫瘤或治療相關(guān)嚴(yán)重并發(fā)癥，而當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無相關(guān)治療經(jīng)驗(yàn)者；

如具有以下條件之一，則建議由省、市級醫(yī)院轉(zhuǎn)診至具有兒童腫瘤診療條件的當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。已在省市級醫(yī)院明確診斷、分期、分組，及制定出治療方案患者，但是，因無兒童患者化療或手術(shù)或放療條件，不能實(shí)施后續(xù)治療，可轉(zhuǎn)診至具有兒童腫瘤診療條件的當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)完成后續(xù)治療、評估、隨訪；已在省市級醫(yī)院完成復(fù)雜腫瘤切除手術(shù)、放療、嚴(yán)重并發(fā)癥得到控制，可轉(zhuǎn)診至具有兒童腫瘤診療條件的當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)完成后續(xù)治療、評估、隨訪。

7.3 不納入轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn) 已明確診斷，且符合轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn)，但已參加髓母細(xì)胞瘤相關(guān)臨床研究者；患兒符合轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn)，但已因腫瘤進(jìn)展、復(fù)發(fā)、腫瘤和/或治療相關(guān)并發(fā)癥等原因出現(xiàn)生命體征不穩(wěn)定，長途轉(zhuǎn)運(yùn)存在生命危險(xiǎn)者；就診的醫(yī)院不具備影像檢查、病理診斷、手術(shù)、化療等技術(shù)條件，但同級其它醫(yī)院可進(jìn)行者；經(jīng)轉(zhuǎn)診的雙方醫(yī)院評估，無法接受轉(zhuǎn)診患兒進(jìn)一步診療者。