馬玉強(qiáng)劉海霞 王勤學(xué) 於清

山西省兒童醫(yī)院耳鼻咽喉科(太原 030013)

先天性耳前瘺管是兒童常見的外耳畸形，1864年由Heusinger首次提出[1]，臨床表現(xiàn)為耳輪腳升支前方的耳瘺或凹陷[2]。其中少數(shù)瘺管的開口位于耳輪的后上緣、耳屏、耳垂、耳輪腳、耳輪上方及耳廓背面等區(qū)域[3]，有的學(xué)者把這類耳前瘺管稱之為“變異型耳前瘺管”[3，4]。變異型耳前瘺管在臨床中較為少見，因瘺口通常隱蔽，容易漏診或者誤診。本文通過回顧性分析我院2013年7月-2019年3月收治的326例先天性耳前瘺管，其中符合變異型耳前瘺管13例（15耳），對(duì)其臨床特征，感染史，手術(shù)技巧，預(yù)后等進(jìn)行綜合分析。為變異型耳前瘺管的臨床診治提供參考。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析山西省兒童醫(yī)院2013年7月-2019年3月收治的13例（15耳）符合變異型耳前瘺管的病例。其中男5例，女8例，年齡1歲2月—7歲，中位年齡3歲；雙耳2例，單耳11例（左7，右4），13耳有感染史。瘺管開口位于耳輪腳3耳，耳甲腔2耳，耳甲艇1耳，對(duì)耳屏2耳，耳輪游離緣2耳（圖1A），對(duì)耳屏及耳廓背面1耳(圖1B),耳輪腳及耳輪腳前3耳(圖1C)，耳甲艇及耳輪腳1耳(圖 1D)，見表1。所有患兒均無外耳畸形及聽力損失。

圖1 變異型耳前瘺管開口位置（黑色箭頭）Fig.1 Variant preauricular fistular locations(black arrow)

1.2 手術(shù)方法

15例患兒中，2例瘺口位于耳輪游離緣，就診前無感染史，未行手術(shù)，予以觀察。其余患兒在控制感染后全麻下行瘺管切除術(shù)。術(shù)中用淚囊探針由瘺口探查瘺管的走形方向，自瘺口注入少量亞甲藍(lán)著色。沿瘺口作梭形切口，眼科剪、小圓刀銳性分離瘺管與周圍正常組織，追蹤至盲端，完整切除瘺管組織，間斷縫合切口，加壓包扎，術(shù)后7—10日拆線。例1，瘺口位于對(duì)耳屏，耳甲腔局限性隆起，探針指示瘺管走向耳甲腔，注入亞甲藍(lán)后耳甲腔隆起處藍(lán)染，沿瘺口作第一切口，耳甲腔藍(lán)染處作第二切口（圖2A），完整切除瘺管組織（圖2B）。例2，對(duì)耳屏及耳廓背面各見一瘺口，由對(duì)耳屏瘺口注入亞甲藍(lán)后自耳后瘺口溢出（圖2C），沿兩個(gè)瘺口分別做梭形切口，完整切除瘺管組織及部分對(duì)耳屏軟骨（圖2D）。例3，瘺口位于耳輪腳，探針指示瘺管走向外耳道后上壁，沿瘺口作梭形第一切口，向兩邊適當(dāng)延長(zhǎng)，縱形剖開耳輪腳軟骨，沿屏上切跡作第二切口，與第一切口相連，呈倒“L”形皮瓣，沿亞甲藍(lán)著色方向，銳性分離瘺管周圍組織至盲端，完整切除。

圖2 A：瘺口注入亞甲藍(lán)后耳甲腔隆起處藍(lán)染；B：完整切除的瘺管組織；C：由對(duì)耳屏瘺口注入亞甲藍(lán)后自耳廓背后瘺口溢出；D：耳廓背面作第二切口仔細(xì)分離，完整切除瘺管組織。Fig.2 A:The mass in the cavum conchae is stained with methylene blue after injection of methylene blue into the fistula；B:The excised fistular tract is 3cm in size;C:Ⅰt overflowsfrom the fistula behind the auricle after injection of methylene blue into the fistula on the antitragus;D:The second incision was made on the back of auricle and the whole tract was excised.

表1 13例變異性耳前瘺管患兒臨床資料Table 1 Clinical data of 13 children with variant preauricular fistula

2 結(jié)果

13例（15耳）符合變異型耳前瘺管的患兒中，瘺管開口位于耳輪腳3耳，耳甲腔2耳，耳甲艇1耳，對(duì)耳屏2耳，耳輪游離緣2耳；耳輪腳及耳輪腳前雙瘺口3耳，對(duì)耳屏及耳廓背面雙瘺口1耳,耳甲艇及耳輪腳雙瘺口1耳。其中12例（13耳）患兒進(jìn)行了手術(shù)，術(shù)后切口均甲級(jí)愈合，病理組織鏡下所見：組織切面囊性，襯覆鱗狀上皮，內(nèi)含角化物，部分可見少量軟骨組織，符合耳前瘺管診斷。術(shù)后隨訪1年，均無耳廓畸形改變，外耳道狹窄等并發(fā)癥，無復(fù)發(fā)。

3 討論

先天性耳前瘺管是一種常見的先天性外耳疾病，其發(fā)病率有人種和地域差異，歐洲與美國約為0.1%-0.9%，非洲一些地區(qū) 4%-10%[3，5]，匈牙利人0.47%，我國發(fā)病率1.2%[5]。但變異型耳前瘺管發(fā)病率鮮有報(bào)道，本研究326例中符合變異型的13例，約為4%，明顯少于Choi等[4]報(bào)道的10.9%，但與我國學(xué)者莊文惠等的3.75%的研究結(jié)果相近，如此差異除了考慮人種和地域的關(guān)系以外，還可能與我國耳前瘺管患兒無癥狀不就醫(yī)，出現(xiàn)了感染癥狀才去就醫(yī)的習(xí)慣有關(guān)[6]。另外，變異型耳前瘺管位置隱蔽，容易漏診和誤診也是其不可忽略的一個(gè)因素。

耳前瘺管的形成發(fā)生于胚胎發(fā)育期間。耳廓是由第1和第2腮弓發(fā)育演變而成。在胚胎期第6周，第一腮溝周圍的間充質(zhì)增生，形成6個(gè)結(jié)節(jié)樣隆起，稱為耳丘，這些耳丘擴(kuò)大融合最后演變形成耳廓，其中，第1鰓弓形成3個(gè)耳丘：第1耳丘形成耳垂；第2耳丘形成耳屏；第3耳丘形成耳輪腳。第2腮弓同樣形成3個(gè)耳丘：第4耳丘形成耳輪；第5耳丘形成對(duì)耳輪及對(duì)耳屏；第6耳丘和第一耳丘共同形成耳垂[7]。在胚胎的發(fā)育中，耳丘的異常發(fā)育可能導(dǎo)致相應(yīng)部位的大小出現(xiàn)異常，或缺失，或形成瘺管口。目前有三種學(xué)說可解釋耳前瘺管的發(fā)育形成，即6個(gè)耳丘的不完全融合、胚胎耳廓發(fā)育中孤立的外胚層折疊或第一鰓裂背部閉合不全、第一咽槽背部閉合不全的遺跡[8]。

Choi等[4]以連接耳屏與耳輪腳升支后緣之間做一條假想線，把瘺管開口位于其前方耳廓周圍皮膚的稱之為經(jīng)典型耳前瘺管，位于其后方的為變異型耳前瘺管。國內(nèi)外學(xué)者相繼報(bào)道的耳前瘺管的變異型開口位于耳輪腳、耳輪腳升支上方、耳甲腔、耳甲艇、三角窩、外耳道及耳垂。本研究中瘺管開口于對(duì)耳屏及耳輪緣的病例文獻(xiàn)中鮮有報(bào)道。因變異型耳前瘺管的瘺管開口隱蔽，感染時(shí)可伴發(fā)耳后腫脹，容易誤診為耳后淋巴結(jié)炎、皮脂腺囊腫伴感染、外耳道癤、急性化膿性中耳炎并發(fā)耳后骨膜下膿腫、第一鰓裂囊腫等疾病[9]。仔細(xì)查體，找到瘺管開口可以減少漏診及誤診。本研究中1例開口于對(duì)耳屏的耳前瘺管臨床中表現(xiàn)為耳甲腔局限性隆起，被外院誤診為耳甲腔囊腫。另一例開口于耳甲艇，臨床表現(xiàn)為反復(fù)耳后紅腫被外院誤診為耳后皮脂腺囊腫伴感染，手術(shù)切除后復(fù)發(fā)。

變異型耳前瘺管大部分瘺管開口于耳廓軟骨，瘺管走行復(fù)雜，手術(shù)難度較大，盲目切除不僅副損傷大，而且容易瘺管組織殘留，術(shù)后復(fù)發(fā)。本組資料中，術(shù)后患兒均甲級(jí)愈合，且在隨訪期內(nèi)無1例復(fù)發(fā)。我們總結(jié)了以下幾點(diǎn)體會(huì)以供參考：①手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇：手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇是耳前瘺管完整切除、術(shù)后減少復(fù)發(fā)的關(guān)鍵因素，有學(xué)者[10]認(rèn)為感染期一期切除可以減少患者就醫(yī)的時(shí)間與成本，避免術(shù)前切開及多次換藥的痛苦。但實(shí)踐證明，感染期手術(shù)出血多，解剖結(jié)構(gòu)不易辨認(rèn)，縫合困難，縫合后皮膚易裂開，術(shù)后復(fù)發(fā)率高[11]。筆者以為盡量避免感染期手術(shù)，但對(duì)于感染病程長(zhǎng)、換藥效果不理想的患兒可以在肉芽形成期手術(shù)，對(duì)于膿腫形成期應(yīng)先膿腫切開引流，感染控制、肉芽形成后擇期手術(shù)，這樣既可以縮短病程，也減少了患兒的痛苦，同時(shí)還降低了手術(shù)難度。②示蹤劑的使用：瘺管常常穿過軟骨，走形復(fù)雜，術(shù)前瘺口注入亞甲藍(lán)染色，配合淚囊探針明確瘺管的走形方向，方便術(shù)中瘺管與周圍組織的辨認(rèn)，避免大范圍切除正常組織。但有學(xué)者認(rèn)為反復(fù)感染的耳前瘺管，肉芽和瘢痕組織阻塞瘺管，使其無法全部染色，術(shù)中不能完整切除，以致瘺管組織殘留[12]。朱霞玲等[13]提出術(shù)前行三維超聲能準(zhǔn)確顯示耳前瘺管內(nèi)口盲端的位置，分支的有無及走行，可以提供耳前瘺管的空間形態(tài)結(jié)構(gòu)及其與周圍組織的關(guān)系，但超聲在軟骨中聲波銳減，軟骨后方是超聲盲區(qū)，出現(xiàn)超聲失落，在變異型耳前瘺管的診斷中存在局限性。我們的經(jīng)驗(yàn)是，將沒有藍(lán)染的肉芽和瘢痕組織全部切除，既發(fā)揮了示蹤劑在分辨瘺管與正常組織的優(yōu)點(diǎn)，也避免了其不全著色的劣勢(shì)。示蹤劑中最常見的是亞甲藍(lán)，也有少數(shù)人用龍膽紫染色。Sime等[14]將龍膽紫浸染的棉線導(dǎo)入瘺管，不僅能代替探針和亞甲藍(lán)作為示蹤劑，而且，因?yàn)辇埬懽暇哂锌蛊咸亚蚓淖饔茫€能抗感染、有效的減少復(fù)發(fā)率。據(jù)研究，葡萄球菌是先天性耳前瘺管感染的主要致病菌[15]。③切口的設(shè)計(jì)：經(jīng)典的耳前瘺管術(shù)式是圍繞瘺口作梭形小切口，這種切口術(shù)野小，暴露差，完整切除瘺管組織難度較大。本組資料對(duì)于瘺口位于耳輪腳的瘺管，除了做梭形切口外，同時(shí)在屏上切跡作第二切口，方便瘺管的顯露，保證了瘺管組織的完整切除，而且避免了耳輪腳軟骨的副損傷。對(duì)于瘺口位于對(duì)耳屏的瘺管，同樣在耳甲腔和耳后瘺口周圍分別作第二切口，有利于手術(shù)的操作。第二切口位置需要在亞甲藍(lán)和探針的輔助下確定，雙切口的設(shè)計(jì)避免了單切口下操作空間小、瘺管組織顯露困難、副損傷大、瘺管組織殘留等缺點(diǎn)。④變異型耳前瘺管手術(shù)范圍大，輔助切口的設(shè)計(jì)避免了皮瓣轉(zhuǎn)移，術(shù)后可以直接對(duì)位縫合，但因組織切除后術(shù)腔偏大，尤其是位于耳甲腔、耳甲艇的切口，術(shù)后需要酒精棉片逐層貼敷加壓包扎2-3天，避免局部血腫的形成。

變異型耳前瘺管臨床少見，容易被忽視。治療前仔細(xì)查體、詢問病史可以避免漏診和誤診的發(fā)生。術(shù)中示蹤劑的使用、切口的合理設(shè)計(jì)、小心認(rèn)真的操作以及術(shù)后切口的處理有助于完整切除瘺管組織、減少副損傷、降低復(fù)發(fā)率。