金利 王代忠 陳文

畸胎瘤屬于非精母細(xì)胞性生殖細(xì)胞腫瘤，常見于骶尾椎、性腺、縱隔等部位，發(fā)生于咽鼓管少見?，F(xiàn)報(bào)道一例并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，以期提高鼻咽部畸胎瘤的診治水平。

病例資料患兒，男，6 個(gè)月，3 個(gè)月前（家屬代訴）意外發(fā)現(xiàn)口咽部有白色圓形花生米大小新生物，母乳喂養(yǎng)后無吞咽困難、呼吸困難，近期腫物逐漸增大，4 d 前出現(xiàn)呼吸困難，伴輕微吞咽困難，無明顯口唇發(fā)紫。?？茩z查：咽部可見類圓形腫物，深部窺及不佳，無明顯呼吸三凹征?；純烘?zhèn)靜后行CT 示：右側(cè)咽鼓管及口咽側(cè)壁條、柱狀混雜密度灶（圖1a），其內(nèi)可見脂肪密度影，CT 值-50 HU（圖1b），邊界清晰，大小約1.4 cm×1.5 cm×2.6 cm，自咽旁間隙向口咽部生長，咽腔變窄，矢狀位病灶呈類圓形，范圍約1.4 cm×1.2 cm，實(shí)性成分CT 值11 HU（圖1c）。右側(cè)鼓室及鼓竇可見斑片狀密度增高影（圖1d）。增強(qiáng)動(dòng)靜雙期掃描后實(shí)性成分輕度強(qiáng)化，靜脈期CT 值42 HU（圖1e）。CT 診斷：右側(cè)咽鼓管及咽部良性含脂類腫瘤，畸胎類腫瘤可能性大；右側(cè)中耳炎。

手術(shù)過程：氣管插管靜吸復(fù)合麻醉后取仰臥墊肩位，常規(guī)消毒鋪巾。以開口器暴露口咽部，見咽部有鵪鶉蛋大小、表面光滑的新生物（圖2a），導(dǎo)尿管經(jīng)鼻腔拉起軟腭，70°鼻內(nèi)鏡下見腫瘤來源于右側(cè)咽鼓管內(nèi)（圖2b），完整剝離腫物，等離子刀止血，檢查無新生物殘留。術(shù)后大體標(biāo)本：息肉樣組織，大小4.8 cm×1.9 cm×1.5 cm，表面被附皮膚，切面灰黃、實(shí)性質(zhì)軟（圖3）。

病理檢查：腫物內(nèi)見毛囊、毛發(fā)、纖維脂肪組織、呼吸道黏膜等結(jié)構(gòu)（圖4a）。結(jié)節(jié)表面大部分區(qū)域被覆由角化性鱗狀上皮，其下方可見毛囊、毛發(fā)、皮脂腺等皮膚附屬器結(jié)構(gòu)（外胚層，圖4b）；纖維性間質(zhì)及其內(nèi)的豎毛肌、內(nèi)側(cè)的纖維脂肪組織共同構(gòu)成真皮及皮下軟組織結(jié)構(gòu)（中胚層，圖4c）；結(jié)節(jié)表面局部區(qū)域被覆由假復(fù)層纖毛柱狀上皮，間質(zhì)可見涎腺小葉，共同構(gòu)成呼吸道結(jié)構(gòu)黏膜結(jié)構(gòu)（內(nèi)胚層，圖4d）。病理診斷為良性畸胎瘤。

討論畸胎瘤是兒童性腺外最常見的生殖細(xì)胞腫瘤，由三層生殖層中至少兩層組織組成，以性腺、腹膜后及骶尾區(qū)常見，其中骶尾區(qū)最常見［1］。新生兒畸胎瘤發(fā)病率約為1/40 000，頭頸部畸胎瘤在已報(bào)道的先天性畸胎瘤病例中占比不到2%，且最常見于頸部，其次為鼻咽部，本例起源于咽鼓管實(shí)為罕見。目前，多數(shù)學(xué)者［2］認(rèn)為鼻咽部畸胎瘤的發(fā)生可能系胚胎發(fā)育早期（囊胚期或桑椹期）分離出來的多能干細(xì)胞殘余存留在鼻咽部形成。根據(jù)其分化程度，可分為成熟型畸胎瘤和未成熟型畸胎瘤。成熟型畸胎瘤是兒童最常見的組織學(xué)類型［3］，只含有成熟成分，如皮膚、頭發(fā)、脂肪、組織、軟骨、骨和腺體，未成熟型含有不成熟成分，如神經(jīng)上皮組織和未成熟間充質(zhì)。先天性頸部畸胎瘤的惡性風(fēng)險(xiǎn)約為5%，風(fēng)險(xiǎn)隨著診斷年齡的增加而增加［4］。

鼻咽部畸胎瘤多發(fā)生于鼻咽頂后壁，其次為側(cè)壁及軟腭，可與鼻腔黏膜、梨骨等緊密粘連，多表現(xiàn)為表面光滑的外生型腫物，帶蒂或廣基［5］。嬰幼兒鼻咽部畸胎瘤臨床表現(xiàn)與病變大小、位置有關(guān)，常表現(xiàn)為呼吸窘迫或喂養(yǎng)困難，亦可表現(xiàn)為打鼾，甚至以中耳炎就診［6］。本例患兒因阻塞咽鼓管，出現(xiàn)中耳炎，向咽腔生長致口咽腔狹窄，進(jìn)而出現(xiàn)呼吸困難及輕微吞咽困難。盡管成熟畸胎瘤在組織學(xué)基礎(chǔ)上被認(rèn)為是良性的，但如果涉及重要部位，如鼻咽部，其會影響吞咽和呼吸。鼻咽部畸胎瘤一旦確診，應(yīng)早期手術(shù)避免腫瘤惡變，同時(shí)可預(yù)防腫瘤感染、破裂、出血發(fā)生［7］。

影像學(xué)檢查對于本病術(shù)前診斷具有較高的診斷價(jià)值，尤其是CT 掃描起著不可替代的作用，源自中胚層的脂肪或骨組織密度影是其重要的影像學(xué)特征；影像學(xué)主要表現(xiàn)為囊性、實(shí)性或囊實(shí)性包塊，邊界清楚，密度混雜，伴有脂肪或骨組織密度影，若病灶內(nèi)同時(shí)檢出脂肪和骨組織密度影，則基本可以確診［8］。本病需要與腦膨出、錯(cuò)構(gòu)瘤、脂肪瘤進(jìn)行鑒別。腦膨出伴有顱骨缺損，CT 可明確顱骨缺損部位，MRI 可清晰顯示膨出囊內(nèi)的蛛網(wǎng)膜下腔、腦組織甚至腦室,膨出物與顱內(nèi)結(jié)構(gòu)的延續(xù)狀態(tài)以及鄰近結(jié)構(gòu)。錯(cuò)構(gòu)瘤非真性腫瘤，為自限性生長，頭頸部錯(cuò)構(gòu)瘤一般主要成分為脂肪、脈管、軟骨等，診斷依靠病理檢查。脂肪瘤通常為邊界清晰、密度均勻包塊，增強(qiáng)不強(qiáng)化，而實(shí)性、囊實(shí)性畸胎瘤增強(qiáng)可見強(qiáng)化。與成熟囊性畸胎瘤鑒別時(shí)需病理檢查。在喉鏡下需與乳頭狀瘤、息肉等鑒別。喉乳頭狀瘤表面常呈桑椹狀或僅粗糙不平如絨毛，而畸胎瘤通常表面光滑。咽喉部息肉形態(tài)通常較畸胎瘤小，一般呈米粒或黃豆樣大小，且部分畸胎瘤表面可出現(xiàn)皮膚、甚至毛發(fā)。

鼻咽部畸胎瘤位置特殊，可引起呼吸、吞咽等困難，甚至惡變，影像學(xué)檢查能夠協(xié)助診斷、清楚顯示腫物大小、部位及與周圍組織關(guān)系，對診療具有重要價(jià)值。