孫麗穎 趙俊會 田文 鐘文耀 郭陽 楊勇 李斌 殷悅涵 張楠 趙宗璇 李清揚

多拇畸形是一種常見的先天性手部畸形，其在活產(chǎn)嬰兒中發(fā)生率為0.08/1000～1.40/1000[1]。因其臨床表型多樣，各型解剖基礎及生理特點也不盡相同，因此手術方式多樣，繁簡不一。但總的治療原則為保留優(yōu)勢側(cè)拇指、糾正主指長軸力線、修復關節(jié)穩(wěn)定性、獲得飽滿的指端外形、矯正狹小的虎口[2-3]。臨床上依據(jù)X線表現(xiàn)已有Wassel分型、Wood分型、Rotterdam分型等[4-6]，均無法涵蓋所有類型多拇，且不能完全依賴其進行術前規(guī)劃。但Wassel分型作為交流的基礎，目前仍是臨床中被應用最廣的分型方法。對于部分Wassel Ⅳ 型、Ⅵ型和Ⅶ型(掌指關節(jié)水平分叉，橈側(cè)三節(jié)指骨類型)中多拇，其表現(xiàn)為橈側(cè)指遠端發(fā)育不良，尺側(cè)指遠端外形優(yōu)于橈側(cè)；而近端發(fā)育則是橈側(cè)優(yōu)于尺側(cè)。針對這一特殊類型的多拇治療，已有通過復合組織移位的方法進行拇指重建的報道[7-15]，但均為個案或小樣本病例報道，缺少規(guī)律性總結(jié)。本研究旨在觀測復合組織移位組合重建術治療復雜性多拇畸形的療效。

資料與方法

一、資料

2001年9月至2019年2月北京積水潭醫(yī)院手外科采用復合組織移位組合重建術治療且隨訪時間大于1年的多拇畸形64例，平均年齡2.7(1～20)歲，均為橈側(cè)指近端發(fā)育可，遠端發(fā)育不良，而尺側(cè)指遠端外形美觀，近端發(fā)育不良的病例。Wassel Ⅳ 型6例、Wassel Ⅴ型1例、Wassel Ⅵ 型典型者9例，非典型者35例，Wassel Ⅶ 型10例，不符合Wassel分型者3例。

1.外觀特點：均為橈側(cè)指指端發(fā)育不良，如細小、偏斜、屈曲畸形、指甲畸形或缺如、或末節(jié)缺如等，而尺側(cè)指指端外形優(yōu)于橈側(cè)，近端骨關節(jié)橈側(cè)優(yōu)于尺側(cè)，部分患者合并尺側(cè)指與示指間指蹼間隙狹小(圖1)。橈側(cè)指掌指關節(jié)發(fā)育或活動度優(yōu)于尺側(cè)者49例，二者發(fā)育均等或尺側(cè)優(yōu)者12例，后者橈側(cè)腕掌關節(jié)發(fā)育或力線更佳。尺側(cè)指與示指指蹼間隙狹小者44例。

圖1 橈側(cè)指遠端發(fā)育不良 A尺側(cè)指遠端外形優(yōu)于橈側(cè) B力線尺側(cè)優(yōu)于橈側(cè)

2.影像學特點：依據(jù)Wassel分型，患者為Wassel Ⅳ 型、Ⅴ型、Ⅵ型或Ⅶ型以及Wassel分型之外者。Wassel Ⅳ 型的患者均表現(xiàn)為第一掌骨發(fā)育良好，第一腕掌關節(jié)穩(wěn)定，橈側(cè)掌指關節(jié)發(fā)育或活動度較尺側(cè)佳(圖2)。Wassel Ⅴ 型者尺側(cè)掌指關節(jié)優(yōu)于橈側(cè)。Wassel Ⅵ 型包含典型和非典型者；前者尺橈側(cè)掌骨發(fā)育均可；后者則橈側(cè)指第一腕掌關節(jié)穩(wěn)定，橈側(cè)掌骨發(fā)育良好，而尺側(cè)掌骨發(fā)育不良，近端纖細伴不同程度的近端缺如(圖3)。Wassel Ⅶ 型中均為橈側(cè)指為三節(jié)指骨型的多拇指畸形，有掌骨水平分叉，也有掌指關節(jié)水平分叉者，橈側(cè)掌指關節(jié)優(yōu)于尺側(cè)(圖4)。

圖2 Wassel Ⅳ型的患者第一掌骨發(fā)育良好，第一腕掌關節(jié)穩(wěn)定，橈側(cè)指指端細小，指間關節(jié)屈曲、偏斜畸形，尺側(cè)指指端外形相對粗大、指腹、指甲外形較橈側(cè)美觀，掌指關節(jié)活動度橈側(cè)優(yōu)于尺側(cè) A 拇指背側(cè) B 拇指指端 C 拇指正位X線片 D～E 術中行復合組織移位 F 術后2年隨訪拇指外形、力線、虎口滿意

圖3 Wassel Ⅵ型的患者的X線表現(xiàn) A～C 非典型Wassel Ⅵ型尺側(cè)掌骨發(fā)育不良，近端纖細伴不同程度的近端缺如 D 典型Wassel Ⅵ型的患者X線表現(xiàn)

二、方法

1.輔助檢查：行常規(guī)術前抽血及胸部X線、手部X線、心臟彩超、腹部彩超、手部肌腱彩超等術前檢查，無手術禁忌者進一步行手術治療。術前檢查患者橈側(cè)指和尺側(cè)指的外形、指間關節(jié)、掌指關節(jié)及腕掌關節(jié)的主動、被動屈伸活動、拇指外展功能及尺側(cè)指與示指間的指蹼間隙大小。

2.手術：手術均為兩名高年資醫(yī)師完成。嬰幼兒手術在全身麻醉下進行，而青少年可配合手術者則采用患肢臂叢麻醉?；贾?qū)血，上臂近端固定氣囊止血帶。若尺側(cè)指與示指間指蹼間隙無明顯狹小者(即拇指重建后虎口無明顯狹小者)采用指背Z字形或弧形切口，于近節(jié)指骨近端截骨，完整保留拇收肌止點用于重建。將尺側(cè)指遠端移位至橈側(cè)，克氏針內(nèi)固定，若掌指關節(jié)穩(wěn)定則不必克氏針固定。重建收肌止點，根據(jù)術中拇短展肌剝離情況酌情給予修復重建(圖5)。若尺側(cè)指與示指間指蹼間隙狹小者，則采用指背M形皮瓣重建虎口。若尺側(cè)指掌指關節(jié)發(fā)育不良，則行近節(jié)指骨截骨移位；反之行掌骨截骨移位，后者不必處理拇收肌。若尺側(cè)指拇長伸肌腱發(fā)育極為纖細者，則使用橈側(cè)指的伸肌腱加強縫合。其余處理同前。將M形皮瓣尺側(cè)半插入拇、示指間，開大虎口，而橈側(cè)半與移位后的尺側(cè)指拼接，修復指背(圖6)。本組有3例尺側(cè)指近節(jié)指骨也發(fā)育不良，但末節(jié)指骨、指腹、指甲外形發(fā)育優(yōu)于橈側(cè)，行分期手術[16]。第一期保留尺側(cè)指血管神經(jīng)束，將尺側(cè)指與橈側(cè)指拼接，第二期游離尺側(cè)血管神經(jīng)束，修整尺側(cè)皮瓣蒂部，斷蒂縫合。另1例因尺側(cè)指骨性結(jié)構細小，完全去除尺側(cè)指骨，保留其甲瓣，將其套接于橈側(cè)指端，修整皮瓣縫合(圖7)。

圖6 尺側(cè)指向橈側(cè)移位，尺側(cè)指指骨水平或掌骨水平移位，采用M形皮瓣開大虎口 A～C 橈側(cè)指遠端缺失，尺側(cè)指近端發(fā)育不良，術中指骨水平移位 D～G 術后9年隨訪，再造拇指外形、功能及X線情況 H～M 患兒典型WasselⅥ型，行掌骨水平截骨移位，術前、術中及術后1年半隨訪情況

圖7 特殊病例 A,B 完整剔除尺側(cè)指指骨，保留尺側(cè)指甲瓣 C,D去除橈側(cè)指甲床及甲板，將尺側(cè)甲瓣組織移位

檢查指端及皮瓣血運，均通血良好，毛細血管反應靈敏。傷口處留置橡膠引流條1～2根，無菌敷料包扎，拇外展位前臂石膏托固定。

3.術后處理：術后隔日換藥，拔除引流條，檢查手術切口、克氏針位置及指端血運情況，均未見異常。更換紗布后采用拇外展位支具固定，術后4～6周復查X線片，若骨痂生成去除克氏針，日間可間斷取下支具開始功能鍛煉，維持4周，后改夜間支具持續(xù)4周。

4.隨訪：術后1、3、6個月及1年及以上定期復查。評估分為主觀評價及客觀評價，主觀評價即患者及家屬滿意程度，分為非常滿意、滿意、一般、不滿意?？陀^評價包括臨床查體及影像學檢查，前者包括檢查拇指力線、指間及掌指關節(jié)穩(wěn)定性、活動范圍，即Tada評分[17]，5分或4分為優(yōu)，3分或2分為良，1分或0分為差；以及采用Cambridge-Keeling法和測量拇示指掌骨頭間距的方法[18]評價虎口。再行拇指正側(cè)位X線片，評估骨愈合及骨關節(jié)發(fā)育情況。

結(jié) 果

行尺側(cè)指直接移位者17例，行尺側(cè)指移位+M形皮瓣開大虎口者43例，采用尺側(cè)指甲瓣套接者1例，分期復合組織移位拇指重建術治療3例[18]。平均隨訪時間3.9(1～9)年。

1.末次隨訪時指標：手指外形、功能較術前明顯改善?；颊邼M意度：非常滿意44，滿意9例，一般10例，不滿意1例。截骨端骨性愈合63例，愈合時間4～8周，平均6周。

2.Tada評分：優(yōu)秀率85.9%(55/64)，良為14.1%(9/64)。采用Cambridge-Keeling法和測量拇示指掌骨頭間距對比患側(cè)和對側(cè)虎口，差異無統(tǒng)計學意義(表1)。

表1 末次隨訪雙手虎口測量情況

3.并發(fā)癥：截骨端不愈合1例，為指骨水平截骨移位。掌指關節(jié)尺偏內(nèi)收畸形5例；拇指指間關節(jié)伸直遲滯7例；術區(qū)瘢痕明顯增生1例；手指旋前畸形1例。二次手術者共11例，掌骨截骨矯形及掌指關節(jié)囊緊縮縫合3例，虎口Z字成形2例，指骨截骨矯形1例，瘢痕切除皮瓣修整1例，拇長伸肌腱緊縮或肌腱移位重建伸指功能4例。

討 論

國內(nèi)醫(yī)生所述“頂端移位術”來源于英文“on-top plasty”，最早見于Soiland[19]描述的一種帶血管神經(jīng)束的手指移位方法，即將一手指遠端移位至另一手指近端。隨后Kelleher[20]應用該方法治療了一例創(chuàng)傷性截指患者。Dobyns[21]和Ogino[3]等才將此方法用于先天性多拇畸形的矯正治療中，至今已有30余年。回顧文獻，“on-top plasty”并非指單一術式，將尺側(cè)指遠端向橈側(cè)移位拼接的手術方法，均被稱為“on-top plasty”，包括尺側(cè)指單純移位術、尺側(cè)指移位術+皮瓣移位重建虎口術[3,8,11,13-14]。后者又有不同的皮瓣轉(zhuǎn)位術式。Ogino[3]是將橈側(cè)指橈背側(cè)舌型皮瓣轉(zhuǎn)位至尺側(cè)，用于開大虎口。而Bell[13]報告的5例則是利用尺側(cè)指指背皮瓣重建虎口。該類手術既要考慮骨關節(jié)情況又要考慮皮瓣及肌腱等軟組織結(jié)構的發(fā)育情況，其方法的本質(zhì)為復合組織移位及組合重建拇指，故將該類手術稱為復合組織移位組合重建術。當然如何稱謂為宜，還有待于學者們進一步討論。本研究中另納入兩種術式；一為尺側(cè)指遠端的軟組織甲瓣移位術；另一為分兩期完成的復合組織移位組合重建術[16]。因為這些患者均為橈側(cè)指近端發(fā)育可，遠端發(fā)育不良；而尺側(cè)指遠端外形美觀，近端發(fā)育不良。總體治療目的、治療原則一致，故歸類一并討論。

采用該種手術思路矯正多拇畸形，文獻多為個案報道[7-11]。Bell等[13]報道了一組5例術后平均隨訪12.2年的長期結(jié)果。該組患者4男1女，平均年齡1.4歲；Wassel-Flatt分型，Ⅲ型1例，Ⅶ型4例。橈側(cè)指掌骨及掌指關節(jié)發(fā)育良好，指間關節(jié)尺偏畸形，外型細小，尺側(cè)指僅見一發(fā)育不良的掌骨頭；而指間關節(jié)力線良好且指端外形優(yōu)于橈側(cè)。術中采用M型皮瓣開大虎口，將尺側(cè)指于近節(jié)指骨基底水平移至橈側(cè)指。長期隨訪結(jié)果顯示截骨端均骨性愈合，手部拇指外形及力線滿意，掌指及指間關節(jié)的活動度得以一定保留。Chang等[14]報道了6例患者，平均年齡35個月；Rotterdam 分型的Ⅳ型3例、Ⅵ型3例，同為橈尺側(cè)指外形及結(jié)構發(fā)育不對稱。行移位治療，術后平均隨訪7年余，外形較術前明顯改善；有4例存在拇指指間關節(jié)的伸肌遲滯。南國新[15]也曾報道一組4例非典型Wassel Ⅵ患者的治療情況，2男2女，平均1.8歲；尺側(cè)指掌骨發(fā)育不良。行掌骨水平移位，將尺側(cè)指移至橈側(cè)。平均隨訪26個月，根據(jù)Tada評分評定4例為優(yōu)。

橈、尺側(cè)多指非對稱性發(fā)育不良，是一類復雜的特殊類型的多拇畸形。目前針對該類畸形矯形治療文獻報道有限。本組病例均為1年以上隨訪，平均為3.9年，最長隨訪9年。采用Tada評分進行評價，優(yōu)者85.9%，良者14.1%，拇指的外形、力線獲得了滿意的重建；虎口外形滿意，大小較對側(cè)無明顯差異，改善了患者持物功能?？傮w治療結(jié)果顯示針對該類橈、尺側(cè)指非對稱性發(fā)育不良者行復合組織移位橈尺側(cè)指組合重建的手術方法，是一種有效且可靠的治療手段。

手指移位時，截骨平面的選擇，主要依據(jù)骨關節(jié)發(fā)育程度來判定。若尺側(cè)指掌骨頭形態(tài)、掌指關節(jié)發(fā)育優(yōu)于橈側(cè)指者可行掌骨水平截骨；反之，可于尺側(cè)指近節(jié)指骨水平截骨，利用橈側(cè)指掌指關節(jié)進行重建。

該類術式因術中同時涉及骨組織及軟組織重建，且涉及多個關節(jié)層面的矯形。因此，術前全面充分查體是必備環(huán)節(jié)，包括手指外觀評估、橈側(cè)指及尺側(cè)指的關節(jié)穩(wěn)定性的檢查(腕掌關節(jié)、掌指關節(jié)及指間關節(jié))、手指的主、被動屈伸情況及尺側(cè)指與示指間指蹼間隙的大小。充分查體有助于減少疏漏，是制定一個合理且完整的手術方案的基礎。

關于是否一期開大虎口，本研究的經(jīng)驗為術前應檢查患兒雙側(cè)虎口(患側(cè)為尺側(cè)指與示指間指蹼間隙的大小)，進行健、患側(cè)的對比；可采用Cambridge-Keeling法和測量拇示指掌骨頭間距的方法進行虎口測量[18]。若患側(cè)尺側(cè)指與示指間指蹼間隙軟組織張力明顯增大，建議一期采用皮瓣或Z字成形開大虎口，可減少術后支具牽引時間，利于術后早期活動，同時減少重建后拇指掌指關節(jié)繼發(fā)內(nèi)收尺偏畸形的可能。針對單純行尺側(cè)指移位的患者多為Wassel Ⅳ型或Ⅶ型(掌指關節(jié)水平分叉)患者；其尺側(cè)指與示指間的指蹼間隙術前評估雖較對側(cè)小，但多能滿足日常需求。通過術后有效的支具牽引，虎口也多能達到滿意的大??；但也有少數(shù)患者術后出現(xiàn)掌指關節(jié)內(nèi)收畸形。這類患者術前軟組織張力還是過大，與重建后第一、二掌骨間夾角不相匹配。去除克氏針或支具后，拇指遠端仍有內(nèi)收之勢；加之患兒年齡小，不易配合佩戴支具，與其長期無效牽引，不如一期行Z字成形或皮瓣轉(zhuǎn)移等方法開大虎口，縮短治療時間。

對于典型的WasselⅥ患者，由于拇指序列雙掌骨，通常尺側(cè)指與示指的掌骨間夾角要明顯小于健側(cè)[22]；且尺側(cè)腕掌關節(jié)多有尺偏畸形，因此單獨切除橈側(cè)指。部分患者拇示指掌骨間夾角難以獲得充分矯正，容易遺留虎口狹窄及腕掌關節(jié)尺偏畸形。針對該類患者，采用復合組織移位重建拇指及虎口也是一種合理選擇。該類患者多采用掌骨水平移位，保留橈側(cè)腕掌關節(jié)。術中要重視該關節(jié)的復位及尺側(cè)的修復和緊縮，防止術后腕掌關節(jié)過度外展。對于掌指關節(jié)松弛的患者，也要根據(jù)術前查體情況給予松弛側(cè)的緊縮縫合；必要時給予克氏針固定，術中要通過對骨關節(jié)和軟組織的全面調(diào)整使二者協(xié)調(diào)一致，張力平衡。

本組病例術后也存在部分皮瓣的術后瘢痕攣縮、及手指的旋前畸形問題，多與早期手術經(jīng)驗不足有關。本組指骨截骨端不愈合1例，考慮與術后支具固定失效有關。因此針對截骨固定的患者，術后要充分告知患兒家長重視支具或石膏的佩戴。若支具或石膏出現(xiàn)松弛要給予及時調(diào)整保證有效固定，減少不愈合的發(fā)生率。與Chang等[14]報道一致，本組病例術后也存在拇指指間關節(jié)伸直遲滯者，多因拇指背側(cè)伸肌發(fā)育不良引起；術中探查，部分患者尺側(cè)指拇長伸肌腱發(fā)育纖細呈薄片狀，致拇指末節(jié)伸直受限。針對該類患者，一期手術時可通過橈側(cè)拇長伸肌腱加強尺側(cè)；也可通過二期肌腱移位、肌腱移植的方法改善伸拇。

本研究存在的不足：其一，是回顧性研究，較前瞻性隊列研究存在自身設計缺陷。其二，平均隨訪時間較短，長期隨訪病例數(shù)有限；這與患者多為外地就醫(yī)者，隨訪不便有關。日后應進一步加強患者管理。本研究治療效果顯示，對于多拇指畸形，橈側(cè)指近端發(fā)育可，遠端發(fā)育不良，而尺側(cè)指遠端外形美觀，近端發(fā)育不良的類型，采用復合組織移位組合重建術矯形是一種有效且可靠的治療手段。