腹腔巨大間質(zhì)瘤1例

喬自勇 安智博

摘要：胃腸道間質(zhì)瘤是一種罕見的腫瘤，在所有胃腸道腫瘤中占比<1%。腹腔間質(zhì)瘤是發(fā)生在胃腸道外的間葉組織腫瘤，與胃腸道中空器官無明顯聯(lián)系，這種罕見的間質(zhì)瘤僅占所有胃腸道間質(zhì)瘤的5%。本病例表現(xiàn)為罕見的非特異性癥狀，腫瘤體積大，既往無特殊個(gè)人史和家族史。

關(guān)鍵詞：腹腔間質(zhì)瘤;胃腸道間質(zhì)瘤;開腹手術(shù);甲磺酸伊馬替尼

【中圖分類號】R473.73 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）08-048-01

1 病例介紹

患者，女，85歲。主因間斷右上腹疼痛2月余，加重10 天于2019年11月9日入住邢臺市第九醫(yī)院?；颊呔売谌朐呵?月余，無明顯誘因出現(xiàn)右上腹疼痛，逐漸加重，于當(dāng)?shù)刂委煙o好轉(zhuǎn)，遂來我院就診，既往有高血壓病史。查體：鞏膜無黃染，全腹膨隆，無胃腸型;輕壓痛，腹肌緊張;腸鳴音正常，腹水征（+）。查血：乙肝表面抗體（HBsAb）陽性，乙肝e抗體（HBeAb）陽性，乙肝核心抗體（HBcAb）陽性，丙肝抗體（AntiHCV）（-）陰性，艾滋病抗體（Anti-HIV）陰性。尿淀粉酶645 U/L，甲胎蛋白（AFP）2.91 U/ml，糖類抗原CA125 74.29 U/ml，CA 153﹤1.00 U/l，CA199﹤0.600 U/ml，癌胚抗原（CEA）2.14 ng/ml。B超診斷為左上腹巨大混合型占位性病變，病灶周邊可見少量短棒狀血流信號，考慮胰腺來源可能性大，腹水，膽囊結(jié)石。 CT示腹水，膽囊內(nèi)環(huán)狀高密度影，左中上腹巨大囊實(shí)性病變，大小為13.0 cm×17.7 cm×20.6 cm，局部邊界欠清，囊性部分CT值約13 HU，實(shí)性部分CT值約40 HU，周圍組織呈受壓改變，病變與腸管及胃壁分界不清，胰腺受壓，胃小彎側(cè)、右心膈角區(qū)、腹主動(dòng)脈周圍可見多發(fā)小淋巴結(jié)影（圖1）。入院診斷：腹腔巨大囊實(shí)性占位;膽囊結(jié)石;高血壓病。由于患者腫物巨大，高齡，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，家屬要求保守治療，故先采取營養(yǎng)支持，于2019年11月20日局麻下行囊腫穿刺減壓引流術(shù)（圖2），穿刺液無色透明，曾發(fā)生一過性囊內(nèi)出血，保守治療好轉(zhuǎn)，患者腹部壓迫癥狀明顯減輕（圖3）;穿刺囊液行DNA定量細(xì)胞學(xué)檢查，未見DNA倍體異常細(xì)胞?；颊咭话闱闆r較前好轉(zhuǎn)后，家屬同意行手術(shù)治療，考慮患者瘤體較大，于2019年11月30日全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見左上腹巨大囊實(shí)性占位，與胃、胰腺、結(jié)腸、脾臟關(guān)系密切。行腹腔囊性腫物切除、胰體尾加脾切除、胃部分切除修補(bǔ)、膽囊切除術(shù)。術(shù)中出血2000 ml，輸紅細(xì)胞8 U。病理檢查見：腹腔間質(zhì)瘤，大小約20 cm×18 cm×12 cm，核分裂10個(gè)/HPF，壞死明顯危險(xiǎn)度評估屬高危程度，與胰腺黏連。脾臟、胃粘膜及膽囊未受累（圖4）。免疫組織化學(xué)染色：CD117（+），CKpan（-），CD34（+），Dog-1（+），Desmin（-），Ki-67（+15%），S-100（-），SMA（-），Vim（+）。術(shù)后診斷：腹腔間質(zhì)瘤。術(shù)后15天痊愈出院，規(guī)律口服甲磺酸伊馬替尼，目前門診監(jiān)測隨訪中。

2 討 論

腹腔間質(zhì)瘤（extrogastrointestinal stromal tumor，EGIST）或稱為腹腔胃腸道外間質(zhì)瘤是指組織形態(tài)免疫表型等與胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinal stromal tumor， GIST）相似，但來源于腹腔或腹膜后的軟組織，且與胃腸壁或內(nèi)臟漿膜面無關(guān)的一類腫瘤。GIST僅占胃腸道惡性腫瘤的0.1% - 3%，，EGIST在GIST中約占5%[1]，常發(fā)生于網(wǎng)膜和腸系膜等部位，亦見于后腹腔、胰腺、橫膈膜等部位[2-4]。位于后腹膜、胰腺尾部和脾臟之間的腹腔EGIST報(bào)道極少，本例患者瘤體與胃、胰腺、結(jié)腸、脾臟關(guān)系密切，實(shí)屬罕見。

EGIST，其發(fā)生比例不足胃腸道間質(zhì)瘤10%，發(fā)生胃腸道外，故消化道癥狀較胃腸道輕，患者無特異性臨床表現(xiàn)，腹部腫物增大或繼發(fā)腔內(nèi)出血壞死可引起腹痛、腹脹、尿頻或腹部巨大腫物為主要癥狀，均無惡心、嘔吐及便血等消化道癥狀。術(shù)前診斷主要依靠影像學(xué)檢查，但是確診困難。B超可見巨大囊實(shí)性包塊，囊壁可見血流。CT平掃可見圓形或結(jié)節(jié)狀腫物影，邊界不清，因有出血壞死，故?？梢娔[物密度不均勻高低密度混雜。診斷主要依靠大體形態(tài)、組織學(xué)特點(diǎn)和免疫組化結(jié)果。鏡下觀察腫瘤細(xì)胞具有梭形細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞特點(diǎn)。免疫組化目前多采用CD117 和CD34 聯(lián)合檢測，均陽性對EGIST 診斷有較高的價(jià)值。Dog-1是新近發(fā)現(xiàn)的間質(zhì)瘤診斷標(biāo)記之一，尤其有助于CD117陰性但形態(tài)可疑的間質(zhì)瘤的輔助診斷[5]。平滑肌動(dòng)蛋白（SMA），結(jié)蛋白（Desmin）是肌源性腫瘤標(biāo)記物，陽性有助于肌源性腫瘤的鑒別。S-100 蛋白（S-100）由神經(jīng)鞘膜表達(dá)。本例患者的臨床表現(xiàn)、影像檢查及免疫組化結(jié)果均符合EGIST的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

臨床上對于術(shù)前穿刺活檢目前還有爭議，一般不主張，因其易致腫瘤播散及出血[6]。本例患者由于術(shù)前狀態(tài)差，家屬最初拒絕手術(shù)治療，為改善癥狀行穿刺治療，確實(shí)發(fā)生了囊內(nèi)出血，但經(jīng)保守治療好轉(zhuǎn)。外科手術(shù)仍為首選的治療方式，手術(shù)治療的徹底性與疾病預(yù)后密切相關(guān)，推薦盡可能完整切除腫瘤[7]，對于腸系膜和網(wǎng)膜腫瘤若有鄰近器官侵犯或粘連，為了避免腫瘤破潰或腹內(nèi)種植應(yīng)將其與腫瘤一起切除，達(dá)到R0切除效果，一般不主張淋巴結(jié)清掃[8]。EGIST對于常規(guī)的放療和化療均不敏感，術(shù)后輔助治療提倡口服甲磺酸伊馬替尼，有助于患者的預(yù)后和復(fù)發(fā)[9]。我們的治療基本上按照EGIST的治療規(guī)范進(jìn)行，術(shù)式徹底，術(shù)后口服甲磺酸伊馬替尼，取得了很好的效果。

參考文獻(xiàn)：

[1] Sousa D， Allen M， Mateus A， et al. EGIST： a Rare Tumor[J]. Journal of Gastrointestinal Cancer， 2016.

[2] Reith JD， Goldblum JR， Lyles RH， et al. Extragastrointestinal（soft tissue） stromal tumors：an analysis of 48cases with emphasis on histologic predictors of outcome. Mod pathol，2000，13（5）：577-585.

[3] Vij M， Agrawal V， Pandey R. Maligment extragastrointestinal stromal tumor of the pancreas： a case report and review of literature. J Pancresa， 2011，12（2）：200-204.

[4] Corless CL， McGreevey L， Haley A， et al. KIT mutations are common in incidental gastrointestinal stromal tumors one centimeter or less in size.Am J Pathol，2002，160（5）：1567-1572.

[5] Liegl B， Hornick JL， Corless CL， et al. Monoclonal antibody DOG1 shows higher sensitivity than KIT in the diagnosis of gastrointestinal stromal tumors， including unusual subtypes.Am J Surg Pathol，2009，33（3）：437-446.

[6] Blacstien ME， Blay JY， Corless C， et al. Gastrointestinal stromal tumors： consensus statement on diagnosis and treatment. Can J Gastroenterol，2006，20（3）：157-163.

[7] 中華醫(yī)學(xué)會(huì)外科學(xué)分會(huì)胃腸外科學(xué)組.胃腸道間質(zhì)瘤規(guī)范化外科治療專家共識.中國實(shí)用外科雜志，2015，35（6）：593-598.

[8] 梁寒. 胃腸間質(zhì)瘤規(guī)范化手術(shù)原則及注意要點(diǎn).中國實(shí)用外科雜志，2015，35（4）：391-394.

[9] 陶凱雄， 張鵬， 李健，等. 胃腸間質(zhì)瘤全程化管理中國專家共識（2020版）[J]. 中國實(shí)用外科雜志， 2020（10）.

作者簡介：喬自勇（1970-03-），男，漢族，本科，河北巨鹿人，副主任醫(yī)師，研究方向：肝膽外科。