藏族先天性肌性斜頸患者臨床特點(diǎn)分析

李春林 彭超

1 西藏大學(xué) 2 西藏自治區(qū)人民醫(yī)院 西藏拉薩 850000

先天性肌性斜頸（CMT）是由胸鎖乳突肌發(fā)生纖維瘤性變引起的，多在出生時(shí)可在胸鎖乳突肌處觸及硬結(jié)，若硬結(jié)不消失，則會導(dǎo)致肌肉永久變形、萎縮導(dǎo)致斜頸。CMT 的危險(xiǎn)因素有[1]：家族史、胎位不正（如臀圍產(chǎn)）、產(chǎn)傷、性別、有其他骨骼肌肉疾?。y關(guān)節(jié)發(fā)育不良和馬蹄內(nèi)翻足等）。若不及時(shí)診斷及治療，畸形可隨年齡的增長而加重，甚至導(dǎo)致頭面部畸形和骨骼畸形，進(jìn)而造成不可逆病變，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量?，F(xiàn)國內(nèi)外治療方案為：根據(jù)患者年齡及畸形程度給予肌性斜頸患者保守治療或手術(shù)治療。本次研究收集了我院在2013 年1 月～2020 年12 月治療的79 例患者，均在我院行相關(guān)治療及完整隨訪（出院后3個(gè)月、6 個(gè)月、12 個(gè)月）的患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組共納入了2013 年1 月～2020 年12 月來我院治療的CTM 患者79 例，均為藏族，其中男28 例，女51 例，年齡分布詳見表1，斜頸部位：右偏54 例，其中男15 例，女39 例；左偏25 例，其中男13 例，女12 例；合并先天性疾病37 例，共16 種疾病，具體見表2。治療情況：手術(shù)治療49 例，非手術(shù)治療30 例；住院天數(shù)3～21 天，平均11.77 天。

表1 先天性肌性斜頸患者年齡分布情況（n，%）

表2 先天性畸形斜頸合并其他1 種或多種先天性疾病患者（n，%）

1.2 納入及排除標(biāo)準(zhǔn)

入選病人均為我院骨科、兒科及其他臨床科室住院病人，診斷均由我院骨科主治醫(yī)師及以上具有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師診斷，影像學(xué)檢查來自我院影像科。

納入標(biāo)準(zhǔn)：①就診于我院的先天性畸形斜頸藏族患者；②病歷資料及隨訪資料完整者。

排除標(biāo)注：①其他罕見原因?qū)е碌男鳖i（如神經(jīng)性、炎癥性、眼性、骨性斜頸）；②失訪及病歷資料不完整者。③非世居本地的藏族患者。

1.3 治療方法

1.3.1 保守治療[1]

針對1 歲以內(nèi)的嬰幼兒未出現(xiàn)嚴(yán)重的偏斜及面部畸形者和年齡已超過14 周歲出現(xiàn)手術(shù)無法矯正的患者，治療方法包括：局部熱敷、按摩、理療和矯正支具固定等。

1.3.2 手術(shù)治療[2]

（1）遠(yuǎn)端單極松解術(shù)：1～4 歲輕度畸形的患兒。在全身麻醉后患者取仰臥位，常規(guī)碘伏、酒精消毒后鋪巾，在鎖骨止點(diǎn)近端以上做橫行切口，依次切開皮膚、鈍性分離皮下組織及頸闊肌，充分暴露胸鎖乳突肌胸骨頭及鎖骨頭，切斷胸鎖乳突肌的胸骨部及鎖骨部。沖洗傷口后按照解剖層次依次關(guān)閉傷口，包扎。術(shù)后給予頭頸胸石膏或支具固定3～4 周。

（2）胸鎖乳突肌遠(yuǎn)、近端雙極松解術(shù)和胸鎖乳突肌延長術(shù)：適用于超過6 歲且畸形較重的患兒。在全身麻醉后患者取仰臥位，將患者頭部稍向健側(cè)偏斜，常規(guī)碘伏、酒精消毒后鋪巾，在耳后近端靠近胸鎖乳突肌止點(diǎn)處及距鎖骨內(nèi)側(cè)端和胸骨頸靜脈切跡上方出切開，依次切開皮膚、鈍性分離皮下組織及頸闊肌，充分暴露胸鎖乳突肌胸骨頭及鎖骨頭，切斷胸鎖乳突肌遠(yuǎn)近端止點(diǎn)處及距鎖骨內(nèi)側(cè)端，用可吸收線縫合胸鎖乳突肌斷端。沖洗傷口后按照解剖層次依次關(guān)閉傷口，包扎。術(shù)后頸圍固定6～12 周。

手術(shù)適應(yīng)癥[1]：（1）保守治療無效者；（2）患者就診年齡已大于1 歲者；（3）頸部向患側(cè)旋轉(zhuǎn)平均受限30°和已出現(xiàn)明顯面部發(fā)育不對稱。

1.4 觀察指標(biāo)

經(jīng)過保守和手術(shù)治療后隨訪3 個(gè)月、6 個(gè)月、1 年，觀察畸形矯正率。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用Excel 軟件，對本文計(jì)數(shù)資料進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，以%表示。

2 結(jié)果

2.1 一般情況

本組CMT 患者中男性占35.4%，女性患者占64.6%；右側(cè)偏斜畸形占68.3%，左側(cè)偏斜畸形占31.7%，其中男性右偏畸形占19%，女性右偏畸形占49%，男性左偏畸形占16%，女性左偏占19%。

2.2 治療情況

2.2.1 保守治療

保手術(shù)治療6 例（<1 歲）的畸形矯正率為100%；24 例（＞14 歲）矯正率為0%；

2.2.2 手術(shù)治療

適齡兒童經(jīng)過規(guī)范手術(shù)治療，畸形矯正率為89.8%。

3 討論

斜頸（torticollis）是常見的小兒畸形疾病，而其中先天性肌性斜頸又是其中最常見的；目前認(rèn)為病理改變的主要原因?yàn)榛紓?cè)胸鎖乳突肌發(fā)生纖維性攣縮，可見纖維細(xì)胞增生和肌肉攣縮變形，并逐步進(jìn)展為結(jié)締組織；目前CMT 的病因尚不完全清楚，目前相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的病因[3-5]有：宮內(nèi)擁擠學(xué)說、產(chǎn)傷學(xué)說、X 染色體的不完全顯性遺傳；且根據(jù)目前國內(nèi)外大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道：CMT 中約85%的存在分娩時(shí)難產(chǎn)或剖宮產(chǎn)史。CMT 目前診療重點(diǎn)在于早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，有利于防止進(jìn)一步進(jìn)展為不可逆性病變及避免手術(shù)，本病多發(fā)現(xiàn)于出生后2 周左右，發(fā)生率0.3～0.5%，故嬰幼兒早期體檢顯得尤為重要。從筆者收集本醫(yī)院的近七年的數(shù)據(jù)可以看出：西藏地區(qū)能在學(xué)齡前行黃金期（1～6 歲）行手術(shù)治療的患者僅占22.78%，就診及確診年齡均偏晚，這與當(dāng)?shù)乩习傩諏MT 的病情認(rèn)識不足以及常規(guī)體檢不足，診斷較晚有關(guān)，且不少農(nóng)牧區(qū)老百姓是由當(dāng)?shù)亍爱a(chǎn)婆”接生，未前往正規(guī)醫(yī)療結(jié)構(gòu)分娩，對于圍生期及嬰幼兒時(shí)期衛(wèi)生保健觀念差。目前國內(nèi)外對于CMT 的治療：分年齡段對癥治療，且在一定年齡范圍內(nèi)患者年齡越小，損傷越小、效果越好，從筆者收集的數(shù)據(jù)可以看出：本地區(qū)在14 歲及以后確診CMT 的患者占的比例高達(dá)30.38%，此類患者多已產(chǎn)生頸椎的骨性改變及斜視，面部明顯變形等，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。人衛(wèi)教材報(bào)道約1/4 的患者偏斜方向?yàn)橛覀?cè)，而筆者收集的數(shù)據(jù)中右偏比例高達(dá)68.3%，其中女性患者右偏比例為左偏的3 倍多，這可能與收集數(shù)據(jù)有限或者其他目前不清楚的原因造成，值得進(jìn)一步研究。從筆者收集的CMT 合并其他先天畸形的數(shù)據(jù)可以看出：約一半患者合并一種或多種畸形，我們在診斷CMT 是應(yīng)仔細(xì)查體，全面檢查是否合并其他畸形，這對于先天性疾病的早期診斷上具有重要意義。從本次收集的病例可以看出，患者住院時(shí)間相對較長，這與近半數(shù)的斜頸患者合并其他畸形，不少患者是由其他科室收治，經(jīng)我科會診后轉(zhuǎn)入我科行?？浦委?，進(jìn)而延長了住院時(shí)間；不少邊遠(yuǎn)農(nóng)牧區(qū)患者在病情為進(jìn)展到影響功能時(shí)不重視，耽誤治療。西藏地區(qū)由于其獨(dú)特地理、人文和衛(wèi)生條件，該地區(qū)此類先天性疾病有其特點(diǎn)。由于西藏地區(qū)面積跨越范圍大，大多數(shù)邊遠(yuǎn)地區(qū)不重視以及認(rèn)識度低，農(nóng)牧區(qū)患者目前西藏暫無關(guān)于CMT 臨床特點(diǎn)的相關(guān)報(bào)道，隨著這些年國家對邊疆地區(qū)小兒先天性畸形疾病的扶助力度不斷增大，農(nóng)牧區(qū)患者認(rèn)知度增高、專業(yè)的產(chǎn)前篩查、兒童保健普及度增高，大多數(shù)患者會選擇到專業(yè)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)診治，多數(shù)先天性畸形疾病能夠早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。筆者會持續(xù)收集和整理關(guān)于西藏地區(qū)CMT 病例，分析出本地區(qū)該病特點(diǎn)，為雪域高原地區(qū)兒童先天畸形疾病及提高健康意識奉獻(xiàn)一份力量。