屈 康， 張 鑫， 姜 威， 甘 霖， 董 銘， 于 澎

感音神經(jīng)性耳聾是耳鼻喉科的常見癥狀之一，是聽覺系統(tǒng)對聲音的感受和處理過程異常而致的聽力障礙，病因主要與遺傳、耳毒性藥物、聽覺器官衰老、感染等相關(guān)。在國內(nèi)，蜱蟲叮咬后引起的感音性耳聾報(bào)道極少。本文就1例被蜱蟲叮咬后所致雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾的病例報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男,40歲，東北林業(yè)工作者，因“發(fā)熱2 w余，意識(shí)不清1 d”收入我院。入院前22 d采蘑菇時(shí)被蜱蟲咬傷，無不適。入院前12 d時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高38 ℃，給予對癥治療后體溫恢復(fù)正常。入院前5 d再次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高39 ℃，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院未見好轉(zhuǎn)。入院當(dāng)日出現(xiàn)意識(shí)不清、胡言亂語。病程中反復(fù)間斷發(fā)熱，體溫波動(dòng)于37 ℃～39 ℃，伴抽動(dòng)。既往體健。查體：意識(shí)模糊，雙側(cè)瞳孔等大同圓，約3.0 mm，直、間接對光反射遲鈍，四肢肌力概測5級(jí)，肌張力增高，腱反射正常，雙側(cè)Babinski征陽性，項(xiàng)強(qiáng)三橫指，Kernig征陽性，余查體不配合。頭部核磁(見圖1)：左側(cè)放射冠、額葉斑片狀異常信號(hào)。實(shí)驗(yàn)室檢查：CRP：49.61 mg/L。血常規(guī)檢查(見表1)，生化、甲功、肝腎功和血培養(yǎng)未見明顯異常。腦脊液常規(guī)(見表2)，腦脊液自身免疫性腦炎抗體、副腫瘤綜合征抗體、結(jié)核相關(guān)檢查、人布魯氏菌抗體、TORCH抗體陰性；腦脊液培養(yǎng)陰性。動(dòng)態(tài)腦電圖：雙側(cè)額顳區(qū)可見慢波發(fā)放，額顳區(qū)異常放電。診斷為腦炎(不除外蜱傳腦炎可能)，給予患者抗病毒、營養(yǎng)神經(jīng)治療。治療10 d后，神清語明，能簡單對答，但應(yīng)答較遲鈍，共濟(jì)經(jīng)檢查欠穩(wěn)準(zhǔn)?；颊咴V雙側(cè)嚴(yán)重的耳鳴，電測聽檢查(見圖2)：左耳氣導(dǎo)平均聽閾53 dB，骨導(dǎo)平均聽閾48 dB；右耳氣導(dǎo)平均聽閾65 dB，骨導(dǎo)平均聽閾48 dB。聲阻抗(見圖2)示雙耳為A型鼓室。為明確病因，取腦脊液查病原學(xué)核酸，未檢出可疑病原體。經(jīng)過20多天的治療，一般狀態(tài)好轉(zhuǎn)，但聽力下降未見明顯改善。出院后，繼續(xù)抗感染治療。隨訪2個(gè)月時(shí)，雙耳聽力開始好轉(zhuǎn)，但耳鳴仍然較嚴(yán)重。隨訪5個(gè)月時(shí)，聽力、耳鳴較前好轉(zhuǎn)，但仍較發(fā)病前差。

表1 血常規(guī)結(jié)果

表2 腦脊液檢查結(jié)果

圖1 頭部核磁：T2WI(A～C)左側(cè)放射冠、額葉見斑片狀稍高信號(hào)；dark-fluid(D～F)：左側(cè)放射冠、額葉見見稍高信號(hào)；增強(qiáng)掃描(G～I(xiàn))腦內(nèi)未見明顯異常強(qiáng)化信號(hào)

圖2 純音測試：雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，左耳中度,右耳重度。雙側(cè)聲阻抗：雙耳A型曲線

2 討 論

蜱蟲叮咬后，其攜帶的病原體引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，可表現(xiàn)為腦膜炎、腦炎、顱神經(jīng)麻痹[1]。其中，腦炎主要表現(xiàn)為意識(shí)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)、精神癥狀等；顱神經(jīng)麻痹通常累及眼神經(jīng)、面神經(jīng)、前庭聽神經(jīng)[2]。蜱傳腦炎(tick-borne encephalitis，TBE)是由蜱傳腦炎病毒(TBEV)感染所致。在中國，TBE好發(fā)于東北地區(qū)，潛伏期為2～28 d。目前，TBE的診斷主要依據(jù)：(1)蜱蟲疫區(qū)，森林地區(qū)從業(yè)者，多為夏秋季發(fā)病；(2)突發(fā)性發(fā)熱，繼之出現(xiàn)急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀；(3)TBEV特異性血清學(xué)檢測陽性結(jié)果(IgM或IgG陽性)；(4)腦脊液分析提示開始為多核細(xì)胞增多，后來幾乎轉(zhuǎn)變?yōu)?00%的單核優(yōu)勢；(5)排除其他病毒性腦炎[3]。

本例患者為東北林業(yè)工作者，所在地為蜱蟲疫區(qū)，潛伏期內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、意識(shí)障礙以及共濟(jì)失調(diào)，腦脊液中單核細(xì)胞數(shù)、IgG的升高，并且單核細(xì)胞比例有向絕對優(yōu)勢單核轉(zhuǎn)變的現(xiàn)象，排除了其他常見可致腦炎的病原體。因此，我們考慮不除外蜱傳腦炎。

原因不明的聽力下降，應(yīng)與Susac綜合征、Cogan綜合征、小柳原田綜合征進(jìn)行鑒別診斷。這3種綜合征的診斷都需要滿足病變累及眼、耳、腦，有相應(yīng)的靶器官損傷癥狀。本例患者在發(fā)病后頭核磁未累及胼胝體，且聽力損傷以中高頻下降為主，故可除外Susac綜合征[4]。Cogan綜合征表現(xiàn)為非梅毒性基質(zhì)性角膜炎、聽力障礙，本例患者無眼部癥狀，增強(qiáng)核磁耳蝸無異常，故不考慮該診斷[5]。本例患者無皮膚改變、無眼部葡萄膜炎，不符合小柳原田綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]。

目前，TBEV引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)破壞的機(jī)制尚不清楚?？赡躎BEV越過血腦屏障引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，感染后的神經(jīng)元和星形膠質(zhì)細(xì)胞可產(chǎn)生多種炎細(xì)胞趨化因子和生長因子，刺激并激活機(jī)體神經(jīng)免疫反應(yīng)，引起局灶性變性和壞死，然后炎性浸潤以Toll樣受體介導(dǎo)的過程擴(kuò)散到血管周圍[7,8]。在本例患者顳葉、內(nèi)囊、腦橋等相關(guān)聽覺傳導(dǎo)通路及蝸神經(jīng)走形區(qū)域在MRI上未見異常信號(hào)，中樞聽力系統(tǒng)病變引起聽力下降的可能性相對較小。

該患者的純音測聽圖提示：高頻、中頻均下降，呈現(xiàn)徒陡型曲線，可區(qū)別于低頻下降的老年性耳聾，但類似于短時(shí)間聽力急劇下降的突發(fā)性耳聾?；颊邽橹心昴行?，起病急，沒有家族史，考慮遺傳因素致病可能較小。患者既往無腦血管病危險(xiǎn)因素，且可除外耳毒性藥物、噪聲刺激等常見原因。故本例患者出現(xiàn)的雙側(cè)聽力下降可能與耳蝸損傷或蝸神經(jīng)的周圍支損傷相關(guān)，為周圍性感染性耳聾可能性大，主要考慮與蜱蟲叮咬后引發(fā)一系列免疫反應(yīng)有關(guān)。發(fā)病機(jī)制考慮可能為炎性滲出物的刺激、粘連、壓迫損傷聽神經(jīng)，或微血管炎造成毛細(xì)胞缺血性損害。

在Ganther、Radzisauskiene等人的研究中，有2.4%的患者遺留聽力損失[9,10]。證實(shí)在蜱蟲叮咬后可遺留聽力損失。但是由于患者數(shù)目很少，難以進(jìn)行針對性研究，目前國際上缺乏蜱蟲叮咬引起聽力損傷的發(fā)病機(jī)制研究，此處為我們臨床科研的處女地，值得進(jìn)一步探索。

我們的病例表明，蜱蟲叮咬后可能會(huì)出現(xiàn)較為嚴(yán)重的聽力損失，值得臨床醫(yī)師警惕，特別是對于林業(yè)工作者或在蜱蟲病發(fā)病率較高疫區(qū)的工作人員，對于這種不明原因突發(fā)性的聽力下降，應(yīng)警惕蜱蟲叮咬感染所致，如有需要可積極進(jìn)行TBEV抗體等檢測，必要時(shí)可行疫苗接種預(yù)防。如有耳鳴、聽力下降等癥狀，應(yīng)當(dāng)及時(shí)就診，早期干預(yù)，以取得理想的預(yù)后。