張 爽，侯思竹，鄔鵬宇，劉愛(ài)東

(1.華北理工大學(xué)附屬醫(yī)院，河北唐山 063000； 2.天津市天津醫(yī)院病理科）

1 臨床資料

患者男性，41歲，主因無(wú)明顯誘因出現(xiàn)痰中帶血，咳深褐色血性痰，癥狀逐漸加重入院?；颊邿o(wú)暈厥及意識(shí)障礙，無(wú)黑朦，未訴明顯呼吸困難，無(wú)發(fā)熱。查體：右下肢腫脹，輕-中度指凹性水腫，皮膚顏色發(fā)紅，無(wú)明顯破潰，皮溫升高，全身其余無(wú)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積及血小板均降低，血漿凝血酶原時(shí)間、PT-INR、D-二聚體均增高。肺動(dòng)脈造影顯示左下肺動(dòng)脈及其分支肺栓塞、左側(cè)胸腔積液、右心室類(lèi)圓形低密度灶（最大徑2.0cm）（見(jiàn)圖1），考慮為血栓。心臟彩超顯示三尖瓣返流（輕度），右心室心尖部中等回聲；下肢靜脈彩超未見(jiàn)明顯血栓形成。行右心室腫物切除術(shù)。

圖1 肺動(dòng)脈造影（CT）

病理檢查： 巨檢：帶蒂腫物一個(gè)，大小2.2cm×2.0cm×1.4cm，表面大部分光滑，切面灰紅、暗紅，部分區(qū)粘液樣，質(zhì)中等，蒂長(zhǎng)0.3cm（見(jiàn)圖2）。鏡檢：鏡下見(jiàn)腫物由大量粘液樣物及少許星芒狀的粘液細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞排列較疏松，周?chē)吙梢?jiàn)較大量均勻紅染的纖維蛋白樣物質(zhì)（見(jiàn)圖3）。免疫組化：Vimentin（+）、Actin（點(diǎn)灶+）、CD34（少許+）、CD31（血管+）、ERG（-）、CK（-）、FVIII（血管+）、S-100（-）、Myoglobin（-）、Calretinin（-）、Desmin（-）。特殊染色：PAS（部分+）、AB（小灶+）。

圖2 大體圖像

圖3 鏡檢(HE100)

病理診斷：（右心室）粘液瘤。

2 討論

心臟粘液瘤多發(fā)生于心房，罕見(jiàn)于心室，患者臨床表現(xiàn)多種多樣，主要與腫瘤發(fā)生部位、腫瘤大小和性質(zhì)不同有關(guān)，臨床上極易誤診[1]?；颊吲R床表現(xiàn)包括全身和心臟兩個(gè)方面，主要有發(fā)熱、咳嗽、體重減輕、貧血、胸悶、氣促、心悸、暈厥和栓塞等[2]。粘液瘤常通過(guò)蒂附于心內(nèi)膜上，表面包膜淡薄，僅單層上皮被覆，瘤體軟，富含粘液基質(zhì)，瘤細(xì)胞靠胞漿突起互相吻合，整體結(jié)構(gòu)松散，易受血流沖擊而脫落，引起栓塞并發(fā)癥，栓塞的危險(xiǎn)性隨時(shí)存在[3]。心室粘液瘤常為分葉狀腫物，部分呈球形，色灰白，可伴出血改變，質(zhì)地較軟、脆，呈凝膠狀外觀。顯微鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈卵圓形、梭形或星芒狀，散在分布或簇狀、索狀、網(wǎng)狀分布，部分見(jiàn)血管樣或腺樣結(jié)構(gòu)。間質(zhì)為富含無(wú)定形的粘液樣基質(zhì)，含膠原、彈力纖維成分，網(wǎng)狀纖維圍繞瘤細(xì)胞形成陷窩，瘤表面可見(jiàn)被覆的單層立方或扁平上皮，胞漿突起與瘤細(xì)胞吻合[4]。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞表達(dá)Vimentin，也可伴有SMA、Actin的表達(dá)，部分病例可以伴有腺樣結(jié)構(gòu)，免疫組化表達(dá)EMA、CK等，提示粘液瘤的起源具有向上皮分化的潛能；少部分病例顯示腫瘤中的星芒狀細(xì)胞同時(shí)表達(dá)S-100、Syn，提示粘液瘤細(xì)胞的起源與心內(nèi)膜神經(jīng)組織有關(guān)[5]。特殊染色AB和PAS能證實(shí)粘液的存在。

鑒別診斷：(1) 混合血栓。心室血栓的形成與深靜脈血栓的形成有關(guān)，右心室血栓患者部分患者存在潛在的心肌病，表現(xiàn)為右心室嚴(yán)重?cái)U(kuò)張、顯著的室壁運(yùn)動(dòng)異常，部分患者存在遺傳性凝血病[6]。病理特征主要是紅細(xì)胞被包裹于網(wǎng)狀纖維蛋白中。(2) 軟組織肉瘤的粘液型。病變常伴有出血、壞死。鏡下腫瘤由梭形細(xì)胞呈束狀結(jié)構(gòu)，或出現(xiàn)特征性的人字形、羽毛狀或魚(yú)骨樣排列，局灶亦見(jiàn)席紋狀排列；高倍鏡下瘤細(xì)胞核兩端漸細(xì)，染色質(zhì)深染，胞質(zhì)稀少，見(jiàn)不同程度的核分裂，背景中可見(jiàn)多少不等的粘液成份。

由于心臟粘液瘤隨時(shí)可能脫落，引起器官栓塞和阻塞瓣膜口，導(dǎo)致暈厥或急性心力衰竭，甚至發(fā)生猝死，因此，早期行腫瘤切除是重要的治療措施。手術(shù)切口的選擇應(yīng)根據(jù)腫瘤及瘤蒂附著位置、大小而定。右室粘液瘤患者手術(shù)方式為經(jīng)右心室流出道切口，腫瘤切除要徹底，至少應(yīng)將距腫瘤基底部周?chē)僭S正常組織一起切除，以減少局部復(fù)發(fā)的可能[7]，大部分患者外科手術(shù)效果滿(mǎn)意，預(yù)后較好。