余清華，張宗文，王宇，張藝嘉，彭衛(wèi)紅，顧盡暉

1貴州中醫(yī)藥大學(xué)研究生院 貴州貴陽 550025

2思南縣民族中醫(yī)院肛腸科 貴州思南 565100

3貴州省西南肛腸雜病研究所 貴州貴陽 550001

4 貴州中醫(yī)藥大學(xué)肛腸疾病診療研究中心 貴州貴陽 550025

5南京中醫(yī)藥大學(xué)蘇州附屬醫(yī)院肛腸科 江蘇蘇州 215001

異位胰腺（heterotopic pancreas，HP）、腸源性囊腫（enterogenous cyst，EC）均為臨床少見的先天性疾病，起病隱匿，早期多無明顯臨床癥狀，常于術(shù)后病理檢查后確診。本文所報告病例僅以肛瘺表現(xiàn)入院，術(shù)前盆腔CT檢查提示高位復(fù)雜性肛瘺，未見其他明顯異常征象，術(shù)后病理提示肛門部HP結(jié)節(jié)和尾骨下EC。經(jīng)檢索文獻未發(fā)現(xiàn)有關(guān)肛門部HP、尾骨下EC、高位復(fù)雜性肛瘺同時存在的病例，故予以報道，以供臨床參考。

1 臨床資料

1.1 病史簡介

患者男性，40歲，因“反復(fù)肛周硬結(jié)疼痛、破潰滲液30余年，再發(fā)加重4天”入院。30余年前患者無明顯誘因下出現(xiàn)肛周硬結(jié)、疼痛，破潰后流膿、滲液，可自行好轉(zhuǎn)，反復(fù)發(fā)作，未進一步檢查及治療。患者入院前4天骶尾部疼痛難忍，伴肛周流膿、滲液，無畏寒、發(fā)熱等癥狀，但未就醫(yī)，癥狀逐漸加重，后為尋求治療，于2019年2月28日就診于貴州中醫(yī)藥大學(xué)肛腸疾病診療研究中心，門診以“高位復(fù)雜性肛瘺”收住入院。

1.2 查體

生命體征：T 36.7℃，P 78次/分，R 18次/分，BP 118/78 mmHg。心肺腹未見異常。?？茩z查（膀胱截石位）：肛門周圍至骶尾部皮膚破潰、充血，肛門6點鐘方位距離肛緣約10 cm處可見兩個外瘺口，擠壓可見少量膿性液體流出（圖1）。直腸指診6點鐘方位距肛門緣約6 cm處可觸及一硬結(jié)及條索狀硬結(jié)組織，遠端壓痛、有波動感，退指染膿、無染血。因骶尾部疼痛難忍，故未行肛門鏡檢查。

圖1 術(shù)前查體所見

1.3 輔助檢查

超敏C反應(yīng)蛋白4.63 mg/dL。血常規(guī)、二便常規(guī)、傳染七項、凝血功能、心肌酶、肝腎功能、電解質(zhì)、心電圖未見明顯異常。

胸片未見明顯異常；盆腔CT提示：高位肛瘺、累及左側(cè)肛提?。▓D2）。

圖2 術(shù)前盆腔CT影像學(xué)表現(xiàn)

2 治療

2.1 手術(shù)經(jīng)過

患者采用腰麻，麻醉滿意后取右側(cè)臥位，常規(guī)消毒鋪巾，肛門松弛可。術(shù)中分別從兩個外瘺口予探針探查，探及內(nèi)口位于后正中線直腸距肛緣6 cm處，探針帶7號絲線并引出（圖3A、圖3B）；菱形切開兩個外瘺口周圍皮膚，逐漸分離瘺管，分離過程中發(fā)現(xiàn)存在2根分支瘺管，分別穿探針探查，內(nèi)口分別位于5點、7點鐘方位距肛緣約3 cm、5 cm處，分別帶7號絲線并引出（圖3C、圖3D）；擴大切口充分剝離瘺管，切開尾骨下皮膚，見尾骨下大小約3 cm×3 cm×2 cm囊腫（圖4），囊腫內(nèi)液體清亮透明，完整切除囊腫并送病理學(xué)檢查。病理結(jié)果回報：尾骨下腸源性囊腫（圖5）；切除外段部分瘺管并送病理學(xué)檢查，病理結(jié)果回報：肛門部異位胰腺結(jié)節(jié)伴感染（圖6）；4根瘺管均用乳膠圈掛線，5點、7點鐘方位實掛線，6點鐘方位先虛掛線后實掛線，雙氧水反復(fù)沖洗，徹底止血后部分縫合尾骨下切口。

圖3 術(shù)中探查所見瘺管

圖4 尾骨下囊腫（圖中箭頭所示）

圖5 囊腫病理學(xué)檢查結(jié)果

圖6 瘺管組織病理學(xué)檢查結(jié)果

2.2 術(shù)后處理

術(shù)后常規(guī)換藥，抗感染、止血，消腫鎮(zhèn)痛，聯(lián)合中藥熏洗等中醫(yī)特色療法。

3 結(jié)果

患者傷口恢復(fù)可（圖7）。分別于術(shù)后2個月、6個月、1年、2年回訪，患者述無肛門墜脹、排糞不盡感，無漏氣、漏便，無肛門疼痛等癥狀，排糞功能正常。

圖7 術(shù)后傷口恢復(fù)情況

4 討論

HP又稱為迷走胰腺或副胰，是一種生長在正常胰腺組織解剖部位以外，擁有獨立供應(yīng)血管及神經(jīng)支配的孤立性胰腺組織，約50%發(fā)生在胃及十二指腸[1]。有學(xué)者對內(nèi)鏡下診斷為上消化道黏膜下腫瘤的735例病例進行回顧性研究發(fā)現(xiàn)[2]：在50例完成病理檢查的患者中，6例患者診斷為HP，所有HP均發(fā)生在胃。HP好發(fā)于胃，可能與胃和胰腺均源于前腸末端有關(guān)[3]。除此之外，HP亦可見于食管、膽囊、膽道、肝、脾、大網(wǎng)膜、腸系膜、結(jié)腸、骶骨前間隙等部位[4-5]。HP的發(fā)病率約為0.5%～14%[6]，且被認(rèn)為是潛在惡性病變的來源之一[7]。其發(fā)病機制尚不完全明確，可能與胰腺組織在胚胎時期的異常遷移、移植等因素有關(guān)[8]。HP通常不會引起癥狀，臨床無特異性表現(xiàn)，多在病理檢查后明確診斷。有文獻報道其CT平掃、增強以及MRI檢查的影像學(xué)表現(xiàn)與原位胰腺相似，其中MRI掃描T1WI呈高信號對本病的診斷具有很高的價值[9]。多普勒超聲檢查多有血流信號的改變，其中導(dǎo)管異位表現(xiàn)為少許血流信號；腺泡異位多表現(xiàn)為中等血流信號或豐富血流信號；而混合型異位多表現(xiàn)為中等血流信號[10]，這可能對早期診斷HP有一定的幫助，但確診仍需病理學(xué)檢查。

EC是一種主要發(fā)生在兒童和青少年時期罕見的先天性疾病[11-12]，新生兒發(fā)病率約為0.01%～0.02%[13]，多見于縱隔、腹膜腔、蛛網(wǎng)膜下腔、腦室及頸椎、胸椎椎管內(nèi)[14-15]。目前大部分學(xué)者認(rèn)為EC的發(fā)生可能與胚胎發(fā)育階段的前3周內(nèi)胚層與中胚層未完全分離，胚胎原基迷離有關(guān)[16]。而皮下EC的發(fā)病可能與胚胎期前腸細胞的遷移有密切關(guān)系[17]。因EC患者早期無特異性的臨床癥狀，很難早期明確診斷及治療。針對盆底疾病常規(guī)行超聲，CT或增強CT，MRI等檢查[18]，可早期發(fā)現(xiàn)盆底、直腸后、肛周囊腫樣病變，術(shù)后組織病理學(xué)檢查可明確[15,19]。EC具有一定癌變傾向[20]，通過免疫組化檢查可判斷病變性質(zhì)[21-23]。因此，完整切除EC且行病理學(xué)檢查十分重要。

本例患者入院時僅僅表現(xiàn)為肛瘺癥狀和體征，否認(rèn)結(jié)核、炎性腸病及肛門部手術(shù)史等病史。因外瘺口位置較高，位于骶尾部，有存在骶尾部囊腫可能。術(shù)中共發(fā)現(xiàn)2根主瘺管、2根分支瘺管及3個內(nèi)口，最高內(nèi)口位于后正中線直腸距肛緣6 cm處。術(shù)中在切開尾骨下皮膚時見尾骨下大小約3 cm×3 cm×2 cm囊腫，囊腫內(nèi)液體清亮透明，將其完整切除后送病理學(xué)檢查?；颊甙l(fā)病早（約10歲左右），病程長，反復(fù)發(fā)作，未行手術(shù)治療，考慮先天性發(fā)育畸形可能性大，惡變的概率低。術(shù)后組織病理學(xué)檢查提示肛門部HP結(jié)節(jié)伴感染和尾骨下EC，未發(fā)現(xiàn)移行上皮、鱗狀上皮、骨骼、毛發(fā)等組織的存在。高位復(fù)雜性肛瘺的發(fā)病大部分由肛腺感染所致，少部分由克羅恩病、結(jié)核、藏毛竇、化膿性汗腺炎、子宮內(nèi)膜異位癥、骶尾部囊腫感染等[24-25]所致。該病例HP、EC并存，為典型的先天性發(fā)育畸形，其肛瘺的發(fā)生考慮為肛門部HP的反復(fù)感染所致?；颊咴诎l(fā)病早期未引起高度重視，肛門部HP反復(fù)感染而出現(xiàn)肛周硬結(jié)、流膿，病變逐漸向深部延伸，最終形成高位復(fù)雜性肛瘺。其肛瘺的形成與尾骨下EC可能無直接因果關(guān)系。骶尾部囊腫破潰后與外界相通可形成外竇口，且竇口多距肛門部較遠，本病例的外瘺口位置符合前述表現(xiàn)，但該病例術(shù)中見囊腫內(nèi)液體清亮透明，囊壁完整，無破潰和感染征象，與骶尾部外瘺口無關(guān)聯(lián)。其病理學(xué)檢查提示尾骨下EC，不支持骶尾部藏毛竇、畸胎瘤等疾病診斷。而HP和EC均為先天性發(fā)育畸形，具有潛在惡變風(fēng)險，完整切除病灶與保護肛門功能同等重要，臨床上應(yīng)權(quán)衡利弊，合理選擇手術(shù)方案。

本病例術(shù)前盆腔CT未提示尾骨下EC及肛門部HP結(jié)節(jié)征象，僅提示為高位肛瘺，這可能與盆底解剖結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜、CT對盆底軟組織的分辨率及檢查者對肛門部HP及EC的認(rèn)識程度不足等因素有關(guān)。針對盆底、肛門部反復(fù)發(fā)作、經(jīng)久不愈的復(fù)雜性疾病（如復(fù)雜性肛瘺、肛周馬蹄形膿腫等），合理選擇盆底MRI，CT或增強CT，直腸腔內(nèi)B超等可早期發(fā)現(xiàn)可疑病灶，通過組織病理學(xué)檢查可明確診斷。同時需提高對HP、EC的遺傳學(xué)、胚胎學(xué)、組織病理學(xué)及相關(guān)影像學(xué)的認(rèn)識和研究，進一步提高盆底HP、EC的診治水平。

利益沖突聲明 全體作者均聲明不存在與本文相關(guān)的利益沖突。