宋麗艷,李今實(shí)

(延邊朝醫(yī)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科,吉林 延吉133000)

1 臨床資料

患者，男，23歲。因“左手無(wú)力、垂指、垂腕3個(gè)月”來(lái)延邊朝醫(yī)醫(yī)院就診。

神經(jīng)科查體及定位診斷：左手垂指垂腕，伸腕肌力3級(jí)，伸指肌力2級(jí)，手背和拇、示指橈側(cè)面針刺覺(jué)減退，肱三頭肌反射減低，定位在左橈神經(jīng)；左前臂外側(cè)針刺覺(jué)減退，肱二頭肌反射減低，定位左側(cè)肌皮神經(jīng)；左手拇、示指針刺覺(jué)減退定位左正中神經(jīng)；左前臂內(nèi)側(cè)針刺覺(jué)減退定位前臂內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)。綜上，左上肢活動(dòng)障礙伴疼痛，腱反射減低，局灶性分布的感覺(jué)障礙，定位下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、周圍神經(jīng)。考慮左上肢多條神經(jīng)受累，亦可能臂叢或前根損害，需要肌電圖檢查，進(jìn)一步明確損害部位(前根、干、束或周圍神經(jīng))，評(píng)估損害范圍及程度。

肌電電生理檢查采用丹迪Keypoint9033A07肌電誘發(fā)電位儀進(jìn)行檢測(cè)。掃描速度10 ms/D,靈敏度0.2 mv/D。

肌電圖結(jié)果分析：神經(jīng)傳導(dǎo)顯示左側(cè)橈神經(jīng)CMAP波幅顯著下降，左側(cè)尺神經(jīng)及腋神經(jīng)CMAP波幅較對(duì)側(cè)下降。左側(cè)橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、正中神經(jīng)指1、指3記錄SNAP波幅明顯降低，左側(cè)前臂內(nèi)側(cè)、外側(cè)皮神經(jīng)SNAP波幅均較對(duì)側(cè)顯著降低。左上肢近遠(yuǎn)端多根神經(jīng)運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)纖維均受累，提示左側(cè)臂叢神經(jīng)損傷。針電極靜息狀態(tài)下左側(cè)肱橈肌、小指展肌、尺側(cè)腕屈肌、示指伸肌及伸指總肌可見(jiàn)大量自發(fā)電位，伴輕收縮不同神經(jīng)支配的肌肉MUP偏大或?qū)挻?，重收縮募集減弱。提示多神經(jīng)、多節(jié)段神經(jīng)支配的肌肉神經(jīng)源性損害。綜上，肌電圖診斷：左側(cè)臂叢損傷，全臂叢累及、軸索損傷為主。

定性診斷：患者青年男性，急性起病，進(jìn)行性加重。左手無(wú)力、垂指、垂腕，且伴有左前臂疼痛，無(wú)外傷史，結(jié)合患者病史、神經(jīng)系統(tǒng)查體以及肌電圖檢查結(jié)果，支持臂叢神經(jīng)損傷，考慮特發(fā)性臂叢神經(jīng)炎。

患者回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院激素沖擊治療1周，并進(jìn)行對(duì)癥治療，治療后癥狀未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，因多種原因未進(jìn)行手術(shù)治療。半年后再次來(lái)延邊朝醫(yī)醫(yī)院就診。

復(fù)查肌電圖結(jié)果，神經(jīng)傳導(dǎo)：左側(cè)橈神經(jīng)CMAP波幅較上次檢查下降幅度增大，左側(cè)尺神經(jīng)、腋神經(jīng)CMAP波幅與上次檢查相似。橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、正中神經(jīng)以及前臂內(nèi)側(cè)、外側(cè)皮神經(jīng)SNAP與上次檢查相似。針電極：左上肢大部分被檢肌仍可見(jiàn)自發(fā)電位，左指總伸肌出現(xiàn)CRD，輕收縮大部分被檢肌見(jiàn)MUP偏大或?qū)挻蠡蚨嘞喟橹厥湛s募集減少。提示左側(cè)臂叢神經(jīng)損害已趨向慢性改變。

2 討論

臂叢神經(jīng)由部分第4頸神經(jīng)前支、第5-8頸神經(jīng)、第1胸神經(jīng)前支的大部纖維組成，個(gè)別有T2參與，共19分支，經(jīng)過(guò)組合而形成根、干、束，終末支主要有正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、腋神經(jīng)和肌皮神經(jīng)。主要支配上肢的感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能，由于臂叢神經(jīng)組成形式復(fù)雜多變，且其解剖位置表淺，容易損傷。而非創(chuàng)傷性臂叢神經(jīng)損傷因病變范圍及程度不同，臨床表現(xiàn)亦差異較大，且更容易出現(xiàn)誤診或漏診。

特發(fā)性臂叢神經(jīng)炎又稱Parsonage-Turner綜合征、急性臂叢神經(jīng)炎、神經(jīng)性肌萎縮(NA)。是最常見(jiàn)的非創(chuàng)傷性的臂叢神經(jīng)病變，多見(jiàn)于成年人，可見(jiàn)于各年齡段，男性多于女性，約70%NA為單側(cè)發(fā)病，右側(cè)與左側(cè)的比例大概2∶1[1]。目前病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，與環(huán)境因素、自身免疫應(yīng)答、遺傳因素等有關(guān)。45%至53%的患者在發(fā)病前有感染、外傷、疫苗接種、劇烈運(yùn)動(dòng)、妊娠或心理應(yīng)激等[2]。

非典型NA占17%，包括遺傳型、非疼痛型、遠(yuǎn)端型、復(fù)發(fā)型、純感覺(jué)型等[1]。非典型NA亦可以單神經(jīng)病的形式出現(xiàn)，表現(xiàn)為孤立的胸長(zhǎng)神經(jīng)、前骨間神經(jīng)或后骨間神經(jīng)損傷綜合征。臂叢外亦可累及，最常見(jiàn)的是腰骶叢，膈神經(jīng)和(或)喉返神經(jīng)受到影響，偶爾累及面神經(jīng)、舌下神經(jīng)或肋間神經(jīng)[2]。

本例患者主要表現(xiàn)為橈神經(jīng)損傷，疼痛癥狀不典型、亦無(wú)明顯肌萎縮，病前亦無(wú)明顯感染及外傷等病史，臨床癥狀不典型，屬于非典型NA，易臨床誤診，曾輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診，因未行肌電圖檢查而誤診，從發(fā)病到確診已有4個(gè)月之久，因未及時(shí)診斷可能影響預(yù)后。

NA的病人可伴有感覺(jué)減退等異常，本例患者無(wú)明顯感覺(jué)癥狀，但查體有局部感覺(jué)障礙，臂叢神經(jīng)損害可導(dǎo)致異常的感覺(jué)神經(jīng)電位，而神經(jīng)根損害感覺(jué)傳導(dǎo)正常，可做為鑒別叢/根性損害的重要指標(biāo)[3]，感覺(jué)神經(jīng)測(cè)定對(duì)臂叢具有重要的定位價(jià)值，前臂外側(cè)皮神經(jīng)及正中神經(jīng)(拇指)診斷上干及外側(cè)束損害可靠率達(dá)100%，前臂內(nèi)側(cè)皮神經(jīng)、尺神經(jīng)小指診斷內(nèi)側(cè)束及下干損害達(dá)100%，橈神經(jīng)診斷后束達(dá)100%[4]。本例患者肌電圖檢查上述感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)均累及，可除外單神經(jīng)損害或神經(jīng)根病變，考慮臂叢神經(jīng)損害，且不同神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)亦有異常，針電極發(fā)現(xiàn)左上肢遠(yuǎn)近端不同節(jié)段不同神經(jīng)支配肌肉均有神經(jīng)源性損害，最后明確全臂叢損害。

肌電圖在診斷及評(píng)估神經(jīng)病變時(shí)，起著非常關(guān)鍵的作用，是任何其他檢查不可替代的，也是臨床神經(jīng)系統(tǒng)檢查的一個(gè)延伸[3]。肌電圖在診斷臂叢神經(jīng)損害具有重要價(jià)值，肌電圖能幫助確定是否為臂從神經(jīng)損害以及判定損害的程度。有研究發(fā)現(xiàn)肌電圖異常率在NA患者高達(dá)96.3%[1]。特別是不典型NA病人，肌電圖檢查尤為必要。

臨床研究發(fā)現(xiàn)經(jīng)磁共振檢查會(huì)顯示較復(fù)雜的信號(hào)，導(dǎo)致部分嚴(yán)重或合并損傷，較難做出準(zhǔn)確診斷[5]。且發(fā)病最初2～3周內(nèi)臂叢MR可能不敏感，有研究表明肌電圖檢測(cè)對(duì)臂叢神經(jīng)損傷類型和性質(zhì)診斷總準(zhǔn)確率顯著高于磁共振診斷總準(zhǔn)確率[6]。

目前有研究表明NA的治療急性期使用激素和人血丙種球蛋白有良好的療效，在疾病早期使用可減輕疼痛和縮短病程，并給予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、理療、康復(fù)訓(xùn)練等，有助于患者早日康復(fù)。對(duì)于上述治療2-6個(gè)月后，效果仍然不好的嚴(yán)重病例可行外科手術(shù)治療，包括神經(jīng)松解術(shù)、神經(jīng)移植術(shù)等。75%的NA病人在6個(gè)月到3年之間恢復(fù)，部分患者可遺留功能障礙。該病人激素治療效果不佳，可能與治療延遲有關(guān)，如早期能正確診斷及治療，預(yù)后可能會(huì)改善，從而避免手術(shù)治療。

本病例進(jìn)一步提示，遇到此類有神經(jīng)損傷的患者時(shí)，特別是臨床癥狀不典型，且沒(méi)有外傷史情況下，除外詳細(xì)的神經(jīng)科查體，肌電圖可做為首選檢查，肌電圖對(duì)神經(jīng)損傷定位、定性診斷有著不可替代的臨床應(yīng)用價(jià)值。