周廣明，吳文燦

(溫州醫(yī)科大學附屬眼視光醫(yī)院眼眶眼整形微創(chuàng)臨床中心，浙江 溫州 325027)

眶尖腫瘤是一種非常獨特的眼眶腫瘤，臨床少見。眼眶由7塊骨頭圍繞，呈錐形狀，而眶尖為其最后端，由蝶骨小翼、蝶骨大翼、腭骨眶突包繞而成，為篩后孔、視神經孔、眶上裂所在區(qū)域，90%以上支配眼部的神經、血管均從此處進入眼眶[1]。由此不難想象眶尖腫瘤的復雜性、危害性，以及處理的困難性、危險性與挑戰(zhàn)性。近年來，隨著高分辨率計算機斷層掃描(high resolution computed tomography，HRCT)及磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)等高分辨率影像技術、微衛(wèi)星導航技術、內窺鏡微創(chuàng)技術等迅速發(fā)展，眶尖腫瘤的診斷、治療取得了一系列突破，但也涌現出了許多問題，需要進行臨床理性分析并引起高度重視。

1 臨床表現

眶尖部為視神經、動眼神經、外展神經、三叉神經眼支等顱神經及血管匯聚區(qū)域，且與海綿竇、頸動脈緊密毗鄰。因此，與大多數普通眶內腫瘤常表現為眼球突出不同，眶尖腫瘤以眶尖部相應顱神經病變癥狀為主，如視力下降、上瞼下垂、眼肌麻痹及疼痛、瞳孔改變等，嚴重程度取決于腫瘤生長部位、腫瘤大小、腫瘤生長速度和病程[2-3]。雖然該區(qū)域內腫瘤生長緩慢，但在此深邃、狹小、極其復雜的解剖區(qū)域中，即使很小的腫瘤亦會導致嚴重病變，特別是對視神經等神經、血管的壓迫，引起視神經軸索凋亡，最終嚴重損害視神經功能[4]。如果腫瘤長期存在且持續(xù)生長，不僅會與眶尖部神經血管形成緊密粘連，還極可能通過眶上裂、視神經孔向顱內生長蔓延，導致相應癥狀與體征。

2 診斷與鑒別診斷

因為眶尖為一非常擁擠、狹窄的解剖間隙，供腫瘤生長的空間十分有限，腫瘤多為良性且生長緩慢、隱匿，早期可無任何癥狀、體征。隨著腫瘤生長，逐漸對眶尖區(qū)域顱神經、血管等造成壓迫而多表現出緩慢的視力下降、視物黑朦、眼痛及頭痛等，但因起病極其隱匿，病程緩慢，患者通常難以察覺，許多患者多因頭暈、頭痛、體檢等在進行CT或MRI檢查時才發(fā)現。出現視力下降者早期極易被漏診或誤診為視神經炎等，導致病情延誤。漏診或誤診的主要原因[5-8]主要在于：1)眶尖腫瘤早期患者眼底多正常，除視力下降外，無其他任何癥狀、體征，難以被發(fā)現；2)對于視乳頭水腫患者，未詳細詢問病史，僅憑眼底表現、檢查便武斷為視神經炎等，特別是部分患者給予激素治療后，視乳頭水腫稍微減輕，視力一定程度提升；3)對于視神經萎縮患者，往往歸因于視神經炎或青光眼等眼病，未進一步追溯病因，以至于診斷和治療聚焦于視神經萎縮本身；4)部分眼科醫(yī)生知識結構相對單一，對影像學檢查不夠重視，對此類患者往往漏做CT或MRI檢查。部分即使進行了CT或MRI檢查，但因為CT掃描方式不能很好地顯示出眶尖、視神經等結構，或掃描層厚太厚而腫瘤太小，往往被忽略，或者進行常規(guī)MRI檢查，而未進行脂肪抑制與強化，結果腫瘤信號被脂肪或周圍組織信號混雜而導致誤判，不能發(fā)現眶尖處的小腫瘤。因此，對于眶尖腫瘤的診斷，特別是無明確原因視力下降的患者，除常規(guī)眼底檢查外，尚需特別關注患者病史和發(fā)病特點，例如視神經炎患者往往起病急，視力下降嚴重，但眶尖腫瘤患者視力下降一般緩慢。對于一些激素治療病情反復或者無效的患者，更需提高警惕，進行全面、系統(tǒng)、規(guī)范、詳細的檢查，力求不漏診、誤診。此外，要特別重視影像學檢查的規(guī)范性。一般對眼眶施行HRCT掃描，應采視神經管位，冠狀位、水平位缺一不可，且層厚最好不超過1 mm；做眼眶MRI檢查時，除了上述要求外，要進行增強+脂肪抑制，以清晰顯示腫瘤的位置、大小、形狀和累及范圍，精確判斷腫瘤與周圍結構的關系，這一點在眶尖腫瘤診斷中至關重要[9-10]。B超雖然是眼眶腫瘤診斷中常用檢查，但因其穿透力低，難以對眶尖部位進行真正準確地觀察。

此外，腫瘤的性質判斷決定了手術的目的，在手術方式的選擇中也具有重要的意義。術者須根據患者的年齡、性別、癥狀、體征，結合腫瘤位置、大小、毗鄰關系等影像學特征，盡可能判斷腫瘤的性質。對于一些邊界清晰的良性腫瘤，如海綿狀血管瘤、神經鞘瘤等，手術以完整切除為主，可根據腫瘤的位置、大小等特點選擇合適的手術徑路。但對于一些腫瘤邊界不清、炎性和/或惡性腫瘤，治療以藥物為主，手術多以活檢為目的，手術方式的選擇則需考慮達到最小創(chuàng)傷。還有一些性質的腫瘤，如膠質瘤和腦膜瘤等，則需要考慮進行多種徑路聯合手術，力求盡可能完整切除腫瘤，減少腫瘤的復發(fā)以及向顱內蔓延的可能[11-13]。

3 治療方法

針對眶尖腫瘤的治療，主要有觀察、手術與放療3種方式[14-17]。由于眶尖位置的復雜性與特殊性，該區(qū)域的腫瘤手術對醫(yī)生而言是一個巨大的挑戰(zhàn)，甚至一直被視為眼眶手術的“禁區(qū)”。因此，對于視功能較好、無明顯自覺癥狀或病情不嚴重的患者，絕大多數采取定期隨訪、觀察方式；待視功能下降，甚至嚴重下降時，在萬不得已的情況下選擇手術或姑息性手術治療。因忌憚手術的危險性與不可靠性，部分學者嘗試采用γ刀治療，但一方面大部分眶尖腫瘤對γ刀治療不敏感，且不同腫瘤放療的劑量不同，目前尚處于相對摸索階段；另一方面，即使直線粒子加速器等的問世提高了γ刀精準定位，但實際上對于眶尖這一特殊的部位，目前很難真正做到精準放射[16-17]。

近年來，隨著內鏡微創(chuàng)技術、微衛(wèi)星手術導航系統(tǒng)等的迅速發(fā)展，眶尖部腫瘤手術治療取得了一系列的突破[18-21]，有望成為眶尖腫瘤理想的治療方式。手術方式選擇需以腫瘤位置、大小、性質、累及范圍、與周圍組織結構粘連與否等為主要依據而進行精準設計[18,22-24]。

3.1 深外側開眶手術徑路

深外側開眶手術徑路于1888年由Kronlein首次提出，后經多次改良，是過去眶尖腫瘤最主要的手術方式，最適合于位于眶上裂前方蝶骨大翼前端、視神經外側、上方、下方的眶尖部腫瘤。該徑路從眼眶外上方眉弓處至外眥部做一“S”形皮膚切口，然后盡可能截取眶外側壁骨瓣，直至蝶骨大翼，并磨薄骨質近中顱窩處以盡可能暴露整個眶外側壁，然后切開腫瘤相應位置眶筋膜，仔細分開外直肌與上直肌或下直肌之間的肌間膜進入肌錐內，最后進行精細分離操作以摘除腫瘤。一方面，因為眶尖部腫瘤一般很小，術中精準定位實際上相當困難；另一方面，該術式盡管去除了眶外側深部骨質，但空間十分狹窄、深邃，加之該處血液供應特別豐富，暴露不足、操作空間有限、因出血明顯以致術中精細分離困難等限制了其應用[23,25]。近年來有研究[19,26]將微衛(wèi)星導航系統(tǒng)與內窺鏡微創(chuàng)技術相結合，在去除眶外側壁骨質后利用導航系統(tǒng)對眶尖部腫瘤實現精準定位與術中實時追蹤；同時，充分利用內窺鏡良好的照明、放大倍率下精細操作的特點，從眶入路成功摘除眶尖深部外側神經鞘瘤、海綿狀血管瘤，操作方便、視野清晰、止血徹底、微創(chuàng)且術后效果理想等，值得臨床推廣。

3.2 經顱-眶手術徑路

針對眶尖部腫瘤，特別是累及眶上裂、蝶鞍、海綿竇以及視神經管等結構的顱-眶溝通性腫瘤，神經外科醫(yī)生往往選用前入路開顱(經額入路)或側入路開顱手術(經翼點入路)。該術式通過祛除眶尖頂部骨質和/或深外側的蝶骨嵴骨質以獲取眶尖區(qū)域顱底額葉、顳葉之間的術野暴露和手術空間；然后，在手術顯微鏡直視下，經過眼外肌間隙進入眶尖而摘除腫瘤。對于累及海綿竇的眶尖腫瘤，該術式在應對潛在劇烈出血時有明顯優(yōu)勢。通常情況下，眶內腫瘤很少會突破硬腦膜侵犯大腦，因此該術式一般無需切開硬腦膜，對腦組織干擾較小。近年來，隨著神經外科醫(yī)生手術技術的進步，該術式得到了一定應用，獲得了良好的效果[27]，但存在手術操作復雜、機體創(chuàng)傷大、潛在的顱內與眶內并發(fā)癥風險等缺陷。腦脊液漏、視力喪失、上瞼下垂、復視、手術瘢痕、腦卒中等均為該術式常見并發(fā)癥[14,24,28]。

3.3 內窺鏡下經蝶篩手術徑路

與傳統(tǒng)的“頭燈”下手術模式比較，內窺鏡除提供了更明亮的全景視野、更理想的放大倍率外，術者可以根據操作需要靈活自如地變換照明的角度、方向與距離，從而達到在極其狹窄、深邃的空間里非常準確而精細地進行切、割、剪、銳性分離等手術操作，對周圍正常組織損傷極少。我們2008年率先聯合內直肌斷腱術，采取內鏡下經蝶篩徑路進行肌錐內眶尖深部視神經內側小海綿狀血管瘤的手術摘除獲得成功[29]。隨著手術技巧的嫻熟與改進，目前無需內直肌斷腱術即可實施順利摘除。在此基礎上，我們利用內鏡下經蝶篩徑路先后實現對位于眶尖深部視神經出眶口處、眶尖深部視神經外側、視神經管內段視神經鞘內腫瘤的切除獲得成功[18,30]。特別有意義的是，對于絕大多數因眶尖腫瘤壓迫導致視神經嚴重萎縮與視神經功能嚴重低下的患者，腫瘤摘除后視力可顯著甚至完全恢復。推測該手術的機制為充分利用鼻腔這一天然通道，在內窺鏡下施行篩竇切除與蝶竇開放后，無需對眶內及顱內組織造成任何干擾即可直接到達眶尖最深處，然后在內窺鏡直視下進行精準辨識視神經、動眼神經、眶內血管、眼外肌、海綿竇等重要眶尖結構，再通過精準操作，將肌錐內外乃至視神經管內的腫瘤與正常組織精細分離，最終完整摘除。目前，該技術在國內外廣泛推廣，極可能成為當今眶尖腫瘤手術摘除的主流術式[31-33]。

對于每一位眶尖腫瘤患者，必須反復查看HRCT、MRI等影像資料，精準判斷腫瘤位置，特別是與視神經、眶上裂之間的毗鄰關系，再制訂手術方案，包括術中從哪里切開眶筋膜與肌腱，從哪里分離腫瘤，分離腫瘤時如何避免視神經、血管損傷等。同時，我們強調，術前一定要根據影像資料盡可能明確腫瘤的性質，海綿狀血管瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤還是其他腫瘤？不同的腫瘤術中的手術操作往往完全不一樣，例如海綿狀血管瘤可以用鉗子夾住后再進行精細分離，但神經鞘瘤卻不能夾持，只能術中輕輕徹底分離。另外，術中必須止血徹底，術野必須暴露清晰，切忌盲目地分離、剪切、夾持等。

與傳統(tǒng)的徑路、經眶手術比較，盡管內鏡照明良好、放大倍率直視下視野清晰、操作精準、無顏面部瘢痕、微創(chuàng)及術后視神經功能恢復理想等，但是該手術方式亦存在一定的局限性。首先，該術式對手術醫(yī)生的素質要求非常高，不僅要對眼眶解剖基礎知識和眼眶外科操作了如指掌，還必須具備非常嫻熟而精巧的鼻內鏡鼻顱底外科操作技術，特別是在內鏡下經鼻徑路實施眶內腫瘤緊密粘連帶的分離操作時，動作必須精準、輕柔、仔細，這對術者的心理承受能力也是一種嚴峻考驗，因為眶尖深部布滿了極其豐富的血管、神經，稍不慎就會發(fā)生大出血、視力喪失等并發(fā)癥。目前，筆者亦發(fā)現采取此手術徑路進行眶尖腫瘤手術摘除失敗甚至發(fā)生嚴重并發(fā)癥的不在少數，應該引起注意。其次，狹窄的鼻腔提供的可操作空間十分有限，在處理一些粘連緊密的腫瘤時，術者和助手之間的有機配合要求極高。最后，對于一些位置特殊、侵犯范圍廣的腫瘤，如眶尖外上方、累及眶上裂的和顱眶溝通性腫瘤，單純采用內窺鏡經鼻微創(chuàng)徑路可能無法安全、完整地摘除腫瘤，需要聯合其他手術徑路或特制的手術器械[34-35]。

4 結語

正確診斷和合理治療眶尖腫瘤對全世界眼科醫(yī)生來說均是一個巨大挑戰(zhàn)。與普通眼眶腫瘤比較，眶尖腫瘤發(fā)病隱匿、位置刁鉆、腫瘤細小、影像特征不典型，要及時、正確診斷存在相當困難。特別是面對一個眶尖腫瘤患者，手術的復雜性、難度、風險均極大，這對醫(yī)生提出了更高的要求。因此，在面對此類腫瘤時，醫(yī)生必須提高警惕，全面分析患者病史、癥狀、體征，要特別重視影像學檢查的辨識，對腫瘤的位置、大小、性質、與鄰近組織的關系作出精準判斷。然后，在此基礎上，結合術者的技術特點作出最明智、理性的判斷，制訂最合理、個性化的手術方式，盡可能確保手術成功，減少機體創(chuàng)傷與并發(fā)癥，以救治更多的病患者。

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