祝子鋒

（佛山市南海區(qū)婦幼保健院放射科 廣東 佛山 528299）

臍尿管囊腫是胚胎時期發(fā)育過程中尿囊殘余未能自行纖維化閉鎖形成的解剖結(jié)構(gòu)，在腹膜膀胱前間隙與腹橫筋膜之間走行，膀胱連接胎兒尿囊的組織。臍尿管一般出生前就萎縮且完全閉鎖形成纖維化，該結(jié)構(gòu)退化不全出現(xiàn)臍尿管囊腫、臍尿管開放、臍尿管交流囊瘺、臍尿管竇及膀胱臍尿管憩室的先天性泌尿系疾病，其中以臍尿管囊腫最多見[1]。臍尿管囊腫發(fā)病率低而且起病較隱匿，臨床容易誤診[2]。通過分析本例臍尿管囊腫的MSCT及臨床資料，復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對小兒臍尿管囊腫的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 資料

患者，女，3歲，11天前無明顯誘因下出現(xiàn)下腹痛，呈陣發(fā)性鈍痛，無放射到他處，無尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀，當(dāng)時無伴發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉等其他伴隨癥狀，曾于外院就診行腹腔彩超檢查下腹部可見囊樣液性暗區(qū)，大小約8 mm×10 mm×17 mm，呈類似啞鈴狀，周邊可見類似囊壁結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)液性暗區(qū)透過聲可，位于腹前壁后部，似為腹膜外，其下部似與膀胱相連續(xù)，診斷：下腹部囊樣液性暗區(qū)，考慮臍尿管囊腫可能。就診過程中患兒腹痛自行緩解。外科?？魄闆r：腹部平坦，臍部及周圍皮膚完整無紅腫，臍部未見明顯孔狀結(jié)構(gòu)及滲液，無明顯瘺口，未見胃腸型及蠕動波，腹軟，無壓痛及反跳痛，未捫及明顯包塊，肝脾肋下未及，肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛，腸鳴音5次/分。肛門指檢：直腸黏膜光滑，未觸及明顯腫物，退出指套無血染。余無陽性體征發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞5.53×109/L，Hb 139 g/L，N% 26.5%，L% 65.5%。X線DR胸片：心肺膈未見明顯異常。腫瘤標(biāo)志物及其他檢驗(yàn)項(xiàng)目均陰性。

1.2 方法

使用GE Optima CT520pro進(jìn)行檢查，仰臥位，身體置于床面中間，兩臂上舉抱頭，掃描范圍恥骨聯(lián)合下緣向上至膈肌上緣水平。層面，參數(shù)120 kV、120 mAs，螺距1.5、層厚5 mm、重建間隔5 mm，重建算法：軟組織或標(biāo)準(zhǔn)算法。增強(qiáng)掃描對比劑用量：60 mL非離子型含碘對比劑，取用壓力注射器靜脈內(nèi)團(tuán)注注射方式，注射速率為3 mL/s。對病灶進(jìn)行矢狀面及冠狀面多平面重組（MPR）后處理方式顯示病灶。

1.3 圖像分析

對本例圖像進(jìn)行分析，觀察病灶結(jié)構(gòu)形態(tài)及增強(qiáng)特性進(jìn)行分析診斷和鑒別診斷。

2 結(jié)果

2.1 MSCT平掃

盆腔內(nèi)腹壁下正中部位膀胱前上方，大小約8 mm×6 mm×40 mm的水樣密度影，呈類似啞鈴狀，周邊可見類似囊壁樣結(jié)構(gòu)，位于腹前壁后腹膜外，其下部與膀胱前壁分界不清，與膀胱相連續(xù)，密度均勻，CT值約25 HU，未見鈣化影，膀胱未見受壓變形，與周圍脂肪間隙清晰。后腹膜及盆腔未見腫大淋巴結(jié)影，未見盆腔積液征象，見圖1。

圖1 CT平掃膀胱前上方囊狀低密度影

2.2 增強(qiáng)掃描

病灶壁輕度均勻增強(qiáng)，囊內(nèi)無強(qiáng)化，CT值40 HU，邊界顯示更清晰，緊貼膀胱前壁，與膀胱不相通，膀胱壁增強(qiáng)均勻，未見異常強(qiáng)化，見圖2。

圖2 囊壁輕度均勻增強(qiáng)，囊內(nèi)無強(qiáng)化

2.3 矢狀面及冠狀面多平面重組后顯示病灶

診斷：臍尿管囊腫。見圖3、圖4。

圖3 平掃矢狀面重組后顯示

圖4 增強(qiáng)矢狀面重組后顯示

2.4 手術(shù)情況

取臍下約6 cm下腹中線切口，顯露出囊腫，術(shù)中見囊腫位于臍下正中6 cm處，腹膜外，大小約2 cm×2 cm×2 cm，呈圓形，邊緣光滑，邊界清，內(nèi)含黃色澄清液體。囊腫下端長約2 cm管狀組織與膀胱頂部相連，基底約1.5 cm寬。

2.4 病理診斷

光鏡所見：管壁內(nèi)襯移形上皮，管壁內(nèi)層為環(huán)行平滑肌，外層為纖維結(jié)締組織和平滑肌纖維混合組成。肉眼所見：管狀組織一段，長5.0 cm，直徑0.3 cm～0.5 cm，見一直徑0.5 cm囊泡，內(nèi)含清亮液。病理診斷：病變符合臍尿管囊腫。

3 討論

臍尿管囊腫多見于兒童，成人發(fā)病率較低。臍尿管囊腫位于腹中線區(qū)域的疏松結(jié)締組織間隙中，其周圍分別是腹膜、橫筋膜、膀胱及臍之間，由于臍尿管兩端閉合而內(nèi)層上皮細(xì)胞分泌液積聚形成中段擴(kuò)張的囊性病變。在胎兒發(fā)育至5個月時，膀胱從腹壁下降，其在下降途中退化并閉鎖形成失去功能的纖維條索組織，形成臍正中韌帶，在膀胱尖至臍間，為腹膜外間隙組織[3]。臍尿管殘余基本上所有嬰兒出生時殘存，隨著成長而慢慢纖維化，但小部分人會延續(xù)到成年，個例臍尿管殘余終生存在[4]。臍尿管囊腫在組織學(xué)上由三層組織組成，內(nèi)層包括柱狀上皮和移行上皮，中層為結(jié)締組織，外層肌層相連的平滑肌層和逼尿肌。內(nèi)層的移行上皮具有分泌功能，管腔內(nèi)隨滲出液增多囊樣擴(kuò)張形成臍尿管囊腫。臍尿管囊腫好發(fā)于臍尿管的中下部，一般單純性臍尿管囊腫患兒不出現(xiàn)臨床癥狀表現(xiàn)，在臍尿管囊腫合并感染時會患兒會無其他原因致腹部局部疼痛、臍部膿性分泌物、發(fā)熱紅腫等局部炎癥癥狀，或者合并囊腫出血、破裂后引起局部腹膜炎癥狀而就診發(fā)現(xiàn)[5]。

臍尿管病變常見的臨床類型包括以下五類：臍尿管囊腫、臍尿管瘺、臍尿管竇、膀胱臍尿管憩室、臍尿管交流囊瘺。臍尿管囊腫是指臍尿管兩端管腔閉鎖，中間段開放；臍尿管瘺是指當(dāng)臍尿管完全未完全閉鎖時，膀胱與臍部之間出現(xiàn)管道相通；臍尿管竇是指臍尿管發(fā)生只在臍部未閉；膀胱臍尿管憩室是指臍尿管近膀胱處未閉鎖；臍尿管交流囊瘺是指當(dāng)中段臍尿管一處或多處未閉鎖，而囊腫部分向臍部和向膀胱破損開口[6]。

臍尿管囊腫CT表現(xiàn)為病灶位于近腹中線臍尿管走行區(qū)域，前腹壁后方緊貼腹膜前間隙內(nèi)，中心位置在臍下腹壁深處中線區(qū)域與膀胱間，呈低密度長管狀，與臍尿管走向相同，臍尿管囊腫大部分位于臍尿管下部靠近膀胱區(qū)，少部分位于臍尿管上部，表現(xiàn)為腹壁中線區(qū)域臍下與膀胱間的囊樣低密度腫塊，壁較薄、邊緣光整，部分可見囊壁鈣化，病灶與膀胱不相通，臍尿管囊腫感染時出現(xiàn)囊壁明顯增厚，密度均勻增高，周圍脂肪密度增高分界模糊，CT增強(qiáng)囊壁明顯均勻增強(qiáng)[7]。反復(fù)嚴(yán)重感染可形成膿腫，出現(xiàn)膿腫的典型CT征象。部分臍尿管囊腫反復(fù)感染與膀胱粘連造成界限不清及出現(xiàn)囊內(nèi)鈣化，易誤診為臍尿管癌。臍尿管囊腫很少發(fā)生惡變，當(dāng)囊腔形態(tài)不規(guī)則，或結(jié)節(jié)狀及不規(guī)則突起的異常強(qiáng)化影需考慮惡變[8]。臨床上超聲是腹部篩查疾病的首選影像檢查方法，雖超聲使用簡單方便以及無X線輻射，但直觀顯示出臍尿管與周圍組織上不及具有成像精準(zhǔn)的MSCT或MRI。MSCT圖像軟組織分辨率高，病灶邊界、組織成分能清晰分辨，通過MSCT平掃和增強(qiáng)掃描，后處理矢狀面及冠狀面重組后，對臍尿管囊腫的部位、大小、成分、界限、形態(tài)、囊實(shí)性改變程度，是否有壞死、出血和鈣化等平掃特點(diǎn)和動態(tài)增強(qiáng)的強(qiáng)化特征，以及通過分析周邊組織結(jié)構(gòu)的變化，腹腔內(nèi)有無積液及淋巴結(jié)腫大等優(yōu)勢，可簡單、直觀的與盆腔其他病變進(jìn)行鑒別。

鑒別診斷：①臍尿管癌，病變多數(shù)發(fā)生臍尿管下部呈結(jié)節(jié)或腫塊狀并侵犯膀胱底部，病灶內(nèi)基本會見有鈣化，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，多平面重建可見腫瘤與臍相連，臍尿管腫瘤在MRI成像也有明顯的特征，由于腫瘤內(nèi)存在黏蛋白在T2加權(quán)上呈高信號，腫瘤的實(shí)性部分在T1加權(quán)上同軟組織等信號，增強(qiáng)強(qiáng)化明顯，可見盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[9]。②膀胱臍尿管憩室，臨床病理上表現(xiàn)為臍尿管近膀胱處未閉鎖，膀胱臍尿管憩室臨床上少見，一般患者無癥狀，多數(shù)是在作超聲或CT影像學(xué)健康檢查時發(fā)現(xiàn)[10]。小部分患者由于膀胱臍尿管憩室開口較小容易形成憩室結(jié)石，結(jié)石引起尿道樣刺激征及血尿等臨床癥狀，CT影像表現(xiàn)恥骨聯(lián)合上方與膀胱前壁間中線處囊性低密度病變，與膀胱相交通，常見有點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)無增強(qiáng)。③臍尿管瘺、臍尿管竇道。瘺管造影、膀胱造影可見臍部瘺管與膀胱間相通，臍尿管瘺臨床表現(xiàn)常為臍部局部發(fā)紅、觸診觸痛和聞及尿臭味滲液，其滲液量多少與瘺管大小關(guān)聯(lián)，當(dāng)小兒憋尿、哭鬧或咳嗽引起腹壓增高時滲液量會增加，新生兒期臍尿管瘺比較特征，有臍部的局部水腫、肉芽腫增生和臍帶殘端愈合時間延長。臍尿管竇道在臨床上比臍尿管竇少見。④腹壁中線部處炎性包塊。腹壁炎性包塊多數(shù)是手術(shù)或外傷所致的血腫或腹壁肌間積液形成，矢狀面圖像上一般無臍尿管組織相連，病灶中心一般不位于近腹中線臍尿管走行區(qū)域，腹膜前的脂肪間隙模糊不清或受壓變窄或粘連移位。CT表現(xiàn)呈不規(guī)則狀低密度包塊，邊緣模糊不清，少數(shù)可見條帶狀肌化或鈣化。⑤腹壁中線部腫瘤。腹壁中線處腫瘤，CT表現(xiàn)多為低或等密度腫塊，密度不均勻，邊界不清，呈不均勻明顯增強(qiáng)，與膀胱之間關(guān)系不大，增強(qiáng)掃描時囊壁結(jié)節(jié)狀不規(guī)則強(qiáng)化，可有盆腔積液，腹膜后及盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。⑥腸系膜囊性淋巴管瘤，一般不累及相鄰近腹壁，與腹、盆腔臟器關(guān)系密切，多數(shù)表現(xiàn)囊壁菲薄而張力較相對較低的囊腫，囊腫較大且有分隔，增強(qiáng)掃描分隔均勻強(qiáng)化。⑦盆腔畸胎瘤及卵巢囊性占位。畸胎瘤是較常見的卵巢生殖細(xì)胞腫瘤，腫瘤多為單側(cè)，可發(fā)生于任何年齡，良性畸胎瘤含有皮膚、毛發(fā)、牙齒、骨骼、油脂、神經(jīng)組織等多種成分，而惡性畸胎瘤分化不良，結(jié)構(gòu)不清少有成形的組織。CT影像學(xué)表現(xiàn)病變位于附件區(qū)，非膀胱上方腹壁下正中部位，CT平掃有實(shí)性成分、囊性及鈣化和骨化等，全部患者均可見到脂肪成分，部分患者可表現(xiàn)脂液平面征象，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。⑧闌尾周圍膿腫。闌尾周圍膿腫指在闌尾急性炎癥下，闌尾周圍所形成的膿腫或炎性包塊，位置可因闌尾位置而不同，最常見的部位是右下腹髂窩部，可出現(xiàn)盆腔積液。CT影像表現(xiàn)為在盆腔右側(cè)類囊性或不規(guī)則低密度病變，病灶周圍腸管界線模糊，腫塊與盲腸尖關(guān)系密切，與周圍結(jié)構(gòu)粘連，增強(qiáng)后可有環(huán)形強(qiáng)化，可見高密度糞石，腫塊內(nèi)或可見小氣泡及氣液平影，矢狀面、冠狀面及曲面建重組圖像可明確包塊的解剖學(xué)定位及與周邊組織關(guān)系。

綜上所述，MSCT有利于顯示臍尿管囊腫的病理學(xué)改變，特別是矢狀面及冠狀面重組圖像能明確其特殊的解剖學(xué)定位及與周邊組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，結(jié)合CT軸位圖像特征表現(xiàn)能夠提供較豐富的CT診斷信息，對小兒臍尿管囊腫診斷具有較高的應(yīng)用價值。