■柳 澄

63 歲的張先生是糖尿病患者。一周前，張先生發(fā)現(xiàn)自己左側(cè)肢體不自主地抖動，起初他以為是過度勞累，并未太在意。后來有一天他和朋友聊天時，左側(cè)手腳突然不受控制地扭來扭去，看著像是在跳舞一樣，且動作幅度越來越大，甚至無法正常地站立行走。家人趕緊帶他到醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診。經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)，張先生血糖高達23 毫摩爾/升，腦CT 顯示其右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見高密度影。經(jīng)過詳細問診并結(jié)合相關(guān)檢查結(jié)果，在排除腦血管及其他疾病外，醫(yī)生最終判斷張先生患上了糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥。

糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥是極少見的糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，全世界發(fā)病率不足1/10 萬。絕大多數(shù)表現(xiàn)為非酮癥高血糖，多見于血糖控制不佳的糖尿病患者，常常被漏診或誤診為腦血管疾病而延誤治療?；颊叨酁榧毙云鸩。骄l(fā)病年齡71 歲，且女性居多。

患者發(fā)病時表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)快速、不規(guī)則且不自主的舞蹈樣動作，有時伴有擠眉弄眼、噘嘴、下頜搖動、口角牽動等一系列面部動作，情緒緊張時明顯，安靜時減輕，睡眠時可消失。

目前，糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥發(fā)病的機制尚不明確。醫(yī)學界認為其可能的發(fā)病機制為：

基底核血運障礙 基底核是埋藏在大腦半球深部的一些灰質(zhì)團塊，是人體運動、感覺神經(jīng)傳導束最為集中的部位，主要功能為自主運動的控制。糖尿病患者易并發(fā)腦動脈硬化，導致腦部血供減少，基底核區(qū)由于其解剖特點，血供減少會尤為明顯。

能量供應(yīng)減少 由于顱內(nèi)血供減少，且糖尿病患者高血糖狀態(tài)下胰島素絕對或相對不足，不能有效利用葡萄糖供能，只能提供基底節(jié)所需要能量的10%～40%。

化學遞質(zhì)失衡 顱內(nèi)化學遞質(zhì)失衡，可出現(xiàn)各種運動障礙。其中γ-氨基丁酸、乙酰膽堿對運動起抑制作用，而多巴胺起易化作用。糖尿病患者無氧代謝時能量供應(yīng)主要來源于γ-氨基丁酸，酮癥患者可由乙酰乙酸提供合成γ-氨基丁酸的原料，但是非酮癥患者由于原料不足，γ 氨基丁酸重新合成得少，很快被耗竭。同時，上述代謝過程會消耗大量乙酸，而乙酸鹽也是合成乙酰膽堿的主要原料之一，故基底節(jié)區(qū)的乙酰膽堿濃度也降低，而糖尿病患者基底節(jié)區(qū)的多巴胺是升高的。γ-氨基丁酸、乙酰膽堿和多巴胺平衡破壞，導致運動易化。

酸中毒 顱內(nèi)無氧代謝功能會導致酸性代謝產(chǎn)物蓄積，引發(fā)酸中毒，從而影響基底節(jié)區(qū)細胞功能。

血漿滲透壓的迅速改變 糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥患者發(fā)病前血糖波動大，導致血漿滲透壓改變過快，進而引起急性起病。有的患者是血糖急劇升高，也有的患者前期血糖很高，在血糖降至正常甚至低血糖時發(fā)作。

臨床上患者的癥狀會隨著血糖的控制而好轉(zhuǎn)，血糖控制不良時可復(fù)發(fā)，可見控制血糖是治療糖尿病合并偏側(cè)舞蹈病的關(guān)鍵。醫(yī)生提醒，不少早期糖尿病患者的不適癥狀并不會很明顯，往往不容易引起重視，再加上有些患者不重視體檢，沒有定期監(jiān)測血糖，容易延誤病情。待到出現(xiàn)明顯不適癥狀時，病情往往已發(fā)展到一定程度了。因此，對于老年人、肥胖者等高危人群，要定期監(jiān)測血糖，控制血糖，避免糖尿病及糖尿病并發(fā)癥發(fā)生。