高健波
(淄博市婦幼保健院 山東 淄博 255020)
先天性耳聾作為人類最常見的身體缺陷之一,會對新生兒的生活質(zhì)量產(chǎn)生嚴重影響[1]。最新數(shù)據(jù)顯示,國內(nèi)現(xiàn)有聽力障礙人群高達3000萬,且每年新發(fā)病例約為2.3萬,由于受醫(yī)療條件的限制,以往在進行先天性耳聾診斷中以描述性診斷為主,臨床篩查難度大,且精準度不高[2]。新生兒聽力篩查能夠發(fā)現(xiàn)新生兒存在的聽力障礙,并對其實施科學(xué)的臨床干預(yù)(如:佩戴助聽器、聽力康復(fù)訓(xùn)練等),以最大程度上減少聾啞的發(fā)生。顳骨CT檢查利用圖像重建優(yōu)勢,成為先天性耳聾臨床診斷的一種重要方式,顳骨CT的使用能清楚得看清面神經(jīng)垂直段,精準評估聽骨鏈是否存在畸形[3]。本研究收集了153例被確診為先天性耳聾的新生兒作為研究對象,分析上述患兒的顳骨CT影響學(xué)特征,為本地區(qū)實施新生兒聽力篩查工作,進一步提升篩查質(zhì)量獻計獻策,現(xiàn)報告如下。
抽選2019年1月-2022年4月10432名開展聽力篩查的新生兒,其中有1012例2次篩查陽性者被轉(zhuǎn)入本研究中心進行進一步檢查,確診流程如下:①對新生兒耳道實施常規(guī)清潔處理,檢查鼓膜,借助中耳分析儀對中耳系統(tǒng)進行全面檢查,全面了解外耳道與中耳的情況;②開展畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)檢查與腦干誘發(fā)電位(ABR)檢查;③若ABR檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)有聽力障礙,則進一步實施多頻誘發(fā)腦干聽力反應(yīng)儀檢查;④對確診存在聽力障礙的新生兒實施顳骨CT檢查。
在專業(yè)隔聲電屏蔽室中開展檢查。
1.1.1 中耳分析儀
采用Grason-Stadler中耳分析儀,256Hz探測音實施鼓室聲導(dǎo)抗測試。
1.1.2 ABR
采用國際聽力Eclipse,刺激聲為短聲,帶通濾波0.1-3.0kHz,疊加1024次,刺激率30.1次/s,分析時間為20ms,記錄電極置于前額發(fā)際,于同側(cè)乳突置入?yún)⒖茧姌O,將地極放置在眉間,極間電阻<5kΩ。
1.1.3 DPOAE
使用國際聽力Titan進行檢查,將初始音強度與刺激條件調(diào)整至合理范圍,以誘發(fā)的耳聲發(fā)射振幅作為縱坐標,以f2頻率作為橫坐標,其所收集到的信號由計算機自動進行判斷并繪制相應(yīng)的聽力圖。檢查8個頻段,將信噪比≥6dB的設(shè)為該頻率通過,8個頻率中出現(xiàn)5個頻率通過表示DPOAE通過。
采用西門子SOMATOM Drive雙源CT和GE BrightspeedElite 16排CT進行檢查,掃描時間為1.0s,層厚:0.625-1.250mm,螺距0.562:1,床速5.62mm/rot,間隔1.0mm。橫斷面薄層螺旋掃描(層厚1.25mm),后開展冠狀面重建,通過MRP重建方式,層厚為1.25mm,層厚為1.25mm。
研究結(jié)果顯示,在153例接受顳骨CT檢查的新生兒中,影像學(xué)顯示新生兒耳內(nèi)結(jié)構(gòu)存在各種畸形,總發(fā)生率為32.03%(49/153),其中外耳畸形發(fā)生率為42.86%(21/49);中耳畸形發(fā)生率為34.69%(17/49);內(nèi)耳畸形發(fā)生率為16.33%(8/49);3例為并發(fā)畸形6.12%(3/49)。
在本研究中發(fā)現(xiàn)14例新生兒為外耳道閉鎖、7例為外耳道狹窄。其中骨性狹窄3例、中膜性狹窄4例、單純性狹窄5例、中耳畸形4例、內(nèi)耳畸形5例。
在中耳畸形新生兒中,單純中耳畸形為4例、伴外耳畸形7例、伴內(nèi)耳畸形6例。
在內(nèi)耳畸形患兒中,有3例為單純內(nèi)耳畸形,有2例伴有中耳畸形,同時伴中耳、外耳畸形者有3例。
先天性耳聾是人類較為常見的身體缺陷,發(fā)病率約為1%-3%,聽力損失若未能及時發(fā)現(xiàn)與干預(yù),會導(dǎo)致患兒語言功能發(fā)育遲緩,還會在一定程度上影響患兒的心理、情感及溝通等能力的發(fā)展,是全球重大的公共衛(wèi)生問題,同時也給家庭和社會產(chǎn)生沉重的負擔(dān)[4]。全球因聾致殘人數(shù)約占人口總數(shù)的5%,新生兒聽力篩查成為重點篩查項目之一,同時也是先天性耳聾三級防控體系的核心環(huán)節(jié),是當前國際上公認的最為有效的先天性耳聾篩查方式之一[5]。國內(nèi)開展新生兒聽力篩查已20余年,掌握了諸多的臨床經(jīng)驗,其中部分省市在聽力篩查方面已接近國際水平,取得了良好的社會效應(yīng),衛(wèi)生部出臺相關(guān)政策,應(yīng)盡早發(fā)現(xiàn)存在聽力障礙的新生兒,并第一時間予以適當?shù)呐R床干預(yù),從而避免由聾致啞[6-7]。在此次研究中,通過大樣本初篩,對可能存在先天性耳聾的新生兒進行一步開展深入研究,實施顳骨CT檢查,成效顯著。顳骨CT運用最大密度投影,對聽骨鏈進行重建,不但能較為立體的顯示聽骨鏈的完整結(jié)構(gòu),較為直觀形象的了解各結(jié)構(gòu)間的關(guān)系,更好地顯示各個結(jié)構(gòu)之間的毗鄰關(guān)系,精準了解新生兒耳部的解剖關(guān)系及病變具體位置,從而提升對該部位病變的診斷準確度,這在慢性化膿性中耳炎的術(shù)前檢查中得到充分證實[8]。除顳骨CT檢查的實施,本次研究還使用ABR與DPOAE檢查技術(shù),但上述兩種檢查方式無法有效排除初篩陽性者的聽力障礙,這是由于DPOAE技術(shù)無法反映蝸后的聽神經(jīng)與中樞聽覺通路的情況,目前在新生兒聽力障礙篩查中還有諸多尚未解決的問題,如:新生兒遲發(fā)性聽力障礙等,因此還需借助技術(shù)更為先進的診斷技術(shù)。
本院研究結(jié)果顯示,在先天性耳聾新生兒中外耳畸形發(fā)生率較多,總發(fā)生率為42.86%。外耳畸形是較為常見耳部疾病,包括外耳道畸形及耳廓畸形,單純性外耳畸形最常見的是耳廓發(fā)育皺褶,嚴重者會出現(xiàn)隱耳、垂耳等,會對新生兒的聽力造成嚴重影響[9]。本研究結(jié)果顯示,14例新生兒為外耳畸形、7例為外耳道狹窄。在胚胎發(fā)育中,外耳起源于第1、2腮弓,中耳結(jié)構(gòu)源于第1、2腮弓與第1咽囊,兩者存在密切聯(lián)系,由于新生兒外耳道的骨部與軟骨都未完全發(fā)育,是由纖維結(jié)構(gòu)組成,因此耳道易發(fā)生塌陷與狹窄[10]。有學(xué)者在研究中指出,在兒童的內(nèi)耳、中耳及外耳結(jié)構(gòu)中,所發(fā)現(xiàn)的嚴重耳廓畸形多數(shù)伴有外耳道閉鎖。外耳道閉鎖往往不是單獨發(fā)生的,患者會同時存在多種耳部畸形合并癥,因此應(yīng)積極鼓勵新生兒接受相關(guān)臨床治療,幫助其快速恢復(fù)聽力功能。此次在本次研究中還發(fā)現(xiàn),有部分新生兒為內(nèi)耳畸形,根據(jù)以往研究經(jīng)驗發(fā)現(xiàn),Michel型是最為嚴重的內(nèi)耳發(fā)育畸形種類,患兒內(nèi)耳完全未發(fā)育,為耳蝸缺失,也可伴有其他器官的畸形與智力發(fā)育障礙,此類型是指內(nèi)耳僅存在一個空腔代替正常的內(nèi)耳結(jié)構(gòu),在內(nèi)耳畸形中,此類畸形多見,另外前庭導(dǎo)管水管擴大多見,這與以往文獻報道具有一致性[11]。
在本次研究中顳骨CT顯示患兒存在骨鏈畸形,表現(xiàn)形式多樣,有以下幾種特征:①出生后即出現(xiàn)耳聾而局部無后天性病變,單側(cè)性聾于幼年時常被忽略;②耳聾為進行性,且檢查時氣導(dǎo)曲線呈水平型,骨導(dǎo)曲線一般為正?;蚵缘陀谡V?;③X線檢查時可見骨質(zhì)增生或其他畸形。但每種診斷方式固有其不足之處,而本次研究中所使用的顳骨CT雖在新生兒耳部診斷中具備顯著優(yōu)勢,能清晰顯示聽骨、股室的結(jié)構(gòu),但無法全面顯示軟組織等細小的組織結(jié)構(gòu),因此臨床建議中耳畸形的確診應(yīng)依靠手術(shù)探查[12]。
綜上所述,顳骨CT能清晰顯示出新生兒的前庭、半規(guī)管、內(nèi)聽道等骨性結(jié)構(gòu),但無法清晰的顯示膜迷路的異常,此外研究發(fā)現(xiàn),由于MRI在臨床診斷耳部疾病所具備的獨特應(yīng)用優(yōu)勢,因此在耳部疾病的診斷中兩者是相輔相成的。先天性耳聾與遺傳、分娩等因素有關(guān),因此應(yīng)對導(dǎo)致先天性耳聾出現(xiàn)的危險因素加以控制與預(yù)防,篩查人員在與新生兒家長進行溝通聽力檢查結(jié)果時需要注意,即使通過聽力篩查,也不一定說明聽力功能完全正常,還需注意觀察,一旦發(fā)現(xiàn)異常情況,及時前往醫(yī)院進行就診。當前診治手段有限,無法開展完善地檢查,相信在不久的將來,隨著醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)的逐漸成熟,顳骨CT能更好地造福人類。