燕 林，朱瑩瑩，閆麗麗，耿荷紅，張現(xiàn)偉，張 艷

膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是新生兒期一種嚴重的肝膽疾病，嚴重威脅新生兒健康，由多種原因所致，但目前發(fā)病機制尚不明確[1-5]。國內(nèi)外調(diào)查數(shù)據(jù)顯示,BA發(fā)病率有逐年上升趨勢，給家庭以及社會帶來沉重的負擔[6-11]。近年來，雖然Kasai技術日漸成熟，有效提高了BA患兒生存率，但Kasai術后患兒并發(fā)癥頻發(fā),再入院率高，術后生存質(zhì)量偏低[12-14]。故提升BA患兒出院后家長的居家照護能力成為影響患兒生存質(zhì)量的關鍵因素。近年來有關患兒家長照護能力的研究逐步增多，本文梳理了居家膽道閉鎖患兒照顧者照護能力現(xiàn)狀、影響因素、測評工具、干預措施等，以期為提高膽道閉鎖患兒術后居家照護質(zhì)量提供一定的參考借鑒。

1 膽道閉鎖患兒居家照護現(xiàn)狀

國外的居家照護不僅起步早，而且發(fā)展較成熟，20世紀90年代已開始利用互聯(lián)網(wǎng)實施關于疾病的專業(yè)家庭照護[15]。而國內(nèi)居家照護起步晚，雖有研究提倡實施專業(yè)居家照護模式，但受國情限制，難以廣泛實施，目前仍以醫(yī)院為主要實施場所。在院期間醫(yī)護人員可提供疾病和日常護理方面全方位的照顧，但膽道閉鎖疾病治療和護理是一個長期過程，患兒進行手術治療后出院，家庭成為其疾病康復的主要場所。患兒的父母、外祖父母及祖父母等直系親屬成為居家照護的主力軍[16]。

BA患兒出生后多入住無陪監(jiān)護病房，照顧者缺乏照護經(jīng)驗，疾病管理水平低下，導致膽管炎反復發(fā)作，常引起進行性肝硬化、門靜脈高壓、嚴重的胃食管出血和持續(xù)的膿毒血癥，導致其自體肝生存時間縮短、肝移植率增高[17]。Ryon等[18]的研究顯示，膽道閉鎖Kasai術后患兒并發(fā)癥常見，在一定程度上影響患兒生活質(zhì)量，再入院率普遍較高[19-20]。Wong等[21]調(diào)查顯示，膽道閉鎖Kasai術后約3/4的患兒在成年前就已死亡或需行肝移植等，患兒并發(fā)癥頻發(fā)可能是影響患兒遠期生活質(zhì)量及預后的重要因素[22]。Wong等[23]一項對BA患兒調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，參與本次調(diào)查的受試者認為約50%的BA患兒的生活質(zhì)量普遍偏低，還往往面臨身體健康、認知功能及社會功能等問題，嚴重影響其預后，導致生長發(fā)育水平顯著低于健康的同齡兒童[24-25]。綜上所述，BA患兒生活質(zhì)量偏低，居家照護現(xiàn)狀不容樂觀，亟須提高患兒居家照顧者照護能力水平，進而提升BA患兒預后及生存質(zhì)量。

2 居家膽道閉鎖患兒照顧者照護能力研究現(xiàn)狀

膽道閉鎖治療的復雜性、預后不確定性及治療費用等因素易使患兒家長陷入決策困境，患兒居家照護期間多數(shù)家長因失去護理人員的現(xiàn)場指導，對疾病知識、治療知識、術后護理知識、術后并發(fā)癥預防和處理等BA相關知識掌握不足[26]，再加上治療的反復，部分家長因缺乏信心而自動放棄治療。程珍等[27]對100例膽道閉鎖患兒父母調(diào)查顯示，膽道閉鎖疾病給家庭成員心理帶來了不容忽視的壓力，導致BA患兒父母心理健康狀況普遍較差，其父母心理壓力過大,經(jīng)濟負擔過重,社會支持薄弱和疾病知識欠缺，往往在照顧患兒時表現(xiàn)為心力交瘁。這在不同程度上影響B(tài)A患兒治療方式的選擇，而治療的選擇決定著患兒預后。郭鑫[28]研究中發(fā)現(xiàn)，膽管炎的發(fā)生很大程度上與家屬的用藥依從性有關，部分家長不重視患兒術后堅持服藥，用藥未嚴格遵循醫(yī)囑，存在漏服或多服的現(xiàn)象，或在病情好轉(zhuǎn)后未咨詢醫(yī)生而自行給患兒停藥、減藥，導致膽管炎頻繁發(fā)作。此外發(fā)現(xiàn)部分家長未及時識別疾病預警信號，從而未能給患兒及時正規(guī)的治療，導致患兒反復發(fā)作膽管炎，加速了肝臟的纖維化，同時各種藥物也進一步加重了患兒的肝臟負擔，影響患兒預后?？梢姡议L的照護水平在不同程度上影響B(tài)A患兒晚期膽管炎發(fā)生的風險[29]。Samyn[30]的研究也表明，BA患兒家長的心理壓力過大、經(jīng)濟負擔重等導致的生活質(zhì)量較差，在一定程度上影響家長居家照護能力，進而影響B(tài)A患兒的生活質(zhì)量及預后。因此，為膽道閉鎖患兒照顧者提供全面積極有效的居家照護支持成為當前社區(qū)家庭護理的重要議題。

3 居家膽道閉鎖患兒照顧者照護能力的影響因素

3.1 知識缺乏 患兒家長失去護理人員的指導，對疾病知識、治療知識、術后護理知識、術后并發(fā)癥預防和處理等BA相關知識缺乏，再加上治療的反復，家長因缺乏信心而自動放棄治療，導致治療延誤，影響治療效果[22]。國外的一項研究顯示，家長對膽道閉鎖的理解水平是影響B(tài)A患兒生活質(zhì)量的危險因素[31]。徐碧海等[32]對10名BA患兒的母親采用質(zhì)性研究發(fā)現(xiàn),患兒母親的疾病知識缺乏，是導致其照護能力不足的危險因素之一。因此，居家主要照顧者知識缺乏，導致對疾病、治療、護理及預后等情況認識不足，進而影響居家主要照顧者照護水平。而知識缺乏很大程度上可能與文化水平相關。文化水平相對高的家屬，通過網(wǎng)絡、查閱圖書等不同途徑了解BA疾病相關知識，而對BA疾病的認識越充足，對BA疾病的重視程度也會越高，也更懂得BA患兒每個階段需要關注的重點和表達自己的需求。反之，文化程度較低的照顧者對疾病照護知識了解程度越低，其對BA疾病的治療和護理越迷茫，而表現(xiàn)得不知所措[29]。龐文博等[33]對66例膽道閉鎖Kasai手術后患兒回顧性研究顯示，做好家長疾病相關知識的健康教育，提高家長的認知水平，對提高患兒自體肝生存率及生活質(zhì)量具有重要意義。 因此，建立系統(tǒng)的BA患兒疾病居家照護知識與技能培訓體系，對不同文化程度的患兒家長提供個性化的健康教育內(nèi)容，是當前護理工作中亟需高度重視的議題。

3.2 負性情緒 膽道閉鎖患兒的手術復雜，術后恢復周期長，花費多，術后并發(fā)癥多，照顧者專業(yè)疾病相關知識和照護經(jīng)驗不足，反復多次返院治療，易造成BA患兒家屬心理壓力大、煩躁、焦慮及抑郁等負性情緒[34]。程珍等[27]對100例BA患兒父母調(diào)查發(fā)現(xiàn)，膽道閉鎖患兒父母承受身體上和精神上的雙重負擔,其自身表現(xiàn)出的負性情緒會對其生理及心理健康產(chǎn)生不利影響，不同程度的影響其生活質(zhì)量及其照護能力。故亟須構建針對患兒家長的精神慰藉、心理支持干預方案。

4 居家膽道閉鎖患兒照顧者照護能力測評工具

4.1 中文版家庭照護測量量表——疾病照護能力和疾病管理困難亞量表 中文版家庭照護測量量表(FaMM)是由Knafl等研制的，該量表由我國學者張瑩漢化，用于評估慢性病患兒的家庭對患兒疾病的反應、照護方式以及患兒疾病對其日常生活的影響[35]。疾病照護能力亞量表包含12個條目，其中有4個條目為反向計分。疾病管理困難亞量表包含14個條目，其中有3個條目為反向計分;兩個亞量表均采用5級評分法，從“完全不同意”到“完全同意”分為5個等級，分別賦予1～5分。每一亞量表分值為正向分與反向分相加的總和。其中疾病照護能力亞量表總分越高說明家長疾病管理能力越強。疾病管理困難亞量表總分越高說明疾病照顧越困難，各分量表的Chrobach′s α系數(shù)為0.62～0.86。該量表能夠從不同角度呈現(xiàn)家庭對患兒疾病的反應、照護方式以及患兒疾病對其日常生活的影響，僅從不同的維度挖掘家長居家照護面臨的薄弱點和困惑點，從而采取針對性的有效干預措施。但該量表屬于普適量表，并非對膽道閉鎖疾病有針對性，缺乏疾病相關知識的評估。

4.2 家庭照顧者照顧能力量表(FCTI) 家庭照顧者照顧能力量表FCTI[36]是由國外學者Clark等研制，主要應用于照顧老年人的家庭。后來由我國Lee等學者翻譯并修訂，主要包括處理個人情緒需要、適應照顧角色、評估家人及社區(qū)資源及調(diào)整個人生活等5個維度和25個條目。采用Likert 3級計分法，不困難為0分、困難為1分、極困難為2分，總分50分，得分越高，表明主要照顧者的照顧能力越低，照護越困難。但該量表目前主要用于慢性呼吸系統(tǒng)疾病和心腦血管疾病人群，主要針對照顧老年人的家庭，有一定局限性，對BA患兒照顧者的照護能力的評定是否適用尚待驗證。

4.3 新生兒照護能力問卷 新生兒照護能力問卷由國內(nèi)學者刑偉等[37]編制，主要包含照護知識、照護技能、 照護態(tài)度3個維度和43個條目。采用Likert 5級評價法，完全不知道/完全不能做到為0分，很少知道/很少能做到為1分，部分知道/部分能做到為2分，基本知道/基本能做到為3分，完全知道/完全能做到為4分，總分0～172分，得分越高，表示照護能力越好。量表的Cronbach′s α系數(shù)為0.848，照護知識、照護技能、照護態(tài)度3個維度的Cronbach′s α系數(shù)分別為0.801，0.856，0.887，折半信度為0.891，內(nèi)容效度指數(shù)為0.924，問卷具有良好的內(nèi)在一致性和穩(wěn)定性，信效度良好。該量表涵蓋照護知識、照護技能、照護態(tài)度等維度的內(nèi)容，對照顧者照護能力評估比較全面和直觀，但該量表主要用于新生兒照顧者照護能力的評估，是否同樣適用于膽道閉鎖疾病患兒照顧者照護能力評定有待進一步驗證。

綜上所述,目前國內(nèi)關于居家BA患兒照顧者照護能力的評估主要采用間接測評方法評定照顧者照護水平。尚無BA患兒照護者的照護能力針對性很強的評定量表，未來國內(nèi)外學者可針對BA患兒照護者研制有針對性的照護能力評定量表。

5 居家膽道閉鎖患兒照顧者照護能力干預研究現(xiàn)狀

5.1 電話隨訪 電話隨訪作為一種最易干預的有效方式，在患兒出院后延續(xù)治療和護理中應用廣泛。劉偉[38]利用電話隨訪了解BA患兒居家恢復情況，并給予健康指導，降低了膽管炎的發(fā)生率和患兒的再入院率，改善了患兒出院后的體重和血清膽紅素水平。黃霞等[39]通過對膽道閉鎖Kasai術后患兒實施電話隨訪，根據(jù)家長提出的問題進行有效的指導，發(fā)現(xiàn)患兒生長發(fā)育各項指標良好。但電話隨訪存在耗時長，易受家長表述能力不足的影響，導致信息不全、失訪率高等問題.同時護士可能掌握的BA疾病知識及技術不足，加之電話隨訪缺乏對BA患兒直觀觀察，獲取信息的真實性不佳，導致電話隨訪中的健康宣教內(nèi)容缺乏系統(tǒng)性、針對性。

5.2 家庭訪視 家庭訪視作為一種有效的延續(xù)性護理干預方式，醫(yī)護人員能夠全面把控病人居家的基本狀況，針對照顧者存在問題進行針對性的指導，能有效提高BA患兒家長知識水平和照護技能。楊雅慧等[40]通過定期家庭訪視，指導患兒家長的飲食、皮膚護理及用藥指導，提高了家長照護技能，減少了晚期膽管炎的發(fā)生。李玲等[41]在研究中通過與患兒實施面對面訪視，及時了解患兒恢復情況，并且針對患兒存在的康復問題給予家長針對性的指導，提升患兒家長的照護知識和問題處理能力，減少并發(fā)癥的發(fā)生，改善患兒的生存質(zhì)量。張曉旭等[42]通過對膽道閉鎖患兒術后實施快速康復聯(lián)合通過家訪等的延續(xù)性護理發(fā)現(xiàn)，針對家長進行有效的術后康復指導有利于減少并發(fā)癥的發(fā)生，縮短住院時間，減少住院費用， 同時患兒再次住院率有所降低。但目前因臨床醫(yī)護人員人力不足，尚無法將家庭訪視作為常態(tài)化延續(xù)性護理措施。此外，受疫情防控常態(tài)化相關制度影響，難以持續(xù)實施家庭訪視，往往需要和其他干預方式協(xié)同進行，才能最大程度提升家長居家照護能力。

5.3 實施以家庭為中心的護理 以家庭為中心的護理在20世紀70年代由美國學者提出，主要是在醫(yī)護、患、病人家庭之間共同合作，利用制訂計劃、實施護理和護理評估等提高護理質(zhì)量的整體優(yōu)質(zhì)護理模式[43]，強調(diào)了家庭在患兒疾病治愈及恢復過程中的重要作用。任平等[44]在研究中對膽道閉鎖居家患兒實施以家庭為中心的護理，創(chuàng)建“膽道閉鎖患兒之家”網(wǎng)站，通過論壇、相冊、共享文件等方式將疾病相關知識、藥物事宜、飲食指導及并發(fā)癥預防等知識傳授給家長。并通過每月舉辦“膽道閉鎖患兒希望之家”活動，搭建BA患兒照顧者信息交流平臺，分享自己的成功經(jīng)驗，家屬提問，由醫(yī)生負責相關問題解答，不僅減輕照顧者的疾病不確定感和負面情緒，及時糾正其居家照護中的錯誤行為，提高對疾病的認識，還培養(yǎng)其樂觀的態(tài)度和有效應對壓力的技巧，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。葉佳勛[45]通過加強BA患兒家長對患兒病情的關注，引導家長掌握該疾病的預防護理措施，針對患兒不同階段評估情況提供個體化的指導，實現(xiàn)了“以家庭為中心”的整體護理干預，提高了家長的照護水平，促進患兒生長發(fā)育，進而改善患兒生活質(zhì)量。

綜上可知，在醫(yī)、護、患、病人家庭之間共同參與實施的“以家庭為中心”得整體護理模式，不僅能有效提高BA患兒家屬對疾病的認識和照護能力，增強戰(zhàn)勝疾病的信心，也能促進BA患兒家屬的心理健康。目前，以家庭為中心的護理已在我國不同程度實施了，但因護理人員配置不足，臨床工作繁忙，基礎設施不完善，以家庭為中心的護理模式開展存在一定的局限，未來的研究可繼續(xù)探索以家庭為中心的智慧化護理對慢性病患兒的影響。

5.4 微信群干預 農(nóng)淑珍[46]通過微信群對居家BA患兒照顧者開展健康教育，有效提高了照顧者膽管炎相關知識的知曉率，減輕其照護負擔。劉杉等[34]通過微信公眾號開展BA知識的健康教育，緩解了患兒家長的焦慮情緒，并提高了患兒家長的照護能力、滿意度和家庭功能。凌斌[47]可通過微信平臺展開互動交流工作，于微信平臺上進行相關指導，根據(jù)BA患兒家屬反饋，整合問題，進行皮膚護理、用藥、飲食及患兒異常情況觀察等知識的健康教育，降低晚期膽管炎發(fā)生率，提高患兒家屬對膽管炎預防措施的掌握程度，從而有效提高患兒預后及生活質(zhì)量。微信平臺以其支持發(fā)送免費文字短信、語音、圖片和視頻，還可錄制小視頻，同時僅需要消耗少量的網(wǎng)絡流量等優(yōu)點，正廣泛應用到臨床延續(xù)護理模式中，且采用新的照護模式和溝通方式進行延續(xù)照護，利于家屬接受。它作為一種新的延續(xù)性護理干預途徑，在優(yōu)化和重新配置社會資源方面具有一定的優(yōu)越性。

6 思考與建議

膽道閉鎖疾病復雜，其治療和護理是一個長期的過程，對照護的水平要求高。隨著國家醫(yī)療健康事業(yè)的發(fā)展，國家進一步改善醫(yī)療服務行動計劃明確醫(yī)療機構要為病人提供實時、便捷、優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務，確保為患兒及其家庭提供全程、全面及全周期的護理。國內(nèi)外的學者通過電話隨訪、家庭訪視及“以家庭為中心”的護理模式等干預方式，有效提高BA患兒家屬對疾病的認識和照護能力，增強戰(zhàn)勝疾病的信心，促進BA患兒家屬的心理健康。但受醫(yī)療資源有限性的影響以及疫情常態(tài)化的影響而難以持續(xù)實施。2020年國家衛(wèi)生健康委員會推出“互聯(lián)網(wǎng)+護理服務”，要求醫(yī)療機構將互聯(lián)網(wǎng)等信息技術與延續(xù)性護理等服務有機結(jié)合，為群眾提供個性化、差異化的護理服務。國內(nèi)外學者采用微信群對居家BA患兒照顧者開展健康教育，有效提高了照顧者膽管炎相關知識的知曉率，減輕其照護負擔，有效提高患兒預后及生活質(zhì)量。而且信息化作為一種新的延續(xù)性護理干預途徑，在優(yōu)化和重新配置社會資源方面具有一定的優(yōu)越性。但BA疾病病程長，知識點繁雜，不易于理解，通過微信群授課及知識推送等灌輸不易被家長接受，進而影響相關知識的獲取。鑒于目前BA患兒生存現(xiàn)狀和生存質(zhì)量并不理想、家長照護知識水平尚薄弱及新型冠狀病毒肺炎常態(tài)化防控的形勢，未來學者可整合線下健康教育優(yōu)點，借助信息化系統(tǒng)，構建形式豐富、趣味性強及易于接受的個性化干預方案，以期讓BA家長足不出戶即可獲得照護知識和技能，提升家長居家照護能力，改善患兒生存質(zhì)量，為人類健康提供全生命周期的護理。