謝 凱 張曉俊 郭 璇 耿建輝 王金良 李建可 陳聲利 劉國(guó)艷

1山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬皮膚病醫(yī)院(山東省皮膚病醫(yī)院),山東省皮膚病性病防治研究所,濟(jì)南,250022;2威海市中心醫(yī)院,山東威海,264400

臨床資料患者,男,33歲。因“右側(cè)前胸壁浸潤(rùn)性斑塊10年,增生1年”來(lái)我院就診?；颊?0年前無(wú)明顯誘因于右側(cè)前胸壁出現(xiàn)一黃豆大小皮色結(jié)節(jié),后皮損逐漸增大增多呈片狀浸潤(rùn)性斑塊。近1年來(lái),于原皮損下方出現(xiàn)一紅色新發(fā)結(jié)節(jié),增生迅速,逐漸高起皮面。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以組織病理檢查診斷“隆突性皮膚纖維肉瘤”,并予以行PET-CT檢查,排除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。體格檢查:系統(tǒng)查體未見(jiàn)明顯異常。皮膚科查體:右側(cè)前胸壁可見(jiàn)3 cm×4.5 cm×1.5 cm紅色結(jié)節(jié),基底浸潤(rùn),界限清楚;結(jié)節(jié)上方可見(jiàn)散在分布淡紅色浸潤(rùn)性斑塊、結(jié)節(jié)(圖1)。

組織病理示:隆突性皮膚纖維肉瘤(圖2)。免疫組化染色:CD34陽(yáng)性,CD99陽(yáng)性,Ki67陽(yáng)性率約20%。

強(qiáng)化磁共振成像檢查:右前胸壁見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào),邊界清,鄰近皮膚增厚并隆起,大小約3.5 cm×2 cm,FS-T2WI呈高信號(hào),增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯均勻強(qiáng)化。雙肺未見(jiàn)明確占位性病變。縱隔內(nèi)未見(jiàn)明確腫大淋巴結(jié)。所掃肋骨未見(jiàn)明確骨質(zhì)破壞征象(圖3)。

高頻超聲檢查:右前胸腫物處超聲掃查:皮膚及皮下組織內(nèi)探及一低回聲包塊,無(wú)包膜,邊界尚清,范圍約3.51 cm×3.30 cm×1.98 cm,形態(tài)欠規(guī)整,內(nèi)部回聲不均質(zhì),可見(jiàn)多發(fā)條索樣高回聲,后方回聲略增強(qiáng),深達(dá)深筋膜淺方。CDFI:結(jié)節(jié)內(nèi)部見(jiàn)樹(shù)枝狀血流信號(hào)顯示(圖4、5)。

治療:術(shù)前結(jié)合強(qiáng)化MRI檢查判斷腫瘤未侵犯穿透深筋膜;聯(lián)合高頻超聲,標(biāo)記水平向腫瘤侵犯范圍。一期予以行smMMS切除腫瘤組織,創(chuàng)面大小約16 cm×12 cm,去除深部深筋膜暴露部分胸大肌、鎖骨上頸闊肌(圖6～8)。石蠟切片檢查切緣。2天后病理結(jié)果示:切緣凈。予以行二期手術(shù)修復(fù)創(chuàng)面:游離周?chē)鷾\筋膜層,縮減創(chuàng)面、包埋暴露的肌肉組織,大腿處取中厚皮片行中厚皮植皮修復(fù)創(chuàng)面。術(shù)后3個(gè)月隨訪(fǎng),術(shù)區(qū)恢復(fù)可,右上肢、肩頸部活動(dòng)無(wú)功能性障礙,未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)(圖9)。

討論隆突性皮膚纖維肉瘤是一種中度惡性、緩慢生長(zhǎng)的真皮梭形細(xì)胞腫瘤,常形成質(zhì)硬斑塊,隨后在斑塊表面出現(xiàn)紫紅色堅(jiān)實(shí)性結(jié)節(jié)。腫瘤最常見(jiàn)于青年人的軀干及四肢近端,罕見(jiàn)于頭頸部［1］。

組織病理學(xué)上,DFSP早期斑塊狀損害區(qū)域細(xì)胞成分少,浸潤(rùn)細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形,排列呈長(zhǎng)束狀與表皮平行。隨腫瘤發(fā)展至結(jié)節(jié)期,細(xì)胞成分逐漸增多,呈短束狀席文狀排列,累及皮下組織呈蜂窩樣改變［2］。因此DFSP的外周成分可能具有迷惑性的溫和表型,沿脂肪間隔延伸,導(dǎo)致難以判斷腫瘤的真實(shí)邊界,肉眼邊緣與病理邊界差異大。DFSP生長(zhǎng)緩慢,雖然轉(zhuǎn)移潛力低,但局部復(fù)發(fā)率高,腫瘤不完整切除可誘導(dǎo)發(fā)展為纖維肉瘤亞型,因此首次手術(shù)能否完整切除腫瘤在DFSP的治療中尤為重要［3］。

目前手術(shù)切除是DFSP的一線(xiàn)治療方法。為提高腫瘤切除率避免復(fù)發(fā),通常采取擴(kuò)大切除,切除范圍至瘤體周?chē)?～5 cm。但傳統(tǒng)的擴(kuò)大切除會(huì)損傷過(guò)多的周?chē)＝M織,尤其是當(dāng)腫瘤發(fā)生于頭頸部等美容、功能敏感區(qū)時(shí),會(huì)對(duì)繼發(fā)創(chuàng)面的修復(fù)造成極大的困擾。近年來(lái)Mohs顯微描記手術(shù)(Mohs micrographic surgery,MMS)治療DFSP已被逐漸認(rèn)可,可以在做到100%切緣檢查的同時(shí),最大程度的保留正常組織。但傳統(tǒng)MMS不利于觀察DFSP腫瘤細(xì)胞,主要是由于腫瘤細(xì)胞常浸潤(rùn)脂肪組織,冰凍制片不完整,容易造成假陰性結(jié)果［4］。因此我們采用smMMS進(jìn)行切除。一期切除腫瘤及擴(kuò)切組織,通常外擴(kuò)2 cm起切,待獲得石蠟切片陰性切緣后,予以二期修復(fù)創(chuàng)面。

DFSP術(shù)前充分評(píng)估腫瘤侵犯范圍尤為重要,尤其是進(jìn)行MMS時(shí),術(shù)前多種影像學(xué)檢查評(píng)估腫瘤范圍,可以極大的減少手術(shù)擴(kuò)切次數(shù),降低住院周期,減少患者痛苦。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)軟組織分辨率高,是診斷軟組織腫瘤最佳影像學(xué)方法,能清楚地顯示腫瘤大小、浸潤(rùn)深度。T1WI序列上,與肌肉相比,腫瘤呈均勻、等信號(hào)或輕度高信號(hào);T2WI上,與脂肪相比,多表現(xiàn)為高信號(hào)或等信號(hào);增強(qiáng)掃描多呈不均勻明顯強(qiáng)化［5］。因此MRI在評(píng)估腫瘤垂直方向深度、判斷周?chē)Y(jié)構(gòu)組織關(guān)系上有重大意義,但在水平方向通常不能做到精確判斷,尤其是對(duì)于早期斑塊狀損害區(qū)域,腫瘤主要侵犯真皮組織內(nèi),MRI提供信息有限。

為了術(shù)前更精確的判斷腫瘤水平方向侵犯范圍,完善術(shù)前規(guī)劃,我們采用MRI聯(lián)合高頻超聲的方法。雖然超聲探查深度有限,但對(duì)于腫瘤邊緣尤其是早期斑塊狀皮損腫瘤邊緣的判別,高頻超聲能為術(shù)前規(guī)劃提供更多信息。DFPS通常位于真皮和皮下組織內(nèi),超聲下腫瘤組織多表現(xiàn)為不均勻低回聲,病變侵入脂肪可見(jiàn)指突狀低回聲伸入高回聲脂肪內(nèi)［6］。對(duì)于斑塊狀損害區(qū)域,肉眼觀察腫瘤邊緣并不確切,利用高頻超聲360°掃描腫瘤邊緣同時(shí)于體表對(duì)相應(yīng)區(qū)域做標(biāo)記,確定起切切緣,增加手術(shù)切除的準(zhǔn)確性,減少M(fèi)MS的擴(kuò)切次數(shù)。

本例患者DFSP診斷明確,皮損相對(duì)有特異性,早期斑塊狀皮損與晚期結(jié)節(jié)并存,腫瘤邊界不清。術(shù)前利用強(qiáng)化MRI確定切除深度,高頻超聲精確標(biāo)記起切范圍,采用改良慢MMS予以一期完整切除腫瘤,獲得陰性切緣后二期修復(fù)創(chuàng)面。通過(guò)多種影像學(xué)檢查評(píng)估腫瘤范圍,充分體現(xiàn)MMS治療DFSP的優(yōu)勢(shì)。