易小康　田萍　黎秋曦　廖學(xué)斌　溫劍

摘要：報告1例慢性胰腺炎、胰管結(jié)石并空腸異位胰腺。討論了本案例的特點及其影響，包括該疾病誤診可能造成的影響。由于術(shù)中肉眼無法辨別空腸占位性質(zhì)，采取了病變部分空腸切除。關(guān)鍵詞：胰腺炎， 慢性； 異位胰腺， 空腸； 診斷； 治療學(xué)基金項目：四川省自然科學(xué)基金（2022NSFSC1581）

Chronic pancreatitis and pancreatic duct stones with ectopic pancreas in the jejunum： A case report

YI Xiaokang TIAN Ping LI Qiuxi LIAO Xuebin WEN Jian（1. Department of Hepatobiliary Surgery， Dujiangyan Medical Center， Chengdu 611800， China; 2. Department of General Surgery & Hepatopancreatobiliary Surgery， The Affiliated Hospital of Southwest Medical University， Luzhou， Sichuan 646000， China）

Corresponding author：WEN Jian， pzhwenjian211@163.com （ORCID：0000-0002-2297-4346）

Abstract：This article reports a case of chronic pancreatitis and pancreatic duct stones with ectopic pancreas in the jejunum and discusses its features and impact， including the possible impact of misdiagnosis. Since it was unable to identify the nature of the space-occupying lesion in the jejunum， resection was performed for the part of the jejunum with such lesion.

Key words：Pancreatitis， Chronic; Helertopic Pancreatic， Jejunum; Diagnosis; Therapeutics

Research funding：Natural Science Foundation of Sichuan Province（2022NSFSC1581）

異位胰腺是一種罕見的先天性疾病，在正常胰腺區(qū)域外發(fā)現(xiàn)胰腺組織，并且該組織與原位胰腺沒有解剖、血管或胰管關(guān)系［1］。異位胰腺的發(fā)病率低，迄今為止，尚無報道慢性胰腺炎、胰管結(jié)石伴發(fā)空腸異位胰腺。為提高臨床醫(yī)務(wù)人員對慢性胰腺炎、胰管結(jié)石伴空腸異位胰腺的認(rèn)識，現(xiàn)將本院診治的1例患者報道如下。

1病例資料

患者女性，31歲，以“腹痛10 h”為主訴入本院。查體：全身皮膚及鞏膜未見黃染，腹軟，上腹部壓痛，無反跳痛及肌緊張，Murphy征陰性。血常規(guī)：WBC 7.57×109/L，中性粒細(xì)胞百分比 86.60%；肝功能：ALT 160 U/L，AST 183 U/L，TBil 12.53 μmol/L，DBil 4.90 μmol/L，IBil 7.63 μmol/L；血淀粉酶 26 U/L；OGTT試驗正常，腎功能、電解質(zhì)、凝血功能等均未見明顯異常。上腹部MRI+磁共振胰膽管成像（MRCP）提示：胰腺萎縮，胰管擴(kuò)張，內(nèi)見多發(fā)結(jié)石（圖1a）；空腸上段見一大小約1 cm占位，性質(zhì)不明（圖1b）?；颊哂?2022 年7月26日行胰管切開取石、胰腺空腸Roux-en-Y吻合術(shù)、空腸部分切除術(shù)。術(shù)中見：胰腺輕度萎縮，胰腺鉤突部、體部、尾部均可觸及胰管內(nèi)結(jié)石，質(zhì)硬，主胰管直徑約1.2 cm；距屈氏韌帶約20 cm處空腸壁見一大小約1 cm占位，質(zhì)軟，病變部分空腸切除，送術(shù)中冰凍病檢提示胰腺組織。肝臟、膽囊、脾臟、腎臟、其余空腔臟器等未見明顯異常。術(shù)后病理結(jié)果顯示：異位胰腺（圖2a、b）?；颊咝g(shù)后順利恢復(fù)出院，隨訪至今未訴特殊不適。

2討論

異位胰腺是一種罕見的先天性疾病，主要發(fā)生在上消化道，如胃（25%～38%）、十二指腸（17%～36%）和近端空腸（15%～21.7%）［2-3］，也可以發(fā)生在食管、回腸、Meckel憩室、膽道、輸卵管縱隔和骨盆［2，4］。異位胰腺多無癥狀，可在手術(shù)或胃腸道內(nèi)鏡檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。尸檢中異位胰腺的患病率為0.6%～13%，而在涉及上腹部的500例外科手術(shù)中有1例為意外發(fā)現(xiàn)［5］。臨床表現(xiàn)通常取決于解剖位置，最常見表現(xiàn)為上腹痛（27%）、惡心和嘔吐（27%）、潰瘍（27%）、體質(zhì)量減輕（18%）和消化不良［2，6-8］，均無特異性。其常見的并發(fā)癥為急性或慢性胰腺炎、出血和腫瘤［2，9］。而罕見的情況是異位胰腺癌變，據(jù)報道［9-11］，異位胰腺組織惡性轉(zhuǎn)化率為0.7%～1.8%。在本病例中，患者無異位胰腺相關(guān)癥狀，亦無相關(guān)并發(fā)癥。

目前該病發(fā)病機制不明，但提出了幾種理論，其中錯位學(xué)說和化生學(xué)說最為認(rèn)可［12-13］。第一種觀點，在胚胎發(fā)育腸旋轉(zhuǎn)期間，前腸保留在胃、腸壁等，并最終發(fā)展為異位胰腺［12］。第二種是基于胚胎發(fā)生期間內(nèi)胚層組織向黏膜下層的遷移，化生并最終演變成胰腺組織［12］。但均未得到證實，且目前的學(xué)說似乎均無法解釋慢性胰腺炎、胰管結(jié)石與空腸異位胰腺是否具有因果關(guān)系。關(guān)于異位胰腺，目前有的觀點認(rèn)為無癥狀的患者可以觀察處理，避免不必要的大手術(shù)；亦有人認(rèn)為應(yīng)及時手術(shù)，因為有癌變的風(fēng)險。筆者認(rèn)為，若僅為患者體檢時意外發(fā)現(xiàn)，且無相關(guān)癥狀及并發(fā)癥，可定期隨訪觀察，但這需要影像學(xué)及臨床醫(yī)師對本病有充分的認(rèn)識、辨別能力；若患者術(shù)前已診斷明確，因其潛在的癌變風(fēng)險以及疾病發(fā)展中可能導(dǎo)致的并發(fā)癥，可在術(shù)中一并處理。在本病例中，患者術(shù)前檢查意外發(fā)現(xiàn)空腸上段一大小約1 cm占位，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)距Treitz韌帶約20 cm處空腸壁見一大小約1 cm占位，肉眼無法辨別性質(zhì)，故行病變部分空腸切除。從術(shù)后病理學(xué)角度來看，部分空腸切除術(shù)似乎是不必要的。但從臨床角度來看，術(shù)前不明確占位病變性質(zhì)時，局部腸切腸吻合也是一種較為保守的做法。結(jié)合本病例，更需要臨床醫(yī)生在術(shù)前發(fā)現(xiàn)消化道等相關(guān)軟組織塊影時就要考慮到有異位胰腺的可能，盡可能減少誤診，在術(shù)中可以做出更合理的手術(shù)方案。

在CT上，異位胰腺常表現(xiàn)為邊緣有小分葉狀的圓形腫塊，增強CT常表現(xiàn)為與正常胰腺相似的早期均勻增強［2，12］。然而，異位胰腺和胃腸道黏膜下腫瘤難以區(qū)分。MRI也可以用于診斷異位胰腺。在MRI上，異位胰腺的信號強度通常與正常胰腺相似。在MRCP上存在的導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)也提示了異位胰腺導(dǎo)管，而不是其他黏膜下腫瘤［13］。然而，當(dāng)患者出現(xiàn)并發(fā)癥時，影像學(xué)表現(xiàn)將會因其表現(xiàn)出的非特異性而令人困惑，難以診斷明確。此外，該病罕見，更易誤診。本次報道中，患者病變組織過小，無典型影像學(xué)表現(xiàn)。此外，異位胰腺較為罕見，所以在本例中，首先考慮是更常見的疾病，如胃腸道腫瘤。

異位胰腺可以導(dǎo)致與正常胰腺組織相同的病理改變，包括囊腫、假性囊腫形成、膿腫和急性或慢性胰腺炎［14］。雖然異位胰腺的位置通?？梢越忉尠Y狀表現(xiàn)、病理改變，但它不能完全解釋為什么一些病變有癥狀，而在類似位置發(fā)現(xiàn)的其他病變沒有癥狀。剩下的因素可以用病變的功能性和胰腺正常的外分泌和內(nèi)分泌功能來解釋。從組織學(xué)層面，異位胰腺被分為4種類型：Ⅰ型，由典型的胰腺組織，腺泡、導(dǎo)管和胰島細(xì)胞組成；Ⅱ型，由胰管組成的小管類型；Ⅲ型，由腺泡組成（外分泌胰腺）；Ⅳ型，由胰島細(xì)胞組成（內(nèi)分泌胰腺）［15］。慢性胰腺炎會導(dǎo)致胰腺功能受損。組織學(xué)因素的存在或缺乏可能影響病變的功能，并導(dǎo)致其產(chǎn)生癥狀的能力（或無能力）。筆者認(rèn)為，當(dāng)組織學(xué)分型為Ⅰ型，且異位在胃、十二指腸時，可在一定程度上替代部分原有的功能。本病例中的異位胰腺是否為Ⅰ型目前無法確切評價，但若為有分泌功能的腺泡組成，在胰管結(jié)石導(dǎo)致胰腺本身萎縮、功能退化時，是否會刺激異位胰腺代償性增生，導(dǎo)致異位胰腺功能異常，進(jìn)而出現(xiàn)腹痛、潰瘍、出血等并發(fā)癥。針對這一考慮，對異位胰腺是否早期手術(shù)切除也是值得探討的。

綜上所述，異位胰腺較為罕見，影像學(xué)表現(xiàn)多不典型，多為術(shù)后組織病理檢查來確診，因此誤診率高。異位胰腺的診斷、治療尚未標(biāo)準(zhǔn)化，臨床醫(yī)師應(yīng)提高對異位胰腺疾病的認(rèn)識，注意其影像學(xué)的特殊表現(xiàn)，加強綜合分析診斷能力，爭取做到早診斷、早治療，以利于患者的早期癥狀緩解及功能恢復(fù)。

倫理學(xué)聲明：本例報告已獲得患者知情同意。利益沖突聲明：本文不存在任何利益沖突。作者貢獻(xiàn)聲明：易小康負(fù)責(zé)課題設(shè)計，資料分析，撰寫論文；田萍、黎秋曦、廖學(xué)斌參與收集及分析數(shù)據(jù)；溫劍負(fù)責(zé)擬定寫作思路、修改論文并最后定稿。

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收稿日期：2022-11-22；錄用日期：2022-12-23

本文編輯：王瑩

引證本文：YI XK， TIAN P， LI QX， et al. Chronic pancreatitis and pancreatic duct stones with ectopic pancreas in the jejunum： A case report［J］. J Clin Hepatol， 2023， 39（8）： 1919-1921.