姚磊 宋莉莉 吳陽 牛家坡

【關(guān)鍵詞】 錯構(gòu)瘤；妊娠晚期；破裂出血

中圖分類號：R737.11?? 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：B?? DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2023.02.020

錯構(gòu)瘤（angiomyolipoma，AML）又稱為血管平滑肌脂肪瘤，是一種由成熟的脂肪組織、平滑肌和厚壁血管組成的腫瘤。雖然大多被認(rèn)為是良性的，但伴隨著妊娠，由于其獨特的特點而使血管增生，可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥——破裂出血［1］。因為腎AML往往生長迅速，會出現(xiàn)出血和疼痛等并發(fā)癥，所以需要積極干預(yù)。腎AML并發(fā)自發(fā)性破裂出血較少見，而出現(xiàn)在孕婦中更為罕見?，F(xiàn)我們報道1例32歲孕婦在第二次懷孕期間罹患右腎巨大錯構(gòu)瘤并破裂出血的病例，旨在對該病的組成、類型、影像學(xué)特點及目前的各種治療方法進(jìn)行總結(jié)，以期為該病的診斷和治療提供更多的信息。

1 病例介紹

患者32歲，經(jīng)產(chǎn)婦，因“孕38周、右側(cè)腰腹部疼痛2小時”于2021年11月10日入院，無高血壓及糖尿病史，既往未發(fā)現(xiàn)腎錯構(gòu)瘤。入院前2小時患者向右側(cè)翻身時突發(fā)右側(cè)腰腹劇烈疼痛，持續(xù)性，難以忍受；無陰道流血，無肉眼血尿。急來我院婦產(chǎn)科查腹部彩超示：右腎錯構(gòu)瘤破裂？右腎上腺腫瘤破裂？腹腔積血。入院時查體：體溫36.6 ℃，呼吸20次/min，血壓99/66 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脈搏121次/min，痛苦面容，貧血貌，妊娠腹，右腹部壓痛，無反跳痛，右腹肌稍緊張，右腎區(qū)壓痛明顯，宮高32 cm，腹圍96 cm，胎心170次/min，律齊，頭先露，未固定，可及宮縮。消毒后陰道檢查：宮頸管消失，宮口容1指，頭先露，骨盆內(nèi)測量無明顯異常。胎心監(jiān)護(hù)提示：胎心加速。血細(xì)胞分析：白細(xì)胞計數(shù)15.19×109/L，中性粒細(xì)胞百分比0.79，紅細(xì)胞計數(shù)3.19×1012/L，血紅蛋白84.00 g/L，紅細(xì)胞比容0.28%；急診行全身麻醉下子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)+右腎切除術(shù)，術(shù)中娩出一男性新生兒，體重3500 g，身長50 cm，Apgar評分9分，立即送入新生兒病房。術(shù)中見右腎上極背側(cè)附著一巨大腫瘤，大小約19 cm×12 cm（圖1），腫瘤有一縱行破裂口長約7 cm，周圍大量血凝塊，切除右腎，清除腎周血腫，術(shù)中失血約1500 mL（為腎錯構(gòu)瘤出血+剖宮產(chǎn)術(shù)所致出血），輸注去白懸浮紅細(xì)胞4 U，血漿600 mL，術(shù)后轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）進(jìn)一步治療，經(jīng)積極治療后母子平安。術(shù)后病理：腫物由增生的脂肪組織、厚壁血管、平滑肌成分組成，符合血管平滑肌脂肪瘤（圖2）。

2 討? 論

錯構(gòu)瘤是一種少見的腫瘤，由成熟的脂肪組織、平滑肌和血管組織構(gòu)成，最多見于腎臟，其次為肝臟，多發(fā)生在腎臟表面，占腎臟實質(zhì)腫瘤的3%左右，可為單發(fā)或多發(fā)，散發(fā)的腎錯構(gòu)瘤往往為單個腫瘤，體積較小，而多發(fā)的、雙側(cè)的腎錯構(gòu)瘤往往腫瘤體積較大。

AML常與結(jié)節(jié)性硬化綜合征（TSC）和淋巴管平滑肌瘤?。↙AM）共病，后者是一種常染色體顯性遺傳疾病，其特征是良性腫瘤累及多個系統(tǒng)。大多數(shù)TSC患者（80%）可發(fā)展為AML，TSC為由TSC1（9q34）或TSC2（16p13）基因突變引起［2］。大多數(shù)腎AML患者通常無癥狀，其中不到一半的患者會出現(xiàn)典型的三聯(lián)癥：腰痛、腫塊和血尿。腎AML的主要并發(fā)癥是腹膜后出血，由腫瘤破裂引起，嚴(yán)重者可危及生命。腎AML的急性出血表現(xiàn)為患側(cè)急性腰痛、腹部壓痛和血尿等內(nèi)出血征象，也稱為Wünderlich綜合征。

腎AML憑借超聲（US）、CT和MRI的獨特特征易與其他腎臟腫塊鑒別。圖像檢查最重要的目的是識別和評估與腫瘤破裂相關(guān)的征象，如動脈瘤或假性動脈瘤的形成。根據(jù)組織病理學(xué)特征，腎AML可分為潛在惡性上皮樣AML和良性AML，后者又可分為典型AML和脂肪缺乏型AML。典型的AML由3個部分組成：血管、梭形細(xì)胞和脂肪組織。超聲是篩查AML的常用方法。腎AML的典型超聲表現(xiàn)為高回聲腎損害伴聲影。此外，在脂肪缺乏的AML和上皮樣AML中常顯示等回聲或高回聲的證據(jù)。因此，超聲對腎AML的鑒別診斷和亞型鑒定靈敏、準(zhǔn)確。此外，使用彩色多普勒超聲可以測量腫瘤的血流，區(qū)分實體瘤、動脈瘤和假性動脈瘤［3］。當(dāng)然，CT和MRI可以更加準(zhǔn)確地識別和評估腫瘤破裂。本例中因患者病情危急，不適合進(jìn)一步行CT和MRI檢查。

腎AML的主要并發(fā)癥是腫瘤破裂引起的腹膜后出血，嚴(yán)重者可危及患者生命。腎AML破裂的危險因素通常集中在腫瘤大小上。普遍認(rèn)為，直徑>4 cm的腫瘤更容易發(fā)生動脈瘤和破裂。妊娠期間AML的特征在于生長速度加快，可能發(fā)生破裂導(dǎo)致大量腹膜后出血，嚴(yán)重者可引起產(chǎn)婦休克和宮內(nèi)胎兒死亡。妊娠在許多方面對腎AML產(chǎn)生負(fù)面影響：首先，妊娠期間平滑肌細(xì)胞上雌激素和孕激素受體數(shù)量的增加導(dǎo)致輸尿管運動的減慢；其次，輸尿管擴(kuò)張和子宮增大可能引起輕度腎盂積水；再次，整個妊娠期間血容量和腎血漿流量的增加可能會擾亂血流動力學(xué)并促進(jìn)動脈瘤的形成，特別是分娩期間腎AML患者的一系列病理生理變化，包括增加肌肉敏感性的催產(chǎn)素的應(yīng)用，腹腔壓力的增加、子宮收縮以及分娩過程中不穩(wěn)定的血流動力學(xué)也容易導(dǎo)致腫瘤破裂。因此，考慮到妊娠和分娩期間腎AML破裂的嚴(yán)重并發(fā)癥，建議打算懷孕的已知腎AML婦女如果腫瘤大于4 cm，即使無癥狀，也應(yīng)進(jìn)行預(yù)防性治療，以避免破裂的風(fēng)險。

目前腎動脈栓塞被推薦為出血性腎AML的一線治療方法，并且越來越多地被用作腎AML出血的預(yù)防性治療。此外，與其他手術(shù)方法相比，栓塞術(shù)具有并發(fā)癥少、創(chuàng)傷小、更大限度保留腎功能、近期療效滿意等優(yōu)點。研究發(fā)現(xiàn)［4-5］，經(jīng)導(dǎo)管栓塞術(shù)可預(yù)防大面積腎AML出血和腎切除；但栓塞治療也存在局限性，雖然大多數(shù)患者栓塞導(dǎo)致腫瘤縮小，但與腎部分切除術(shù)相比，栓塞術(shù)有更高的復(fù)發(fā)和出血的風(fēng)險，不適用于以下幾種情況：多發(fā)或巨大動脈瘤；脂肪與血管比率大，栓塞治療結(jié)果差；腫瘤血管的復(fù)雜性，可能導(dǎo)致血管需要重復(fù)栓塞；并且由于栓塞時的放射性危害，并不適用于希望保留胎兒的妊娠患者。

手術(shù)是治療癥狀性腎AML的經(jīng)典方法。保留腎單位手術(shù)（NSS）因其可行性、有效性和良好的保留腎單位效果而被廣泛接受為臨床上的最佳手術(shù)。有研究結(jié)果表明［6］：NSS可保護(hù)腎功能，且有較少的并發(fā)癥和較低的局部復(fù)發(fā)率。腹腔鏡下零出血免縫合腫瘤吸除術(shù)可最大限度保護(hù)腎功能，是一種可以探索的治療方式［7］。

對于妊娠患者來說，栓塞是禁忌證。由于腫瘤破裂和侵襲的風(fēng)險增加，如果腫瘤超過4 cm，即使沒有癥狀，也要進(jìn)行相應(yīng)的預(yù)防和復(fù)查，以避免破裂的風(fēng)險。患者的分娩意愿、孕周、胎兒和母親的狀態(tài)也應(yīng)考慮在內(nèi)。對于患有腎AML的足月妊娠婦女來說，手術(shù)是更好的選擇，因為手術(shù)可以在不影響母親和胎兒安全的情況下控制腎臟狀況；而對于產(chǎn)科緊急情況（如胎兒窘迫、難產(chǎn)、前置胎盤等），腎切除術(shù)和剖宮產(chǎn)聯(lián)合手術(shù)是有指征的。腎切除術(shù)在許多情況下對母親和胎兒都有良好的預(yù)后。本例即出現(xiàn)胎兒窘迫，遂急診施行腎切除術(shù)和剖宮產(chǎn)聯(lián)合手術(shù)，手術(shù)效果良好。

腎AML是一種常見的良性腫瘤，由變形的血管、平滑肌和不同比例的成熟脂肪組織組成。腎AML的主要并發(fā)癥是腫瘤破裂引起的腹膜后出血，嚴(yán)重者危及生命。妊娠期腎錯構(gòu)瘤破裂出血的風(fēng)險加大，在孕期必須進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測，在保證母子安全的前提下，根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗和技術(shù)進(jìn)行個體化治療。

參 考 文 獻(xiàn)

［1］ ?魏芊，商英成，熊愛蓉.妊娠合并雙腎錯構(gòu)瘤破裂出血1例［J］.湖北科技學(xué)院學(xué)報（醫(yī)學(xué)版），2020，34（5）：452-453.

［2］ ?NI J X，YAN F Q，QIN W J，et al.Mutational analysis of renal angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex and the outcome of short-term everolimus therapy［J］.Sci Rep，2019，9（1）：14337.

［3］ ?李媛博，劉英宏.腎錯構(gòu)瘤的超聲診斷探討［J］.中華臨床醫(yī)師雜志（電子版），2017，11（5）：874-876.

［4］ ?ANIS O，RIMON U，RAMON J，et al.Selective arterial embolization for large or symptomatic renal angiomyolipoma：10 years of follow-up［J］.Urology，2020，135：82-87.

［5］ ?劉玉巖，劉健，趙曉陽，等.腎錯構(gòu)瘤破裂出血患者采用手術(shù)切除和介入栓塞治療的效果和圍術(shù)期指標(biāo)觀察［J］.臨床醫(yī)學(xué)，2019，39（1）：39-41.

［6］ ?LEE K H，TSAI H Y，KAO Y T，et al.Clinical behavior and management of three types of renal angiomyolipomas［J］.J Formos Med Assoc，2019，118（1 Pt 1）：162-169.

［7］ ?夏維，劉佛林，鄒曉峰，等.后腹腔鏡下零缺血免縫合腫瘤吸除術(shù)治療巨大腎錯構(gòu)瘤3例報告［J］.臨床泌尿外科雜志，2020，35（5）：394-397.

（收稿日期：2021-12-21 修回日期：2022-06-17）

（編輯：潘明志）