劉振平 張翠生 劉小方

1 山東省棲霞市人民醫(yī)院普通外科（265300）

2 山東省青島醫(yī)學(xué)院附屬煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院肝膽外科2（264000）

Pack等于1953年首先對(duì)肝臟炎性假瘤(inflammtory pseudotumor of the liver，IPL)進(jìn)行了報(bào)道，該病是一種比較少見(jiàn)的肝臟良性疾病，以炎性結(jié)節(jié)性增生為特點(diǎn)，目前發(fā)病機(jī)制仍不明確。鏡下表現(xiàn)為間質(zhì)纖維化及以漿細(xì)胞為主的慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，大體形態(tài)類似于惡性腫瘤，臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)表現(xiàn)多不典型，與肝臟惡性腫瘤往往難以鑒別。以往由于人們對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足，進(jìn)行了許多不必要的過(guò)度手術(shù)，增加了患者的痛苦[1]。近年來(lái)，隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步以及人們對(duì)該病認(rèn)識(shí)的不斷深入，其檢出率有了明顯的增加，然而其術(shù)前的定性診斷仍然有一定的困難，大部分病例仍然是通過(guò)術(shù)后病理所證實(shí)。我們收集了棲霞市人民醫(yī)院1997年3月至2009年12月收治的11例肝炎性假瘤患者的病例資料，結(jié)合國(guó)內(nèi)外最新的研究進(jìn)展，對(duì)IPL的臨床特點(diǎn)及診斷治療方法進(jìn)行了分析和探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者共11例，其中男8例，女3例；年齡32～67歲，平均42.3歲。病程最短1d，最長(zhǎng)1.2年。

1.2 臨床表現(xiàn)

腹部隱痛7例（63.6%），右上腹悶脹不適4例（36.3%）；消瘦、乏力、食欲不振8例（72.7%），低熱、多汗3例（27.2%）。右上腹壓痛6例（54.5%），可觸及右上腹腫塊2例（18.2%）。病變位于右肝7例（63.6%），左肝4例（36.3%），均為單發(fā)。

1.3 實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查

1.3.1 實(shí)驗(yàn)室檢查

本組肝功能異常，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)和(或)天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)升高5例(45.4%)，直接膽紅素(TB)和(或)間接膽紅素(DB)升高3例(27.3%)，AFP輕度升高、CA19-9輕度升高各1例（18.2%）（2例患者乙型肝炎及丙型肝炎標(biāo)志物檢查均陰性）；HBsAg(+)1 例（9.1%）但腫瘤標(biāo)志物檢查均陰性，白細(xì)胞升高3例（27.3%），波動(dòng)于（10.9～12.7）×109/L。

1.3.2 影像學(xué)檢查

11例（100%）患者均行BUS檢查，均可探及低回聲團(tuán)塊，質(zhì)不均，結(jié)節(jié)狀，其斷面呈現(xiàn)特征性的葫蘆狀或啞鈴狀結(jié)節(jié)樣改變，少數(shù)呈暈圈樣，5例（45.4%）腫瘤周邊有彩色血流；CT檢查8例（72.6%），均可見(jiàn)邊界不清、形態(tài)不規(guī)則的低密度區(qū)；有6例（54.5%）進(jìn)行增強(qiáng)檢查，表現(xiàn)為無(wú)明顯強(qiáng)化、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化、分隔狀強(qiáng)化；有3例（27.3%）邊緣強(qiáng)化。有3例進(jìn)行了MRI檢查，T1加權(quán)像上表現(xiàn)為低信號(hào)，病灶附近血管無(wú)受壓、變窄、移位，T2加權(quán)像上表現(xiàn)為中等信號(hào)且邊界清晰。

1.4 診斷

8 例（72.6%）誤診為肝癌，經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為IPL，3例（27.3%）在BUS引導(dǎo)下經(jīng)皮肝穿刺活檢病理確診為IPL。

1.5 治療方式

本組有8例（72.6%）行手術(shù)治療，行左外葉切除2例，左肝Ⅳ段局部切除1例，右肝第Ⅵ段切除2例，右肝第Ⅴ段切除1例，右肝第Ⅶ段局部切除2例；術(shù)后病理可見(jiàn)纖維組織或小脈管增生，伴大量急、慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，以漿細(xì)胞或嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，部分可見(jiàn)壞死灶。手術(shù)后患者均痊愈，沒(méi)有出現(xiàn)腹腔內(nèi)出血、消化道出血、黃疸、肝性腦病、腹水等肝臟術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥，無(wú)死亡病例，術(shù)后均痊愈，無(wú)合并癥。經(jīng)肝穿確診后行保守治療3例（27.3%），給予潑尼松10mg，每日1次口服，共20～36周；間隔4周復(fù)查行BUS或CT檢查發(fā)現(xiàn)肝臟腫瘤減小（2例）或消失（1例），肝功能均正常，癥狀均消失。

2 結(jié) 果

本組患者均獲隨訪，時(shí)間為1～8年，除1例隨訪4年后死于車禍外傷外，余均健在，無(wú)復(fù)發(fā)，均治愈。

3 討 論

炎性假瘤是以纖維結(jié)締組織增生伴有大量慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)的局灶性病變，以肺炎性假瘤最為常見(jiàn)，而IPL較為少見(jiàn)，近來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)，該病可發(fā)生于任何年齡段，發(fā)病年齡從10個(gè)月～83歲，但以40～70歲年齡區(qū)間最為多見(jiàn)。男性發(fā)病率要高于女性，約為2∶l。病灶可單發(fā)或者多發(fā)，約80%病例為單發(fā)病灶，發(fā)病部位以肝右后葉最常見(jiàn)，其次為肝左葉，兩葉同時(shí)受累較為少見(jiàn)[2]，另外，還有約10%的病例位于肝門(mén)部。本組患者共11例，其中男8例，女3例；年齡32～67歲，平均42.3歲；病變發(fā)生于右肝8例，左肝3例，均為單發(fā)。

IPL具有復(fù)雜的發(fā)病機(jī)制[3,4]，術(shù)后病理可見(jiàn)纖維組織或小脈管增生，伴大量急、慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，以漿細(xì)胞或嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主，部分可見(jiàn)壞死灶。本組患者手術(shù)后均痊愈，沒(méi)有出現(xiàn)腹腔內(nèi)出血、消化道出血、黃疸、肝性腦病、腹水等肝臟術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥，無(wú)死亡病例。到目前為止，其確切的發(fā)病機(jī)制仍不清楚，但可能和下列幾種因素有關(guān)：①感染。放線菌、諾卡菌及EB病毒等微生物，可經(jīng)血流到達(dá)門(mén)靜脈或自膽管逆行累及肝臟引起病變；此外，部分IPL患者病灶中可以培養(yǎng)出大腸埃希菌，這些患者都有膽石癥或者膽道感染的病史，經(jīng)抗生素治療效果顯著。本組保守治療中的1例即是患慢性闌尾炎的患者，每年反復(fù)發(fā)作數(shù)次；手術(shù)治療中2例是慢性結(jié)石性膽囊炎患者，經(jīng)常反復(fù)發(fā)作。②自身免疫機(jī)制異常。機(jī)體通過(guò)對(duì)內(nèi)源性或外源性抗原的免疫應(yīng)答而產(chǎn)生反應(yīng)性的增生。③寄生蟲(chóng)感染。部分患者病灶中可見(jiàn)炎性肉芽腫和大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)。本組1例患者為海員，有長(zhǎng)期生食海產(chǎn)品病史。

IPL的臨床癥狀多不典型，表現(xiàn)多樣化，大部分病例病程較長(zhǎng)，沒(méi)有特異性的表現(xiàn)，早期診斷較為困難。常見(jiàn)的癥狀以消化系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為主：如右上腹隱痛、飽脹不適等，有時(shí)可伴有低熱、合并膽囊或膽道結(jié)石；個(gè)別患者可出現(xiàn)右上腹包塊、皮疹、藥物過(guò)敏等，病變累肝門(mén)區(qū)域時(shí)還可引起梗阻性黃疸以及門(mén)脈高壓。本組患者中腹部隱痛7例（63.6%），右上腹悶脹不適4例（36.3%）；消瘦、乏力、食欲不振8例（72.7%），低熱、多汗3例（27.2%）。右上腹壓痛6例（54.5%），可觸及右上腹腫塊2例（18.2%）。血WBC可輕度升高，本組白細(xì)胞升高3例（27.2%），波動(dòng)于（10.9～12.7）×109/L。IPL患者多無(wú)乙型肝炎病史，肝功能可輕度異常，本組肝功能異常，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)和(或)天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)升高5例(45.4%)，直接膽紅素(TB)和(或)間接膽紅素(DB)升高3例(27.3%)；而AFP、CEA，CAl9-9等多為正常，本組AFP輕度升高、CA19-9輕度升高各1例（18.2%），其機(jī)制目前尚不清楚，可能與炎性假瘤引起鄰近的肝細(xì)胞損害、以及患者本身合并肝硬化引起肝功能異常等因素有關(guān)。

影像學(xué)檢查對(duì)IPL的定位具有重要意義，但其表現(xiàn)往往缺乏特異性。超聲、CT、磁共振檢查等可以清晰的定位病灶，但是有時(shí)卻不能準(zhǔn)確顯示病變的性質(zhì)，具有一定的局限性，對(duì)于不典型病例，單靠影像學(xué)資料難以與肝臟惡性腫瘤相鑒別。有文獻(xiàn)報(bào)道，IPT的B超表現(xiàn)極易與肝癌混淆[5]。IPL沒(méi)有肝動(dòng)脈的直接供血，CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期無(wú)強(qiáng)化，與典型肝癌的“快進(jìn)快出”有所不同，可能有助于兩者的鑒別。然而對(duì)于少數(shù)缺乏動(dòng)脈血供的肝癌，尤其是小肝癌，由于病灶大小相當(dāng)，CT表現(xiàn)往往難以鑒別。IPL病灶周邊有大量的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，充血明顯，在增強(qiáng)CT的動(dòng)脈期邊緣可呈環(huán)行強(qiáng)化，邊界顯示更加清晰，門(mén)脈期及延時(shí)期強(qiáng)化更加明顯，這種門(mén)脈期和延遲期病灶邊緣環(huán)行強(qiáng)化是炎性假瘤的常見(jiàn)表現(xiàn)，本組有1例IPL動(dòng)脈期病灶的周邊部分增強(qiáng)，但無(wú)法與肝癌鑒別也進(jìn)行了手術(shù)，術(shù)后病理證實(shí)為為IPL。磁共振也常用于肝臟占位病變的鑒別。然而，磁共振的自旋回波序列對(duì)IPL的診斷意義不大，因?yàn)镮PT在T1WI和T2WI上與肝實(shí)質(zhì)的信號(hào)差異并不明顯，明確診斷還需要結(jié)合動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描[6]。IPL發(fā)病無(wú)一定規(guī)律，臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，因此，我們建議對(duì)可疑病例要結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查以及多種影像學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行綜合考慮，從而提高IPL的臨床診斷率。有學(xué)者認(rèn)為肝穿刺活檢存在出血、引起腫瘤播散的風(fēng)險(xiǎn)，而且有時(shí)穿刺組織并不能提供有用的信息，即便穿刺結(jié)果為良性病變時(shí)也不能完全排除病灶的惡性可能[7]。但是根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為肝穿刺活檢是安全的，本組3例患者經(jīng)細(xì)針穿刺活檢明確診斷后，予以激素等治療后隨訪，預(yù)后良好。

IPL病情進(jìn)展緩慢，癥狀一般較輕，很少出現(xiàn)有嚴(yán)重并發(fā)癥，目前還沒(méi)有其發(fā)生癌變的報(bào)道，預(yù)后大多良好。IPL治療方法首選外科手術(shù)切除，既可以切除病灶，也可以明確診斷。有報(bào)道稱IPL可自行消退，無(wú)需手術(shù)治療，然而臨床上有時(shí)會(huì)遇到外周被炎性假瘤包繞的肝細(xì)胞肝癌，如不手術(shù)，勢(shì)必會(huì)造成嚴(yán)重的后果。因此，我們認(rèn)為手術(shù)應(yīng)該是積極的。具體的手術(shù)術(shù)式可以根據(jù)病灶位置及范圍，行局部切除或肝葉、段切除。對(duì)于腫塊巨大、多發(fā)并侵犯肝門(mén)，或局部炎性粘連較重，難以解剖分離時(shí)可以切取標(biāo)本術(shù)中送快速病理，只要排除惡性腫瘤，可以不必勉強(qiáng)切除病灶，留待術(shù)后做進(jìn)一步治療。對(duì)已確診的病例，予皮質(zhì)類圓醇激素治療，效果滿意[8,9]。本組3例患者細(xì)針穿刺活檢明確診斷后，給予強(qiáng)的松10mg，每日1次口服，共20～36周；發(fā)現(xiàn)肝臟腫瘤減?。?例）或消失（1例），肝功能均正常，癥狀均消失。

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