劉愛國 孫國珍 孫曉萍

262500 山東濰坊益都中心醫(yī)院 (劉愛國 孫國珍 孫曉萍)

心肌致密度不全是(Noncompaction of ventricular myocardium，NVM)一種較為罕見的先天性畸形，根據(jù)WHO對心肌病的定義和分類標(biāo)準(zhǔn)，屬于未分類心肌病。而室性心律失常電風(fēng)暴(ventricular arrhythmiastorms)系指24h內(nèi)發(fā)生2～3次的室性心動過速(室速)和(或)心室顫動(室顫)，引起嚴(yán)重血流動力學(xué)障礙而需要立即電復(fù)律或電除顫等。在一些二級預(yù)防試驗的報道中其發(fā)生率10%～20%。本文報道1例心肌致密度不全心梗并室速電風(fēng)暴，因其罕見，電風(fēng)暴相關(guān)因素復(fù)雜，特作分析，以供借鑒。

1 病例資料

患者李某，男性，46歲，2009年8月12日中午生氣后突然倒地，10點(diǎn)5分急診入院。心電圖示室性心動過速，心率170次/分，前壁導(dǎo)聯(lián)ST抬高，血壓測不到，診為急性前壁心肌梗死(AMI)，應(yīng)用可達(dá)龍轉(zhuǎn)復(fù)，隨后反復(fù)室速18次，均電轉(zhuǎn)復(fù)，急查血鉀3.5mmol/L，急診冠脈造影示左冠狀動脈前降支近端閉塞、右冠狀動脈開口至中段均有75%～95%彌漫狹窄、回旋支中段有90%左右彌漫狹窄，球囊擴(kuò)張開通左冠，并植入endeavor stent 1枚，恢復(fù)TIMI 3級血流，術(shù)后多巴胺5μg/(kg·min)持續(xù)泵入維持下血壓120～100/80～50mmHg，13：00安返病房。鑒于多次復(fù)蘇后神智尚不完全清楚，予以20%甘露醇125mL q6h靜脈滴注腦脫水。13點(diǎn)15分、13點(diǎn)20分再次突然抽搐，心電監(jiān)護(hù)示室速，分別電轉(zhuǎn)復(fù)，補(bǔ)鉀并可達(dá)龍1mg/min靜滴，20min后心電監(jiān)護(hù)出現(xiàn)多形性室速呈尖端扭轉(zhuǎn)型(TDP)，急測血鉀2.5mmol/L，補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂，停用胺碘酮及多巴胺，但室速頻發(fā)，30min內(nèi)TDP發(fā)作10次，均以電擊轉(zhuǎn)復(fù)，加用利多卡因靜滴后TDP發(fā)作減少，16點(diǎn)以后竇律穩(wěn)定，血壓穩(wěn)定。次日行B超發(fā)現(xiàn)心尖部及前壁心腔內(nèi)多發(fā)過度隆起的肌小梁和深陷其間的隱窩，形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)；室壁外層的致密心肌變薄，內(nèi)層強(qiáng)回聲的非致密心肌增厚；隱窩之間有低速血流與心腔相通；受累的左心腔擴(kuò)大并運(yùn)動減弱。頸動脈超聲見斑塊附著。心肌酶學(xué)均有不同程度升高。遂確診心肌致密度不全，急性前壁心肌梗死，室速電風(fēng)暴。

2 討論

心肌致密度不全是一種相對少見的心室肌異常，本病合并心肌梗死，心律失常電風(fēng)暴者臨床更為少見。國外文獻(xiàn)報道NVM的家族發(fā)病率高達(dá)44%，可在同胞子女、異父(母)兄弟、父母和子女及父母的近親中[1]。北京安貞醫(yī)院的一組24例NVM的研究心室家族發(fā)病率為11%[2]。本病患者主要的臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性的心功能低下、系統(tǒng)性的血栓栓塞及心律失常?；颊叱霈F(xiàn)癥狀的時間早晚有較大的差異，多數(shù)患者早期無癥狀，而于中年發(fā)病。除上述表現(xiàn)外，尚有文獻(xiàn)報道其他臨床表現(xiàn)及合并癥。如本病可有特征性的面容，Ichida等[3]報道1/3的患者出現(xiàn)前額突出、低耳位、斜視、小頜。另外本病可表現(xiàn)為擴(kuò)張或肥厚性心肌病[4]。本病超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：左室或右室腔內(nèi)可探及無數(shù)突出增大的肌小梁，錯綜排列，小梁間見大小不等的深陷間隙；彩色多普勒可探及間隔內(nèi)有血流與心腔相通；病變以近心尖部1/3節(jié)段最為明顯，可波及室壁中段，一般不累及基底段室壁，從室間隔中部到心尖部肌小梁逐漸增多，占據(jù)大部分心尖區(qū)心腔，小梁外側(cè)近心外膜有薄層接近于正常心肌厚度的致密心肌回聲，而室間隔及左室后壁基底部心肌結(jié)構(gòu)基本正常；受累心腔增大，運(yùn)動明顯減弱，收縮和舒張功能均減低，并可合并多種其他畸形。關(guān)于本病合并心肌梗死，國外尚有1例報道[5]，但是再合并室速電風(fēng)暴者，臨床無報道。因為其臨床少見，故容易誤診為單純急性心肌梗死，而掩蓋原發(fā)病，導(dǎo)致臨床誤診。仔細(xì)查體及追問病史，同時完善相關(guān)檢查，可以降低誤診率。

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