李曉暉 魏世輝

視神經(jīng)脊髓炎（NMO）是一種免疫介導(dǎo)、主要累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。該病于1894年首先由Devic和Gault總結(jié)報(bào)道，又稱Devic病或Devic綜合征〔1〕。NMO臨床上主要表現(xiàn)為雙眼同時(shí)發(fā)生或先后發(fā)生的視神經(jīng)炎和脊髓炎。我們回顧研究了我院眼科及神經(jīng)內(nèi)科2000年1月～2009年7月間收治的62例視神經(jīng)脊髓炎病例的臨床資料，著重對(duì)其眼部表現(xiàn)及相關(guān)檢查結(jié)果進(jìn)行分析。

1 對(duì)象和方法

1.1 對(duì)象

62例視神經(jīng)脊髓炎病例均依據(jù)Wingerchuck〔2〕等在1999年提出的新的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)確定，其具體內(nèi)容為：必要診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）視神經(jīng)炎；（2）急性脊髓炎；（3）無視神經(jīng)及脊髓以外的受累。主要支持條件：（1）發(fā)病時(shí)顱腦MRⅠ陰性（正?；虿环螹S影像學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)）；（2）脊髓MRⅠ≥3個(gè)椎體的T2信號(hào)；（3）CSF 細(xì)胞數(shù)增多（WBC＞50mm3）或中性粒細(xì)胞＞5mm3。 次要支持條件：（1）雙側(cè)視神經(jīng)炎；（2）至少一眼視力持續(xù)低于20/200；（3）和疾病相關(guān)的一個(gè)或一個(gè)以上肢體持續(xù)無力（MRC2級(jí)或以下）。上述條件中符合全部必須診斷標(biāo)準(zhǔn)和1個(gè)主要支持條件或2個(gè)次要支持條件，并除外其他自身免疫疾病所致的視神經(jīng)脊髓損傷可能時(shí)，可考慮NMO。

1.2 方法

首診患者常規(guī)眼科檢查及全身體檢均由主治級(jí)別以上醫(yī)師完成，并查閱和詳細(xì)記錄外院相關(guān)檢查內(nèi)容，對(duì)能合作者完善相關(guān)各項(xiàng)檢查，包括標(biāo)準(zhǔn)對(duì)數(shù)視力表、氣動(dòng)眼壓儀、101視野儀30°視野檢查、視覺誘發(fā)電位及MRⅠ等檢查，常規(guī)腰穿檢查CSF。

2 結(jié)果

本組 62例患者中，男 15例（24.2%），女 47例（75.8%）。 發(fā)病年齡 3～69 歲，平均（39.44±4.28）歲，20～59歲占發(fā)病人數(shù)74%。首次發(fā)病27例（43.55%），復(fù)發(fā)病例35例（56.45%）。62例NMO均表現(xiàn)為急性或亞急性起病的單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)或脊髓損害癥狀而無其他部位受損。病程最短30天，最長20年。

2.1 視神經(jīng)損害

視神經(jīng)受累癥狀為先者35例（56%），脊髓受累為首發(fā)癥狀者為23例（38%），視神經(jīng)與脊髓癥狀同時(shí)出現(xiàn)者4例（6.45%）。視神經(jīng)病變癥狀與脊髓病變癥狀間隔最短2天，最長18年，平均（1.94±0.95）年。雙側(cè)視神經(jīng)癥狀發(fā)病者47例（75.8%），其中雙眼貫序發(fā)病者37例（78.7%），相隔最短5天，最長6年，平均（1.46±0.79）年。視神經(jīng)首先受累的35例病例中，單眼受累14例（23%），雙眼受累48例（77%）,均表現(xiàn)為視力不同程度下降。雙眼受累病例中，患眼視力下降0.8～無光感，其中患眼無光感11例（23%）,眼前手動(dòng)22例 （45%）,其余患眼視力為0.01～0.8?；佳劬憩F(xiàn)為不同程度視野缺損。受累眼均表現(xiàn)為瞳孔散大，RAPD （＋）。其中26例首診眼科,僅出現(xiàn)單側(cè)視神經(jīng)受累，未出現(xiàn)脊髓癥狀前12例（35.3%）診斷為球后視神經(jīng)炎，9例（26.5%）診斷為視神經(jīng)乳頭炎，3例（8.8%）診斷為視神經(jīng)萎縮，2例正確診斷為NMO，漏診率達(dá)93%。

2.2 脊髓損害

62例NMO病例均有不同程度脊髓損害，其中表現(xiàn)為雙下肢異常者27例（43.55%），雙上肢異常者 3例（4.84%），一側(cè)肢體異常者 15例（24.19%），四肢異常者12例（19.35%），面部或手指麻木癥狀者6例（9.68%），伴尿便障礙者19例（30.65%）。脊髓損傷平面在頸段（圖 1）者35例（56.45%），胸段（圖 2）者 17例（27.42%），腰段者 3 例（4.84%），未見異常7例（11.29%）。在脊髓MRⅠ圖像中，可見脊髓內(nèi)增粗、水腫等不均勻密度影彌漫分布的斑片狀或點(diǎn)狀長T1、T2信號(hào)，病灶常累及3個(gè)以上脊髓節(jié)段。

2.3 CSF常規(guī)及生化檢查

62例NMO病例中36例通過腰穿行CSF檢查，其中6例行CSF檢查3次。所有病例CSF外觀未見異常，均呈無色、透明狀，腦脊液壓力均在60～200mmH2O之間，全部CSF中糖和氯化物含量在正常范圍。21例CSF白細(xì)胞數(shù)異常（正常參考值為0～5個(gè)/mm3），17例蛋白含量增高（參考值為0.15～0.45g/L）。

3 討論

NMO眼部臨床表現(xiàn)為雙眼同時(shí)或反復(fù)發(fā)生的視神經(jīng)炎，病程進(jìn)展迅速，可數(shù)日數(shù)小時(shí)后發(fā)展為完全失明。本組中32例（51.61%）（44只眼）矯正視力≤0.01，屬重癥 NMO，此結(jié)果與戚曉昆〔3〕報(bào)道的 NMO的視神經(jīng)炎首次發(fā)作達(dá)高峰時(shí)，約40%的患眼幾近失明相符。因脊髓炎一般遲于視神經(jīng)炎出現(xiàn)，使得大部分患者因視力顯著下降而首診眼科，NMO早期病變?nèi)鐑H表現(xiàn)為視神經(jīng)炎，與單純視神經(jīng)炎很難鑒別。本組35例首發(fā)眼部病例中24例被診斷為球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)乳頭炎及視神經(jīng)萎縮。在首次視神經(jīng)炎發(fā)作后5年和10年患者轉(zhuǎn)變?yōu)榕R床確診的NMO的平均幾率是30%和38%，其中伴有異常MRⅠ信號(hào)的視神經(jīng)炎在5年和10年轉(zhuǎn)化為NMO的危險(xiǎn)性分別為51%和56%〔4〕。因此，眼科醫(yī)生應(yīng)該告知患者，視神經(jīng)炎可能會(huì)繼發(fā)NMO，并建議他們?nèi)ド窠?jīng)科進(jìn)行早期診斷治療〔5〕。 目前，隨著 Lennon〔6〕等在血清中發(fā)現(xiàn)的NMO特異性自身抗體NMO-ⅠgG及NMO特異性抗體水通道蛋白4抗體 （APQ4）的發(fā)現(xiàn)，相關(guān)檢測對(duì)NMO診斷的特異性和敏感性都有很大的提高，且其抗體滴度水平有助于預(yù)測療效及預(yù)后。我院眼科近期已開展了對(duì)NMO及ⅠDON病人血清進(jìn)行APQ4檢測，相關(guān)研究正在進(jìn)行中。

NMO的主要病理改變?yōu)槊撍枨?、硬化斑和壞死，伴血管周圍炎性?xì)胞浸潤〔7〕。視覺誘發(fā)電位主要反映神經(jīng)纖維脫髓鞘改變，對(duì)病情程度的判斷有一定價(jià)值。本組62例病人中行視覺誘發(fā)電位檢查43人，異常結(jié)果為42人，表現(xiàn)為P100潛伏期延長，波幅降低。隨著病情加重，波形消失。說明VEP從電生理方面對(duì)神經(jīng)功能進(jìn)行分析，輕微神經(jīng)病變即有顯著發(fā)現(xiàn)。本組中有3例首發(fā)脊髓病人在未出現(xiàn)視力下降早期即已表現(xiàn)為VEP異常，從而確立了NMO診斷，對(duì)其早期診斷價(jià)值，與王江橋〔8〕文獻(xiàn)報(bào)道一致。本組62人中，有55人有視神經(jīng)顏色記錄，病程超過1個(gè)半月以上患者出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮者達(dá)29人，占53%，這與魏世輝〔9〕報(bào)道的視神經(jīng)炎發(fā)生后 4～6周才會(huì)發(fā)生視神經(jīng)萎縮相一致。

4 小結(jié)

歸納視神經(jīng)脊髓炎的臨床特征：視神經(jīng)脊髓炎的發(fā)病以女性較為多見，常在40歲左右發(fā)病，早期多表現(xiàn)為視神經(jīng)癥狀 （球后視神經(jīng)炎和視乳頭炎），脊髓MRⅠ顯示，脫髓鞘多發(fā)生于頸段和胸段（病灶大于3個(gè)椎體節(jié)段），視覺誘發(fā)電位檢查和血清水通道蛋白4檢測是確診敏感指標(biāo)，視神經(jīng)萎縮是常見后遺癥。

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