蔡鳴 代新年 尤陽

(濟南軍區(qū)青島第二療養(yǎng)院，266071)

1 病例簡介

1.1 臨床資料 李某，男，6歲，出生時發(fā)現(xiàn)腰骶部腫塊約3 cm×3 cm，診為“先天性脊髓脊膜膨出”，未進行任何處理。患者腰骶部腫塊呈進行性生長，現(xiàn)約為20 cm×20 cm，觸之光滑柔軟，不可活動?；颊攥F(xiàn)爬行，無法直立及行走。為改善步行功能，于2011-08-17入我院康復(fù)治療。

1.2 康復(fù)評定

1.2.1 一般情況 入院查體：雙下肢膝外翻，肌肉萎縮，左側(cè)較右側(cè)顯著，膝、踝關(guān)節(jié)畸形，雙足下垂。雙下肢肌力2+級，肌張力低。肱二、三頭肌腱反射(++)，雙側(cè)膝、跟腱反射(+)。會陰部痛覺減退，肛門、提睪反射消失。雙下肢深淺感覺減退。

1.2.2 下肢運動功能評定 簡化Fugl-Meyer下肢運動功能評定量表評分23分，主要表現(xiàn)為跟、膝腱反射，髖、踝關(guān)節(jié)屈肌協(xié)同運動，髖、膝關(guān)節(jié)伸肌協(xié)同運動，膝關(guān)節(jié)的屈伸運動能力較差。

1.2.3 日常生活活動能力(ADL)評定 Barthel指數(shù)25分，除吃飯外，其他9項均功能不全。

1.3 康復(fù)目標(biāo) 在住院1個月內(nèi)，糾正患者異常行走模式，在彈力繃帶和人體工程學(xué)肢具的輔助下完成獨立的站立、重心轉(zhuǎn)移及平地行走，提高下肢的殘存肌力及負重能力，改善患者二便失禁。

1.4 康復(fù)方案

1.4.1 物理療法 體位的調(diào)整、肢體功能位擺放、關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練、站立訓(xùn)練、強化軀干肌、雙下肢關(guān)節(jié)活動度及雙下肢肌力訓(xùn)練、膀胱舒縮功能訓(xùn)練。運動再學(xué)習(xí)，主動運動功能訓(xùn)練。大小便控制功能的保持，按時進行間歇性導(dǎo)尿，恢復(fù)并保持膀胱舒縮功能，預(yù)防尿路感染。

1.4.2 作業(yè)療法 平行杠內(nèi)站立、重心轉(zhuǎn)移、動態(tài)平衡、步態(tài)訓(xùn)練及步行訓(xùn)練，功率自行車，基礎(chǔ)性日常生活能力訓(xùn)練。

1.4.3 針灸取穴 關(guān)元、中極、三陰交、陰陵泉、維道透曲骨、足三里、血海、太沖。

1.4.4 電子生物反饋 運用AM1000A神經(jīng)功能重建治療系統(tǒng)，改善肌肉萎縮和神經(jīng)功能營養(yǎng)。

1.4.5 矯形器及矯形繃帶介入 運用彈力繃帶及矯形器固定患者雙側(cè)踝關(guān)節(jié)，通過兒童支撐座椅幫助患者提高站立及步行功能。

2 結(jié)果

出院前，患者扶兒童支撐座椅可在平坦路面直立行走，速度42 m/min，在復(fù)雜路面行走或上下樓梯需部分輔助。下肢運動功能明顯提高，表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)屈曲、踝關(guān)節(jié)背屈協(xié)同運動的提高，膝關(guān)節(jié)屈曲運動功能提高，簡化Fugl-Meyer運動功能評分法下肢評分29分。Barthel指數(shù)65分，主要表現(xiàn)為小便、修飾、入廁、穿衣、轉(zhuǎn)移、上下樓梯改善。

3 討論

脊髓脊膜膨出(meningomyelocele，MMC)是神經(jīng)管缺陷中的一種畸形，是在椎管閉合不全的基礎(chǔ)上，椎管內(nèi)容物通過椎管缺損處向外膨出。其病因可能與早期胚胎發(fā)育中發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)的細胞凋亡、機體葉酸缺乏、葉酸代謝相關(guān)酶異常或機體抗氧化酶代謝失調(diào)等因素有關(guān)[1]。

脊髓疾病的康復(fù)就是要運用物理療法、作業(yè)療法、心理治療、康復(fù)工程、社會康復(fù)、教育康復(fù)、職業(yè)前訓(xùn)練等多種手段，使脊髓損傷患者殘留的能力得到最大限度的提高和利用，預(yù)防和減少各種并發(fā)癥的發(fā)生，使患者心理恢復(fù)正常，生活基本達到自理，使患者得以回歸家庭和社會[2]。

患兒首先應(yīng)改變爬行模式，然后才能完成直立行走。矯形器是根據(jù)生物力學(xué)原理來改變神經(jīng)肌肉和骨骼系統(tǒng)的機能特性或結(jié)構(gòu)的體外裝置，用來保護病變部位，支持癱瘓肌肉，穩(wěn)定關(guān)節(jié)，預(yù)防、矯正畸形，治療和補償功能缺陷[3-4]。通過矯形繃帶及矯形器的使用，增加了患者的踝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，使其能夠正確受力，在兒童支撐坐椅的輔助下，通過上肢的共同協(xié)調(diào)運動，完成直立。

步行能力是日?；顒拥幕A(chǔ)，是提高生活質(zhì)量的前提。肌力訓(xùn)練是步行能力恢復(fù)的基礎(chǔ)，腰背肌及雙下肢殘存肌力的訓(xùn)練為今后各種體位的轉(zhuǎn)移，靈活、熟練地使用矯形器、拐杖及輪椅等創(chuàng)造了必要的條件[5]?；純合轮说募∪?，主要采用主動加抗阻等綜合訓(xùn)練；下肢遠端的肌肉只有采用電子生物反饋進行訓(xùn)練，電刺激使肌肉被動地節(jié)律收縮，可以防止失神經(jīng)支配肌肉的萎縮，保持肌肉重量，其機制可能是電刺激增加了肌細胞內(nèi)RNA含量，減少蛋白降解[6]。電刺激增加了損傷神經(jīng)元中與再生相關(guān)的基因表達和神經(jīng)營養(yǎng)因子分泌[7-8]。機制可能是電刺激部分模擬了軸突斷裂后觸發(fā)的神經(jīng)元細胞反應(yīng)，使神經(jīng)元由轉(zhuǎn)運狀態(tài)進入再生狀態(tài)[9]。

小便失禁的康復(fù)治療主要為糾正逼尿肌和括約肌的活動異常，恢復(fù)協(xié)同活動。在常規(guī)康復(fù)的基礎(chǔ)上使用針灸治療，針灸對排尿功能的調(diào)節(jié)作用主要與所選穴位的局部神經(jīng)結(jié)構(gòu)有關(guān)。電針刺激以上穴位，可使沖動波及骶髓排尿中樞，促使側(cè)支循環(huán)的建立，加強對尿道括約肌的支配[10]。

日常生活中注意二便及皮膚的護理，還應(yīng)注意患兒的文化知識教育及心理疏導(dǎo)。手術(shù)是治療脊膜膨出的唯一方法，其治療原則是早期手術(shù)切除膨出部分，將脊髓神經(jīng)根還納入椎管內(nèi)和修補缺損部位。目前主要是行脊膜膨出切除+椎管擴大神經(jīng)松解+脊膜修補術(shù)，該手術(shù)目的在于切除病灶，解除壓迫，減少神經(jīng)癥狀的發(fā)生或阻止癥狀加重[11]。但對于無法手術(shù)或無條件手術(shù)的患者應(yīng)盡早進行綜合康復(fù)治療，提高日常生活自理能力，提高生活質(zhì)量。

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