吳 凌，程 明，李海霞，羅 琦，熊曉芳

1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)，廣東 廣州 510405;2.南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院兒科;3.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)窺鏡室;4.龍巖市中醫(yī)院胃腸鏡室

顆粒細(xì)胞瘤(granular cell tumor，GCT)是一種罕見的軟組織腫瘤。首先由Abrikossof 于1926年描述報道，其起源尚不十分清楚。近年來，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為GCT 來源于神經(jīng)鞘膜細(xì)胞或外周神經(jīng)，在解剖上與神經(jīng)關(guān)系密切，因其細(xì)胞質(zhì)充滿分布均勻的嗜酸性顆粒而命名［1］。2001年5月21 日－2010年10月12 日，廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)窺鏡室共有45 540例胃鏡檢查患者，其中僅發(fā)現(xiàn)1例食管黏膜下GCT?，F(xiàn)報道如下。

病例患者石某，男，36歲，2008年7月20 日因“胃脘部疼痛1個月余”于廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)科門診就診。體格檢查:一般情況良好。心、肺、腹部未見明顯異常。于7月21 日在廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化內(nèi)窺鏡室門診行電子胃鏡(GIF-XQ230)檢查(檢查號:083024)，內(nèi)鏡下見:食管中段距門齒28 cm 處見一大小為0.6 cm×0.7 cm的白色黏膜隆起(見圖1)，表面黏膜完整、光滑，無糜爛、潰瘍等，觸之質(zhì)韌、易滑脫，食管上、下段形態(tài)及黏膜色澤正常;胃底黏膜光滑;胃體黏膜充血;胃竇黏膜花斑樣充血，局部斑片狀潮紅，小彎處見少許淺糜爛，未見潰瘍;球部黏膜充血，未見潰瘍。內(nèi)鏡下予活檢鉗鉗取部分病灶送病理檢查(病檢號:56005)，光學(xué)顯微鏡下見:黏膜表面被覆完整的鱗狀上皮，未見明顯增生;黏膜下層見瘤組織，瘤細(xì)胞呈多邊形，排列緊密成片狀，細(xì)胞質(zhì)豐富、呈嗜酸性顆粒狀(含大量嗜伊紅顆粒)，細(xì)胞核位于細(xì)胞周邊、核小而圓，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁均勻一致，腫瘤細(xì)胞分化良好，未見核分裂象。免疫組織化學(xué)標(biāo)記示:S-100(+ +)，CD117(－)，CK(－)，SMA(－)。病理診斷:考慮為食道黏膜下GCT(神經(jīng)鞘膜細(xì)胞來源)。結(jié)合病理診斷結(jié)果，內(nèi)鏡診斷:(1)食管中段GCT;(2)慢性淺表性胃炎;(3)十二指腸球部炎癥。建議:住院行電凝切除術(shù)。8月4 日于本院消化內(nèi)窺鏡室住院行電子胃鏡(GIF-XQ260)下高頻電凝電切除術(shù)切除腫物(見圖2)，最終診斷:食道黏膜下GCT。術(shù)后傷口未見出血，患者無不適，恢復(fù)良好出院。建議1年后復(fù)查。

討論 本病常發(fā)于40～60歲的中老年人，3/4為女性?？砂l(fā)生在身體任何部位，最常見于舌部，其次是四肢表淺軟組織內(nèi)［2-3］。筆者統(tǒng)計近10年來國內(nèi)文獻(xiàn)報道的GCT，見于以下部位:食管、喉、卵巢、睪丸、腹壁、眼眶、口腔、鞍區(qū)、神經(jīng)垂體、耳后、肝臟、肛旁、跟腱、虹膜、結(jié)直腸、膀胱、皮膚、皮下、氣管、乳腺、軟組織、上頜竇、舌、聲帶、雙腎、牙齦、胸壁、腋下、陰道、坐骨神經(jīng)。其中4%～6%的GCT 發(fā)生于胃腸道，1/3 位于食管，且多位于食管下段，幾乎所有食管GCT 均為良性［4-5］。

內(nèi)鏡檢查是診斷本病的主要方法，可以在動態(tài)的情況下直接觀察食管腔及腫塊的形態(tài)。本病內(nèi)鏡下所見與食管息肉、食管乳頭狀瘤在形態(tài)上難以區(qū)分，三者皆屬食管腔內(nèi)良性腫瘤，主要好發(fā)于食管下段，其次為中段，皆可呈黏膜隆起，白色或淡黃色，表面光滑。本病與周圍黏膜組織界限清楚，多呈半球形、球形或乳頭狀，無分葉，表面無糜爛出血，觸之較息肉、乳頭狀瘤質(zhì)韌或硬，鉗之易滑脫，多為單發(fā)，偶有單部位多發(fā)，較少多部位并發(fā)。需結(jié)合病理及免疫組織化學(xué)染色鑒別診斷。GCT的病理診斷要點(diǎn)為:腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)過碘酸雪夫(PAS)、蘇丹黑(Sudan Black)、luxolfast blue 染色呈陽性反應(yīng)，Masson 三色染色呈紅色。免疫組織化學(xué)染色呈陽性反應(yīng)的抗體有S-100、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、波形蛋白(Vimentin)抗體［6］。本例的病理觀察與免疫組化結(jié)果均符合GCT的病理與免疫組織化學(xué)表現(xiàn)。絕大多數(shù)的食管GCT 是通過消化內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)的，臨床上必須依靠活檢或細(xì)針穿刺等病理檢查才可確診，因此，鉗取活組織送病理檢查對明確診斷與鑒別診斷具有重大意義。

圖1 內(nèi)鏡下食管中段距門齒28 cm 處可見一大小為0.6 cm×0.7 cm的白色黏膜隆起;圖2 行內(nèi)鏡下高頻電凝電切除術(shù)后，白色黏膜隆起被切除Fig 1 In the endoscopic，0.6 cm×0.7 cm white submucous eminence was seen at the esophageal 28 cm from the incisors;Fig 2 After endoscopic high-frequency electrocoagulation resection，the white submucous eminence was cut

本病的治療目前尚未達(dá)成共識，可以選擇內(nèi)鏡下動態(tài)觀察、外科手術(shù)、內(nèi)鏡下切除或激光治療，惡性需要化療。鑒于GCT 有惡變的可能，且可能并存其他類型的惡性腫瘤，目前多數(shù)學(xué)者主張進(jìn)行積極的手術(shù)或內(nèi)鏡下切除治療。

消化道的GCT 多位于黏膜下層，且與肌層徹底分離，對分布在食管、胃、小腸、結(jié)腸、盲腸和直腸，直徑＜20 mm的GCT可行內(nèi)鏡下切除術(shù)。本例患者瘤體為0.6 cm×0.7 cm，采用了內(nèi)鏡下高頻電凝電切除術(shù)治療，術(shù)后傷口未見出血，無不適，恢復(fù)良好。筆者認(rèn)為，在患者一般情況良好，具備適應(yīng)證的條件下行內(nèi)鏡下高頻電凝電切除術(shù)，可避免開胸、開腹手術(shù)，術(shù)后創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，康復(fù)速度快，醫(yī)療費(fèi)用低，患者心理上易于接受，故內(nèi)鏡應(yīng)是首選的治療方法。同時，超聲內(nèi)鏡(EUS)能清楚地顯示食管壁各層的結(jié)構(gòu)特征，了解腫瘤的深度和范圍。除黏膜下注射、負(fù)壓吸引和套扎外，在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行黏膜切除可提高治療的準(zhǔn)確性、精確性，確保安全性及病灶清除率，減少術(shù)后并發(fā)癥。對內(nèi)鏡下未能切除、多發(fā)的或侵及肌層的應(yīng)采取手術(shù)治療。值得注意的是，有5%～10%消化道GCT 治療后復(fù)發(fā)，有必要進(jìn)行術(shù)后的追蹤隨訪［7］。

［1］Zhao XH，Huang Z，Xu WS，et al.Esophageal granular cell tumor:report of one case［J］.Chin J Pathol，2001，30(3):238-239.趙曉紅，黃臻，徐維盛，等.食管下段顆粒細(xì)胞瘤一例［J］.中華病理學(xué)雜志，2001，30(3):238-239.

［2］Chatelain D，Terris B，Molas G，et al.Infiltrating granular cell tumor of the esophagus:a description of two cases［J］.Ann Pathol，2000，20(2):158-162.

［3］Zhang PY，Zou SY，Huang HT，et al.Cutaneous tissue granular cell tumor and ultrastructure:report of one case［J］.Chinese Journal of Clinical Oncology，2004，31(23):1378.張培誼，鄒賽英，黃海濤，等.皮膚顆粒細(xì)胞瘤組織及超微病理1例［J］.中國腫瘤臨床，2004，31(23):1378.

［4］Norberto L，Urso E，Angriman I，et al.Yttrium-aluminum-garnet laser therapy of esophageal granular cell tumor［J］.Surg Endosc，2002，16(2):361-362.

［5］Voskuil JH，van Dijk MM，Wagenaar SS，et al.Occurrence of esophageal granular cell tumors in The Netherlands between 1988 and 1994［J］.Dig Dis Sci，2001，46(8):1610-1614.

［6］Bi Z，Yu HA，Zhu JF.Granular cell tumor in the ear:report of 2 cases［J］.Journal of Jiangsu University (Medicine Edition)，2007，17(4):368.畢致，俞海安，朱鵑芬.耳后顆粒細(xì)胞瘤2例報道［J］.江蘇大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版)，2007，17(4):368.

［7］Li GX，Wang CL，Xu RJ，et al.Granular cell tumor of 2 cases and review of the literature［J］.Journal of Practical Oncology，2007，22(4):338-340.李國熊，王純廉，徐如君，等.消化道顆粒細(xì)胞瘤2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.實(shí)用腫瘤雜志，2007，22(4):338-340.